临床医学概要教学资料系统性红斑狼疮sle-y.ppt
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1、系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus,SLE),广东医学院肾病研究所梁 东,教学要求,1、掌握系统性红斑狼疮的病因、发病机制。2、掌握系统性红斑狼疮的临床表现、免疫学检查及意义。3、掌握系统性红斑狼疮的诊断和治疗。4、了解狼疮性肾炎的病理类型及特异的病理特征。,1,SLE是一种有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病临床特点 病情缓解与急性发作交替出现 血清中含有ANA等多种自身抗体 2040岁育龄女性多发,概 述,遗传素质,性激素,环境因素,SLE,病 因,流行病学资料提供一定证据,少部分病例有遗传因素易感基因,一、遗传因素,SLE是个多基因病在某种条件(环
2、境)下,多个基因相互作用,改变了机体的正常免疫耐受性而致病基因与临床亚型、自身抗体有一定相关性实验动物中看到有保护性基因,1、阳光:紫外线使皮肤上皮细胞凋亡2、药物、化学试剂、微生物病原体,二、环境因素,三、雌激素 女性:男性是9:1,2040岁的育龄女性多见,外来抗原,B细胞活化,模拟外来抗原的自身抗原,交叉反应,T细胞活化,进一步刺激B细胞,易感者,免疫耐受,SLE,IC,大量致病抗体,T/NK细胞功能失调,与自身Ag结合,发病机制,致病性自身抗体,PLT,血栓形成,习惯性流产,APS,致病性免疫复合物,IC增高原因,清除IC的机制如补体、补体受体等 IC形成过多(抗体)因IC的大小不当等
3、因素而不能被吞噬,一、主要病理改变,炎症反应,血管异常,二、受损器官 特征性改变,“洋葱皮样”病变,苏木紫小体,核碎裂、纤维素样坏死白金耳、透明血栓,免疫荧光“满堂亮”,病 理,“洋葱皮样”病变,苏木紫小体形成,白金耳,免疫荧光,微血栓形成,纤维素样坏死,三、肾脏病理改变(最普遍,最有特征性,分6型),型:轻微病变型型:系膜病变型型:局灶增殖型,型:弥漫增殖型型:膜性病变型型:肾小球硬化型,(一)轻微病变型(I型),光镜:基本正常 免疫荧光及电镜:系膜区有异常,(二)系膜增生型(II型),光镜:系膜细胞轻到中度弥漫增生免疫荧光:系膜区可见Ig、C3沉积电镜:电子致密物沉积,(三)局灶增殖型(型
4、),光镜:弥漫系膜细胞增多基础上,少数肾小球有节段内皮细 胞增生,常伴纤维样坏死免疫荧光:系膜及毛血管壁有Ig、C3沉积电镜:见系膜及内皮下有电子致密物沉积,(四)弥漫增殖型(IV型),光镜:多数肾小球系膜及内皮细胞弥漫增生,可有膜增生病变、新月体形成、“铁丝圈”病损及苏木紫小体免疫荧光:系膜、毛细血管壁广泛Ig、C3沉积,(五)膜性病变型(V型),光镜:基底膜增厚免疫荧光:基底膜周围有Ig、C3沉积,(六)肾小球硬化型(VI型),光镜:属晚期病变。肾小球硬化,肾小管-间质炎症细胞浸润,纤维化病变免疫荧光:Ig、C3沉积,临床表现,全身症状 90%发热,各种热型,低、中度热为常见,疲倦乏力,体
5、重下降,皮肤粘膜(1)80%有皮疹,包括红斑、丘疹,(2)40%有光过敏(3)30%口腔溃疡,(4)40%脱发,(5)30%有雷诺现象,蝶形红斑,Am J Kidney Dis.2001,38(3):443-464,22,蝶形红斑,23,盘状狼疮,丘疹及躯干皮疹(一),丘疹及躯干皮疹(二),26,手指血管炎,医学,27,日晒后 大疱样皮疹,指掌部或甲周红斑,指端缺血,口腔溃疡,肌肉骨骼 指、腕、膝关节疼痛,偶有关节畸形,X线多无关节骨破坏,可出现肌痛、肌炎、股骨头坏死,肾 75%患者临床表现有蛋白尿、血尿、管型尿、高血压、肾功不全,浆膜炎 50%出现浆膜炎(包括胸腔积液,心包积液),肺(35%
6、)(1)胸腔积液,(2)狼疮性肺炎(发热、干咳、气促 X线见片状浸润阴影),(3)2%病人合并弥漫性肺泡出血(DAH),神经系统 累及脑多见,头痛、呕吐、意识障碍、偏瘫、癫痫、精神异常是神经精神性狼疮(NP-SLE),心血管(30%)(1)心包炎为常见。(2)心肌损害、心律失常、心衰。(3)疣状心内膜炎,并发感染性心内膜炎。,血液系统 血细胞三少(1)RBC,60%贫血,10%属溶贫(2)白细胞减少或淋巴细胞减少(3)血小板减少,消化系统 1/3患者食减、呕吐、腹痛、腹泻。40%有血清转氨酶升高,甚至急腹症,后者往往是SLE发作或活动的信号,干燥综合征(SS)1/3患者有继发性SS并存,唾液腺
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