血栓与止血检查的临床应用.ppt
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1、2023/8/24,工程硕士学位论文,开题报告,临床血液学检验,第五篇 血栓与止血检验,胡志坚 副教授/副主任技师临床医学院/附属医院检验科,2023/8/24,临床应用与评价,止凝血活性增强或 抗凝血活性减弱,血栓前状态或 血栓形成,相反,低凝状态或出血倾向,2023/8/24,一期止血缺陷筛检试验的应用,BT BPC,减少,正常,增多,血小板功能缺 陷,原(继)发性,某些凝血因子缺乏,vWD,低(无)Fg血症,原(继)发性,遗传or获得性,遗传or获得性,遗传or获得性,2023/8/24,二期止血缺陷筛检试验的应用,F缺乏症(遗传性、获得性),APTT(N)PT(A)APTT(N)PT(
2、N)APTT(A)PT(N)APTT(A)PT(A),外源途径缺陷,XIII定性试验阳性,XIII缺乏症遗传、获得,内源途径缺陷,无出血症状,有出血症状,F、F、F缺乏症(遗传性、获得性),F、PK、HMWK缺乏症(遗传性、获得性),共同源途径缺陷,F、F、F、F缺乏症(遗传性、获得性),2023/8/24,1.FDPs和D-D均阴性,纤溶活性亢进筛检试验的应用,2.FDPs阳性,D-D均阴性,3.FDPs阴性,D-D均阳性,4.FDPs和D-D均阳性,临床出血症状可能与纤溶无关,理论上只见于纤维蛋白原降解,而纤维蛋白未被降解,即原发性纤溶。可见于肝病、纤溶初期、剧烈运动后、类风湿关节炎等,理
3、论上只见于纤维蛋白降解,而纤维蛋白原未被降解,实际上这种情况多属于FDPs假阴性。,表示纤维蛋白原和纤维蛋白同时被降解,见于继发性纤溶,如DIC和溶栓治疗隍。这种情况临床最为多见。,2023/8/24,第十四章 血栓与止血检查的临床应用,第一节 出血性疾病的临床应用第二节 血栓性疾病中的应用第三节 抗血栓和溶血栓治疗中的应用,2023/8/24,第一节 出血性疾病的临床应用,过敏性紫癜单纯性紫癜(补充)遗传性出血性毛细血管扩张症(补充)血小板减少性紫癜血小板功能异常性疾病血友病血管性血友病,遗传性纤维蛋白原缺陷症遗传性因子XIII缺乏症肝脏疾病的凝血障碍依赖维生素K因子缺乏症病理性抗凝物质增多
4、纤溶异常性疾病,2023/8/24,血管性紫癜的定义和分类,定 义 指血管壁通透性或脆性增加所引起的紫癜,过敏性紫癜 单纯性紫癜 遗传性出血性毛细血管扩张症 老年性紫癜 坏血病,药物性紫癜 感染性紫癜 机械性紫癜 爆发性紫癜 其他-,分 类,2023/8/24,一、过敏性紫癜(allergicpurpura,AP),是一种常见的血管变态反应性出血性疾病,本病又称出血性毛细血管中毒症或许蓝享诺综合征机体对某些致敏原引起速发型变态反应和抗原-抗体复合物反应,损害小血管,引起广泛毛细血管炎,使血管壁通透性和脆性增高,导致皮下组织、粘膜下组织及内脏器官出血,水肿。,2023/8/24,AP 的病因,细
5、 菌:-溶血性链球菌、金葡菌、肺炎球菌等病 毒:风疹、水痘、麻疹、流感病毒等寄生虫:蛔虫、钩虫、血吸虫、丝虫、阴道滴虫等食 物:鱼、虾、蟹、蛋、乳等食物中的异体蛋白药 物:抗生素、抗结核、解热镇痛药、镇静剂等其 他:寒冷、花粉、虫咬、疫苗接种等,2023/8/24,AP 的临床表现,儿童及青少年多见,春秋季居多起病前13周常有上呼吸道感染史最常见的首发症状为皮肤紫癜根据病变累及部位分为五型,皮肤紫癜型关节型腹 型肾 型混合型,指上述两型或二型以上同时存在者,下一页,2023/8/24,皮肤紫癜型,皮肤反复出现紫癜、瘀斑分布在下肢、关节周围及臀部呈对称分布、分批出现,大小不等,暗紫红色,可呈丘疹
6、状或融合成片也可伴轻微痒感,严重者中心呈出血性坏死,2023/8/24,关 节 型,关节肿胀、疼痛多见于大关节呈游走性,并有红、肿、热及活动障碍关节腔可以积液,积液吸收后不留畸形 关节疼痛反复发作,一般在数月内消退,2023/8/24,腹 型,腹痛,位于脐周围或下腹部,常呈阵发性绞痛或持续性钝痛可伴恶心、呕吐、腹泻、便血,腹部有压痛,但无腹肌紧张肠功能紊乱,肠套迭,2023/8/24,肾 型,又称为紫癜性肾炎多见于少年,常在紫癜出现后1周发生为蛋白尿、血尿、管型尿一般在数周内恢复,也有反复发作,少数发展为慢性肾炎或肾病综合征,个别发展为尿毒症,2023/8/24,AP的检验-缺乏特异性!,可有
7、蛋白尿、血尿及管型尿,血 象:止凝血:尿检查:其 他:,WBC数可,EOS,Hb及PLT一般正常,束臂试验阳性,其他均正常,血管免疫荧光检查可见IgA 或C3沉积,血沉,血清IgA,骨髓象正常。,2023/8/24,AP的诊断,临床表现:紫癜,以大关节附近斑丘疹样紫癜为主实验室检查:CFT阳性组织学检查:血管可见IgA 或C3沉积能除外其他疾病引起的血管炎,2023/8/24,二、单纯性紫癜(purpura simplex),多见于青春期女性自诉常无受外伤情况下而在大腿、臀部及上臂出现大片瘀斑,压之不痛或隐痛,一般无粘膜出血,瘀斑常反复发作不经治疗可自行消退,预后良好,随着年龄增加而好转一般认
8、为与血管脆性增高有关 除CFT可阳性外,其他无异常,2023/8/24,三、遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT),是一种少见的常染色体(9q33-34)显性遗传性疾病部分毛细血管壁 层缺乏弹力纤维及或平滑肌为上半身皮肤等粘膜毛细血管,呈红色,压之退色而且反复同一部位的,病情随年龄增加加重幼年:多见鼻衄、齿龈出血;成年:消化道、泌尿道等出血初期止血检查可异常病变部位组织病理学检查是确诊的佐证,扩张,出血,中,2023/8/24,四、血小板减少性疾病,特发性血小板减少性紫癜继发性血小板减少性紫癜同种免疫性血小板减少性紫癜血
9、栓性血小板减少性紫癜-溶血性尿毒症综合征,2023/8/24,血小板减少紫癜定义及分类,定 义 指血小板数量减少所引起的紫癜,病因有多种分 类,生成缺陷:如再生障碍性贫血、白血病、巨幼细胞性贫血等 分布异常:如脾功能亢进等 破坏增加:如ITP、NAT、PTP、TTP-HUS、药物免疫性血小板减 少性紫癜、感染性血小板减少性紫癜等,2023/8/24,(一)特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP),现认为与自身免疫有关,称为自身免疫性血小板减少性紫癜,以前由于病因不明,称为原发性血小板减少性紫癜急性ITP:患者感染病毒后,体内产生与
10、病毒有关的抗体,与血小板膜发生交叉反应或者与相应抗原结合形 成免疫复合物而附在血小板表面所致慢性ITP:可能是脾脏产生的抗血小板抗体或抗原抗体复合 物附在血小板表面激活补体所致,2023/8/24,ITP的病因,急性ITP病因:风疹、水痘、麻疹、流行性腮腺炎、EB等病毒感染慢性ITP病因:仍未明,2023/8/24,ITP的临床表现,2023/8/24,ITP的检验,血象骨髓象血小板相关抗体、补体检测血小板功能及其他检查,下一张,2023/8/24,(1)ITP 血 象,计数:血小板数持续下降或,急性ITP 20109/L,慢性ITP为(3080)109/L,MPV及PDW。RBC数、Hb及W
11、BC数一般正常,严重出血或慢性反复出血者可 贫血形态:血液涂片上可见大血小板、巨大血小板、畸形血小板、胞质中颗粒减少及幼稚血小板;伴缺铁者红细胞可呈 小细胞低色素改变,2023/8/24,(2)ITP骨 髓 象,骨髓增生活跃至明显活跃巨核细胞系统增生或明显增生伴成熟障碍急性型ITP以幼巨核细胞和颗粒型巨核细胞增多为主慢性型ITP以颗粒型巨核细胞增加为主有时巨核细胞可见胞体小、核不分叶或分叶少、颗粒减少、空泡形成等形态改变粒细胞系统、红细胞系统一般无明显异常;出血明显者,红系可伴有缺铁改变,2023/8/24,骨 髓 图片,血小板减少症,放大100倍,放大200倍,放大400倍,放大1000倍,
12、2023/8/24,(3)血小板相关抗体、补体检测,急性:PAIgG、PAIgM、PAIgA均可,其中 PAIgG增高者占95慢性:可伴有PAC3、PAC4,血清中抗血小 板膜糖蛋白GPb/a抗体和抗心磷脂 酶抗体亦可增高,2023/8/24,(4)血小板功能及其他检查,有的患者血小板对ADP、凝血酶诱导的聚集反应有的患者血小板对ADP诱导的聚集反应其它检查:,血小板寿命 出血时间可 血块收缩不良,束臂试验阳性 凝血时间正常 凝血酶原消耗试验不佳,2023/8/24,ITP的诊断标准(根据1986年全国血栓与止血学术会议修订的标准),血小板多次计数显示减少脾脏肿大或轻度肿大骨髓检查显示巨系增生
13、或正常伴成熟障碍以下五点中应具备任何一点:排除继发性血小板减少症,泼尼松治疗有效 切脾治疗有效 PAIgG增多 PAC3增多 血小板寿命缩短,2023/8/24,(二)继发性血小板减少性紫癜,药物性免疫性血小板减少性紫癜感染性血小板减少性紫癜其他继发性血小板减少性紫癜,2023/8/24,(三)同种免疫性血小板减少性紫癜,新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜(neonatal alloimmune thrombocytopenia,NAT)输血后紫癜(post-transfusion purpura,PTP),2023/8/24,新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜,孕妇与胎儿的血小板同种抗原不合所致
14、的血小板减少性疾病新生儿在出生时通常正常,但产后数小时后开始出现全身散在的出血点和紫癜,并常有消化道或泌尿道出血出血不严重者不需治疗,出生后数日血小板即可回升外周血血小板数量 新生儿的母亲血中可检测到抗新生儿的血小板抗体,2023/8/24,输血后紫癜,是指输血后引起的急性免疫性血小板减少性紫癜可能是缺乏某种血小板特异抗原的受者接受了该抗原阳性的血液后产生的同种免疫反应,导致本病的致敏抗原90以上为PLA1病人有不同程度皮肤、黏膜出血,严重者还有消化道、呼吸道及阴道出血血小板数常10109/L可检测到特异的血小板同种抗体,2023/8/24,(四)血栓性血小板减少性紫癜-溶血性尿毒症综合征th
15、rombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome,TTP-HUS),TTP-HUS的概述TTP五联症和HUS三联症TTP-HUS实验室检查,2023/8/24,1.TTP-HUS的概述,是一种病因、机理不明的血栓性微血管病(thrombotic microangiopathies,TMA)以前认为TTP和HUS是两种不同的疾病本病的典型病理改变为微动脉和毛细血管透明血栓形成TTP病变累及全身所有器官,HUS病变主要累及肾脏发病机理可能是由于血中缺乏正常的抑制血小板聚集的物质或存在异常的促进血小板聚集的物质。,2023/8/2
16、4,2.TTP五联症和HUS三联症,TTP五联症是指,HUS三联症是指 TTP五联症中的后三者,发热:中等发热或高热 中枢神经系统损害症状:以头痛及神经错乱为常见 微血管病性溶血性贫血:黄疸、贫血 出血:以皮肤、黏膜出血为主 肾功能损害:蛋白尿、少尿、血尿、管型等,2023/8/24,3.TTP-HUS实验室检查,血 象 PL数严重减少(多数在20109/L以下),血涂片中见碎裂RBC 网织细胞数明显增高血液生化 血清胆红素和间接胆红素 FHb,Hp,部分病人血尿素氮和肌酐尿液检查 蛋白尿、少尿、血尿、管型等其 他 血小板寿命及红细胞寿命缩短,2023/8/24,五、血小板功能异常性疾病,获得
17、性血小板功能异常遗传性血小板功能异常症,2023/8/24,(一)获得性/继发性血小板功能异常,血液病:如MPD、MDS、AL、CL、MM、ML、MF 及异常球蛋白血症等 药 物:解热镇痛药、抗生素、抗凝药、抗肿瘤药物、抗精神病药、心血管药物等 其 他:尿毒症、肝脏疾病、糖尿病、免疫性疾病、弥散性血管内凝血等,2023/8/24,(二)遗传性血小板功能异常症,血小板无力症巨大血小板综合征贮存池病血小板第3因子缺乏症,2023/8/24,1.血小板无力症(thrombosthenia)也称为Glanzmann病,是一种常染色体隐性遗传的出血性疾病本病主要缺陷是GPb/a量或质的异常仅纯合子才有症
18、状,多见于新生儿临床主要以皮肤、黏膜出血为主患者的出血症状随着年龄的增长而有减轻的趋势,2023/8/24,血小板无力症实验室检查,外周血中血小板数和形态均正常抗凝血的血涂片中血小板呈散在分布血小板GPb/a(CD41/CD61)减少、缺乏或质量异常血小板对瑞斯托霉素(restocetin)有聚集反应,而对其他无聚集反应或聚集反应明显减低出血时间延长,PF3a下降,血块收缩功能不良或正常,2023/8/24,血小板无力症血片,2023/8/24,2.巨大血小板综合征(1)(Bernard-Soulier syndrome,BSS),是一种常染色体隐性遗传的出血性疾病本病主要缺陷是GPb/复合物
19、量或质的异常,该复合物由GPb、GPb、GP、GP四种多肽按2221的比例组成BBS患者血浆中高分子量的vWF多聚体减少,临床上与血管性假血友病(vWD)具有某些相似的特点,故本病又称为假性vWD或血小板型vWD,2023/8/24,巨大血小板综合征(2),杂合子常无临床症状,纯合子自幼有出血倾向表现为轻度至中度皮肤和黏膜出血外周血中血小板数减少、血小板增大出血时间延长瑞斯托霉素不能诱导血小板聚集反应,而对其他诱导剂诱导的血小板聚集反应正常或轻度减低血小板黏附试验可减低GPb/复合物(CD42b,CD42c/CD42a)减少、缺乏或质量异常,2023/8/24,3.贮存池病(storage p
20、ool disease),是指血小板中颗粒缺乏或其内容物释放障碍根据缺陷的颗粒种类分为,-贮存池病-贮存池病,贮存池病,2023/8/24,(1)-贮存池病又称为灰色血小板综合征(gray platelet sydrome,GPS),为常染色体显性遗传颗粒中PF4、-TG、TSP、Fn、Fg、vWF等减少外周血小板数减少外周血涂片中有颗粒缺少的大型灰色血小板血小板对胶原、凝血酶诱导的聚集反应常降低,2023/8/24,(2)-贮存池病,其遗传方式不明(有的为常染色体显性遗传)颗粒中的ADP、ATP、5-HT、Ca2+减少 多数患者出血时间延长 ADP和肾上腺素诱导的血小板第一相聚集波正常,但第
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