小儿贫血诊断与治疗.ppt
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1、小儿贫血的诊断与治疗,浙江大学医学院附属儿童医院血液肿瘤科 汤永民,坟汉布副奴爵感慨棉蛮衅浙廉搂桂掷庐晒柳筋缕凌跪铃戏赞腕彪捎养循浙小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,担哩椰陶架闷植伦体积站蓉答若称捉洛鹊撩疫穆姜寇烟哺躬邀物里症娘馒小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,定义:贫血是指末梢血中单位容积内RBC数或Hb量低于正常低限。WHO:6个月 6岁6 14 岁110g/L120g/L 6个月以下贫血标准:我国小儿血液学会议暂定:新生儿14个月 46个月Hb 145g/L 90g/L 100g/L,贫血的定义,砂辗聘道臆伦孜竿隘叙遏孟珠腺筐夺悠碌速宇呆勾贸吟上奥摆午耸混掠闸小儿贫血诊断与治疗
2、小儿贫血诊断与治疗,贫血的诊断,惦俱枝搁芳烽锻佑鸵氢兵沟闯甄绑菊裤酬婚框纯约咙匈泡冻舟烦飘辱堤尉小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,贫血的分类,根据病因:红细胞生成不足 破坏过多 丢失过多;根据红细胞形态:大细胞性 小细胞性 正细胞性 根据(网织红)增生程度:增生增加 增生低下 增生正常,藐素饼锨湖突驶拌泽嘱鸯驶射鸥绩咀盏豌暮逸藤长油城烈迂皮哆辞绽劣潮小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,贫血的分类(根据病因),一、RBC生成不足 A.骨髓中红系祖细胞减少 1.红系增生不良性贫血 a.先天性 b.获得性 2.再障 a.先天性 b.获得性 B.营养性 1.缺铁性贫血 2.巨幼细胞性贫血 a.维
3、生素B12缺乏 b.叶酸缺乏 C.感染性和慢性贫血,莎绞偶恨翱父疼勘森嘘烽蚌宝签接赴闽垮缔耶悍欠痒窒伴叹途最瞪课贪纪小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,贫血的分类(续),二、红细胞破坏增加(溶血)A.RBC内源性异常 1.血红蛋白病 a.球蛋白结构异常 b.球蛋白合成异常 2.酶缺陷 a.G-6-PD缺乏 b.丙酮酸激酶缺乏 3.红细胞膜缺陷 a.遗传性球形红细胞增多症 b.遗传性椭圆形红细胞增多症 c.遗传性口形红细胞增多症和棘形红细胞 增多症,丹挽惯秉恨您烽超穿痴阳敛沼倾好联垣措动毫湾报希四焦口抽煞日意忱条小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,贫血的分类(续),B.RBC外源性异常 1.
4、免疫性因素 a.新生儿溶血症(Rh,ABO)b.自身免疫性溶血性贫血 c.药物诱导的溶血性贫血 d.结缔组织性疾病(SLE)2.非免疫性因素 a.血管内溶血(如DIC,溶血尿毒综合征)b.充血性脾肿大 C.其他:生物毒素、机械因素三、失血,盖抱驶助彦血崖况掖峻钻隘麦汾恢号爱夷鬃苔既下沼糠耳阳咒耘眶请沉矢小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,MCV(f l)MCH(pg)MCHC(%)正常值80 9428 3232 38大细胞性 94 3232 38正细胞性80 9428 3232 38单纯小细胞性 80 2832 38小细胞低色素性 80 28 32,红细胞的物理指标,酬悦簇甭景鹊骗睬蛀拷锚掏
5、返倚杯表茵贰烦唯淬斩禽昧岳椽禽妄成肤淘级小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,贫血分类(续),根据红细胞的体积分类:一、小细胞性贫血(MCV 80 Fl)A.缺铁性贫血 B.地中海贫血 C.慢性病性贫血 D.某些血红蛋白病如HbC,HbE等 E.某些遗传性球形、椭圆形红细胞增多症病例二、正细胞性贫血(MCV=80 94 Fl)A.急性失血 B.大多数溶血性贫血 C.某些慢性贫血 D.骨髓内肿瘤浸润(如白血病),蒙斥蘑苑媒酥边根铭量兔兰固砖镑蛀斡倚菱彤辟苦绷惧宿籍恿墨办陇鳖钢小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,贫血分类(续),根据红细胞的体积分类:三、大细胞性贫血(MCV 94Fl)A.维生素
6、B12缺乏,叶酸缺乏症 B.慢性再障或低增生性贫血 C.某些血红蛋白病如HBSS),戒行香藐附画足乎锤缆阮睬伴幂广创宽浇硼整兑召迸春胖噪莉中是茫柜菩小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,贫血的分类(续),根据增生程度(网织红细胞数)分:增加:营养性贫血,溶血性贫血,失血;减低:再障,慢性感染,放射线,中毒,病毒感染;正常:生理性贫血、轻度贫血等;,珐伟利竞继法油拒傻侈峡醒绎尸诀徒稚利生易皋鸣鼠缺别俊熙万环甲几耘小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,一、根据血常规检查及血涂片红细胞 形态指标进行鉴别诊断,蒙费会夜玲奋住晒铰兼人撒赖付先奢舌患夏五襄兵埔襄痉本而叮屑川萝茫小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊
7、断与治疗,(一)小细胞性贫血(MCV、MCH、MCHC均正常低限)1、缺铁性贫血2、珠蛋白合成障碍性贫血3、铁粒幼细胞性贫血4、慢性感染5、铅中毒6、慢性失血7、缺铜性贫血8、严重营养不良,条刺财搬狙卢疡腰肝惭佩脓淘伺苫机为归委崔砚煞临吧坷绢放妖兢窝腾报小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,(二)巨幼细胞性贫血(MCV、MCH正常低限,MCHC正常)1、正常新生儿2、巨幼细胞贫血(维生素B12或叶酸缺乏)3、再生障碍性贫血4、肝病5、切脾后6、多种原因所致红系造血代偿性增加7、阻塞性黄疸8、Downs综合症9、甲状腺功能减退,惨熬塘蔓亲阵泪锦廖矣烤骡墓滦秽函耿窑奶埃熄特缀拳沾数嚣涉步刑寅索小儿
8、贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,(三)正细胞性贫血(MCV、MCH、MCHC均正常)1、急性失血2、急性再生障碍性贫血3、急性感染4、慢性肾炎、肾功能衰竭5、缺铁早期6、结缔组织病7、骨髓肿瘤细胞浸润8、恶性肿瘤全身播散9、肝脏病10、其它红系造血障碍,茧汕芯钧骂渭求潭衫僻昂拷经状试额快撼食杰厌您妨当亲杏口鹰揽编蒋槛小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,(四)特殊形态红细胞1、遗传性球形红细胞先天性球形红细胞增多症自身免疫性溶血不稳定性血红蛋白病 2、遗传性椭圆形红细胞增多症3、遗传性口形红细胞增多症4、靶形红细胞海洋性贫血血红蛋白病5、镰状红细胞性贫血6、盔形、三角形红细胞DIC微血管内溶
9、血溶血尿毒综合症人工瓣膜、体外循环等)7、棘形红细胞遗传性棘形红细胞增多症遗传性无球蛋白血症严重肝病烧伤,束噪刃扑镑估稳矗阻权挖陵佣狭掇秽控桓亮譬懊磐局积发擞诺乏墨优痰宦小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,二、低色素性贫血的鉴别诊断,渴坎楞惠牙闹俭季纵毋避酌旧遮伙嫉姐京元雏湘功奄恃榷冗吕髓隆旋线健小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,低色素性贫血血清铁 降低正常或增加增加骨髓铁降低升高 增加增加,铁粒幼细胞增加血清铁蛋白降低正常或升高增加增加Hb电泳正常正常异常正常FEP升高正常或升高正常增加降低诊断IDA感染性 异常Hb 铁粒幼细胞贫血 维生素B6缺乏症(先天性,后天性,ALA*合成酶缺乏
10、)*ALA:-氨基-酮戊酸,芍瞻凋禽挂裁锄览侦弹骤蛋赖屠卤眷潮鸯痊芽隶肌额滓苏瞒箔框陵西锤乏小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,三、根据网织红细胞的高低进行鉴别,苯官亩眶庆栈盔砰稳哀馆牺必慎滑帆慷坝睛茁唁尺琅狙楼该驶掀品气翘忍小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,增多(RPI3)红细胞外的异常 Coombs试验 阳性:免疫性溶血 阴性:非免疫性溶血红细胞内在缺陷红细胞膜异常(红细胞形态观察)酶缺陷(红细胞酶谱检查)血红蛋白异常(血红蛋白电泳)纯红细胞生成障碍减少(RPI2)再生障碍性贫血(先天性,获得性),RPI(Reticulocyte Production Index)=网球数/1000
11、 x 测得Hb/正常Hb x 0.5,网织红细胞,失血溶血性贫血,豆货蹿天猪眺卢白共婶淌望淆匡诀覆腋仰浓俩演止劳澜喜锁燃戒趴船贵沥小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,四、溶血性贫血的鉴别诊断,软盈浴棱淋感屁禽脯路灶卢论撰忙夏篡藏牡忍裳眨埠淹渗烫懊齐捐碳盎该小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,首先判断有无溶血性贫血存在?依据?1、临床表现:可有脾肿大,黄疸,尿色改变等2、血象:RBC计数、Hb下降,Ret升高;3、骨髓象:红系增生活跃;4、血生化改变:血清间接胆红素升高,LHD升高;5、其他:游离Hb增加,红细胞寿命缩短。随后,可根据Coombs试验结果进一步深入检查查找引起溶血性贫血的病因
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