狼疮性肾炎最新版课件.ppt
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1、狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN),主要内容,概述病因和发病机制病理表现临床表现诊断治疗预后,狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)是SLE最常见和严重的临床表现。肾活检肾受累几乎为100%,有临床肾损害表现者占45%85%。肾衰竭是SLE死亡的常见原因。,一、概 述,二、发病原因和机制,病因不明,主要涉及到以下几方面:环境因素(病毒感染、药物、紫外线等)遗传和体质近亲子女、同卵孪生发病率高黑人与亚裔人发病率明显增高女性发病率高于男性性激素(雌激素):男性LN患者雌酮羟基化产物高。,LN与实验性慢性免疫复合物肾炎类似。LN的高发生率与肾脏学流丰富、肾组织特殊结构易于
2、使抗原抗体及其复合物沉积有关。引起肾炎的主要是DNA-抗DNA的免疫复合物。,发病机制,免疫复合物形成与沉积是引起LN的主要机制。免疫复合物沉着主要有以下两种机制:循环免疫复合物:中等分子量的可溶性DNA免疫复合物经过血循环至肾脏(或其它器官)而沉积于肾小球或其它器官的组织。,发病机制,原位免疫复合物:原位性免疫复合物形成与抗原本身的性质、抗体的数量及亲合力有关。DNA抗原与GBM上之糖蛋白及阴电荷有较强的亲合体。使“自由”抗原有机会在循环内以自由形式存在、并与GBM结合。针对肾脏的自身抗体也能与肾脏形成免疫复合物,损伤肾脏。,发病机制,沉积于肾小球的免疫复合物,通过经典及旁路途径激活补体,被
3、激活后的补体系统除形成膜攻击复合物(C5b-9)外,并吸收炎症细胞,特别是单核细胞等直接损伤组织。此外,浸润的白细胞、血小板及肾脏固有细胞处于炎症状态时,可以产生多种细胞因子进一步介导炎症损伤。,发病机制,免疫反应的调节异常:T辅助细胞功能增强,T抑制细胞功能受抑,导致产生抗核蛋白抗体。通过抗原抗体免疫符合物引起组织的病理性炎症损伤。,发病机制,三、狼疮性肾炎的病理表现,狼疮性肾炎的病理特点狼疮性肾炎的病理学分型狼疮性肾炎病理的特异性表现活动性病理损害与慢性病理损害,狼疮性肾炎的病理特点,多样性:不同病人病理表现不同 同一病人小球与小球之间病变不同 同一小球不同节段病理改变不同多变性:肾脏病理
4、在不同时期表现不同 受治疗与否以及治疗强度影响而发生转型,LN病理表现多种多样,WHO根据肾小球组织学病变及免疫复合物沉着部位于1982年进行了分型,2003年ISN及RPS又重新进行了修订。,LN的肾小球病变,进行性硬化型狼疮性肾炎,90肾小球呈球性硬化,非硬化肾小球不伴有活动性病变,型,膜型狼疮性肾炎,可以联合发生型或型,也可表现为进行性硬化,型,弥漫型:节段增生性;球性增生性;节段增生硬化性;球性增生硬化性;节段硬化性;球性硬化性,型,局灶硬化性肾炎,(C)型,活动性伴慢性病变:局灶增生硬化性肾炎,(A/C)型,活动性病变:局灶增生型狼疮性肾炎,(A)型,局灶型,型,系膜增生型,光镜下任
5、一程度的单纯系膜增生或系膜基质增多,伴系膜区免疫复合物沉积,免疫荧光或电镜下可见少量孤立的上皮下或内皮下沉积物,但光镜下不能见到,型,系膜轻微病变型,光镜下基本正常,免疫荧光可见系膜区免疫复合物沉积,型,病理表现,病理分型,LN病理分型,左:型LN(肾小球基本正常,PASM,200)右:型LN(肾小球系膜细胞和基质轻度增生,PAS,200),左:型LN(肾小球局灶增生坏死,PASM,200)右:型LN(肾小球毛细血管内增生,PASM,200),型LN(左PASM,200;右PASM,200),型LN(PASM,100),肾小管间质损害在SLE中相当常见免疫荧光:可见沿TBM、间质、包曼氏囊及血
6、 管壁有疫球蛋白及补体沉积电镜:可证实上述改变光镜:可见小管间质炎症细胞浸润,小管坏死,小管萎缩、TBM变厚及间质纤维化,狼疮性肾炎的间质、小管损害,间质损害程度与狼疮性肾炎的病理分型有关:型狼疮性肾炎间质损害常见且程度较重;III型狼疮性肾炎也可发生,V型及II型少见狼疮性间质肾炎:肾小球损伤并不重,小管间质损伤明显,狼疮性肾炎的间质、小管损害,狼疮性肾炎的特异性病理表现,免疫荧光:出现“满堂亮”现象,早期补体成份C1q、C4阳性率可达90%。间质、沿TBM免疫荧光阳性率在60%以上,是多种免疫球蛋白及补体阳性。肾小管上皮细胞核阳性率可高达40-50%。,电镜:微管样结构:内皮胞浆内由成束的
7、微管构成,每一微管直径为250nm。电子密集物的指纹样结构。广泛的上皮下、内皮下及系膜区电子密集物沉积。膜性狼疮性肾炎可以出现系膜区及内皮下电子密集物沉积;而系膜增殖者也可见到上皮下、内皮下及GBM内电子密集物沉积。,狼疮性肾炎的特异性病理表现,狼疮性肾炎的特异性病理表现,光镜:苏木素小体、核碎裂、纤维素样坏死、银耳环及透明血栓。组织学类型的转型随病情进展,II、III向IV型,II向V或者均向VI型转变。在积极有效治疗下,也可由IV型转变为II、III型。混合性组织学类型:不同肾小球或同一肾小球的不同小叶出现不同组织学类型,活动性损害与慢性损害,活动性损害与慢性损害的程度与狼疮性肾炎的治疗和
8、预后密切相关。目前多用Austin等人1984年提出的计分方法来衡量或评价活动性损害与慢性损害程度。,活动性损害与慢性损害,活动性病变:肾小球增殖性改变,白细胞渗出 核碎裂/纤维素样坏死,细胞性新月体,透明性沉积,间质炎症 活动性指数(AI)计分方法为每一项按无、轻、中、重度损害分别计0、1、2、3分,其中两项再乘以2,AI最高积分为24分。当AI积分等于或超过12分时,则是进展到终末期肾功能衰竭的危险因素。,活动性损害与慢性损害,慢性损害:肾小球硬化,纤维性新月体,小管萎缩 间质纤维化 按无、轻、中、重度损伤分别计0、1、2、3分,CI最高积分为12分。当CI1时,很少发生慢性肾功能衰竭,当
9、CI为2、3则有相当大比例发生慢性肾功能衰竭,而CI4时,则绝大多数患者会进入终末期尿毒症。,四、狼疮性肾炎的临床表现,狼疮性肾炎的肾外表现不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现几种特殊类型的狼疮性肾损害,狼疮性肾炎的肾外表现,皮肤:光过敏、蝶形或盘状红斑,皮疹关节:红、肿、热、痛多浆膜腔积液:胸膜、心包等中枢神经系统:狼疮性脑病心、肝、肺脏及消化系统血液系统:贫血、白细胞和血小板下降血清学检查:抗体滴度高,补体水平下降,型:尿检查及肾功能均正常型:可出现轻度蛋白尿(多小于2g/24h),无高血压,肾功能往往正常。型:临床表现差别较大,轻者可有蛋白尿及镜下血尿 严重的可出现肾病综合征(1/3-1/4)、
10、肾功能受损(1/4)和高血压。,不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现,型狼疮性肾炎 0-20%肾病综合征 肾功能正常或有轻度肾功能受损 终末期尿毒症少见 受累肾小球数目在50%左右时临床表现同型,不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现,型:临床症状较重大量蛋白尿、显著的镜下血尿或较活动的尿沉渣半数左右为肾病综合征高血压及肾功能损害较为常见增殖严重者或伴大量新月体形成的可发生ARF,不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现,型:76%为肾病综合征a:与原发性MN表现相似b-c:有活动性尿沉渣和肾功能受损d与型无区别特点:血栓形成倾向,血清抗体滴度低,肾外表现少,不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现,VI型:以高血压,GFR下降为明显
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