七年制医学ppt课件 内科 6Cushing病.ppt
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1、(Cushing syndrome),皮 质 醇 增 多 症(Hypercortisolism)重庆医科大学附属第一医院内 分 泌 科 刘 隆 田,(Cushing syndrome),概述 又称库欣综合征(Cushing syndrome)多种原因造成肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素(主要是皮质醇)所致疾病的总称。其中最多见者 为垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌亢进所引 起的临床类型称为 垂体依赖性 Cushing 综合征 或 Cushing 病。,(Cushing syndrome),主要临床表现为:满月面、多血质外貌,向心性 肥胖,皮肤紫纹,痤疮,高血压,骨质疏松等。本症女性多于男性,
2、成人多于儿童。而儿童患者 腺癌较多,年龄较大的儿童则增生多见,成年男性 多为肾上腺增生,腺瘤较少。成年女性可患增生或 腺瘤,若男性化表现明显者提示腺癌。,(Cushing syndrome),病因和发病机制 一.内源性 Cushing 综合征 二.外源性 Cushing 综合征(类 Cushing 综合征),(一)ACTH 依赖性 Cushing 综合征 1.垂体依赖性 Cushing 综合征(垂体 ACTH 瘤)2.异位 CRH 分泌综合征(垂体 ACTH 细胞增生)3.异位 ACTH 分泌综合征(异位 ACTH分泌性肿瘤)(二)非 ACTH 依赖性 Cushing 综合征 1.肾上腺腺瘤
3、2.肾上腺癌 3.原发性色素结节性肾上腺病 4.McCune-Albright 综合征 5.大结节性巨大肾上腺瘤(三)假性 Cushing 综合征,一.垂体依赖性 Cushing 综合征(Cushing 病)最常见,约占 Cushing 综合征的70,多见于 成人,女性多于男性,儿童、青少年亦可患病。1.垂体微腺瘤(D10mm)约占 10 3.垂体 ACTH 细胞增生:可能与下丘脑 CRH 有关。,(Cushing syndrome),发病机理:Cushing 病垂体性 ACTH 双侧肾上腺皮质增生 皮质醇 1.(早期)弥漫性增生多见 小剂量地塞米松试验不被抑制(血、尿皮质醇不下降)。大剂量地
4、塞米松试验被抑制(血、尿皮质醇下降)。2.(晚期)可转变为结节性增生,具有功能自主性 不依赖 ACTH 的作用(ACTH)大剂量地塞米松试验不被抑制,(Cushing syndrome),二.异位 ACTH 综合征 由于垂体外肿瘤产生 ACTH,刺激双侧肾上腺 皮质增生,分泌过量的皮质醇。少数肿瘤产生 CRH 兴奋垂体 ACTH 细胞增 生,分泌大量 ACTH。常见于:肺癌(最常见)胸腺癌,胰腺癌等。大剂量地塞米松试验不被抑制。,(Cushing syndrome),三.肾上腺皮质腺瘤 约占 Cushing 综合征的 1520。多见于成年男性,起病较缓,病情中等度。临 床缺乏雄性激素过多的体征
5、。腺瘤由束状带细胞组成,仅分泌过量的糖皮质 激素,并反馈抑制垂体 ACTH分泌,血浆 ACTH 水平下降,使瘤外同侧及对侧肾上腺皮质萎缩。大剂量地塞米松试验不被抑制。,(Cushing syndrome),四.肾上腺皮质癌 约占 Cushing 综合征的 5以下。病情重,进展快。临床上有重度 Cushing 综合征的表现,血压高、血钾低(与去氧皮质酮增多有关),可同时产生 雄激素,出现女性男性化如:多毛、痤疮、乳腺 萎缩、喉结增大、阴蒂肥大等。,(Cushing syndrome),五.原发性色素结节性肾上腺病(PPNAD)也称微结节性肾上腺病 好发于儿童或青年,部分为家族性,呈常染色体 显性
6、遗传,病变为双侧性,其病因未明。常伴皮肤、乳腺、心脏的粘液样变性,皮肤粘膜 的着色斑或蓝痣。患者血中皮质醇,ACTH 或測不到。大剂量地塞米松试验不被抑制。肾上腺体积正常或轻度增大,含有许多微小结节(平均直径 23mm)。发病机制未明。,(Cushing syndrome),六.假性 Cushing 综合征 假性 Cushing 综合征的病理机制至今尚未明确,推测由于较长时间的应激状态,使下丘脑 CRH 分泌神经元活性持续升高,刺激垂体前叶 ACTH 分泌过多,导致双侧肾上腺增生,皮质醇分泌过 多,表现为间歇性和轻、中度皮质醇增多症。,(Cushing syndrome),病理生理与临床表现
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