光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积课件.ppt
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1、光镜:肾脏组织结构正常免疫荧光:无免疫球蛋白及补体沉积电镜:无肾组织结构异常,无电子致密物。此型少见,正常肾组织(型),2021/3/7,1,光镜:肾脏组织结构正常免疫荧光:无免疫球蛋白及补体沉积,系膜增殖性狼疮性肾炎(型),光镜:A:光镜正常、IF或EM可见系膜区沉积物 B:系膜区可见系膜细胞增殖及单核细胞 浸润 损害只限於肾小球系膜区,2021/3/7,2,系膜增殖性狼疮性肾炎(型)光镜:2021/3/72,系膜增殖性狼疮性肾炎(型),免疫荧光:可见肾小球系膜区有颗粒性免疫球蛋白IgG、IgM、IgA及补体C3、C4、C1q沉积电镜:可见较小的电子密集物沉积於系膜区及系膜旁区,GBM及其他
2、部位无明显损害可见足突触融合,2021/3/7,3,系膜增殖性狼疮性肾炎(型)免疫荧光:可见肾小球系膜区有颗粒,局灶增殖性狼疮性肾炎(型),此型肾小球损害已较显著,除系膜区外,已出,内皮细胞及上皮细胞增殖及节段性坏死。,2021/3/7,4,局灶增殖性狼疮性肾炎(型)此型肾小球损害已较显著,除系膜区,光镜:出现局灶节段性GBM损害50%以下的肾小球呈现节段性显著系膜细胞增殖,中等程度的内皮细胞增殖可见节段性上皮新月体形成毛细血管腔内可见中性多形核白细胞,单核细胞储积此型可见到核碎裂,细胞死亡及组织坏死,局灶增殖性狼疮性肾炎(型),2021/3/7,5,光镜:局灶增殖性狼疮性肾炎(型)2021/
3、3/75,局灶增殖性狼疮性肾炎(型),免疫荧光:弥漫性系膜区及沿毛细血管袢壁的颗粒样IgG、IgM、IgA、C1q、C3、C4沉积,节段性损伤部位可见到粗颗粒样IgG、IgM免疫荧光电子显微镜:电子致密物沉积於系膜区以及内皮下部位。内皮下电子密集物常为小到中等大小;足突广泛融合;内皮、系膜、上皮及炎症细胞增殖、浸润,2021/3/7,6,局灶增殖性狼疮性肾炎(型)免疫荧光:弥漫性系膜区及沿毛细血,弥漫增殖性狼疮性肾炎(型),光镜:累及50%以上几乎全部肾小球;损伤程度也更为严重肾小球呈显著的细胞增殖,以系膜细胞增殖最突出,内皮细胞增殖及毛细血管袢内各类型白细胞浸润部分或全部肾小球可伴有新月体或
4、环形体形成可发生新月体性狼疮性肾炎,2021/3/7,7,弥漫增殖性狼疮性肾炎(型)光镜:2021/3/77,弥漫增殖性狼疮性肾炎(型),光镜 各类细胞有不同程度的蜕化核碎裂、坏死灶、苏木素小体银耳环,GBM呈现不规则双轨征,2021/3/7,8,弥漫增殖性狼疮性肾炎(型)光镜 2021/3/78,弥漫增殖性狼疮性肾炎(型),免疫荧光:IgG、IgM、IgA、C1q、C3、C4及C5b-9呈弥漫性沿GBM及系膜区沉积,毛细血管袢壁内皮下更为显著纤维蛋白原沉积常见,鲍曼氏囊壁更为显著,2021/3/7,9,弥漫增殖性狼疮性肾炎(型)免疫荧光:2021/3/79,弥漫增殖性狼疮性肾炎(型),电镜:
5、广泛的、大的电子密集物沉积於全部肾小球的任何部位,内皮下部位更为显著上皮下及GBM内沉积也较常见系膜细胞及基质插入并形成双轨征,2021/3/7,10,弥漫增殖性狼疮性肾炎(型)电镜:2021/3/710,膜性狼疮性肾炎(型),光镜:a:与原发性膜性肾病极为类似b:弥漫性系膜改变c:存在节段性细胞增殖或节段性硬化d:同时存在着弥漫性增殖性肾炎,临床及组织学表现与狼疮性肾炎类似,2021/3/7,11,膜性狼疮性肾炎(型)光镜:2021/3/7,膜性狼疮性肾炎(型),免疫荧光:上皮下小的IgG、IgM、IgA、C1q、C3及C4沉积以IgG及C1q发生率最高电镜:上皮下部位小的均匀的电子密字物沉
6、积偶可见到系膜区电子密集物沉积,2021/3/7,12,膜性狼疮性肾炎(型)免疫荧光:上皮下小的IgG、IgM,硬化性狼疮性肾炎(型),以肾小球球性或节段性硬化为主要病理学表现者称为硬化性狼疮性肾炎Bakdwin认为,肾小球对损伤的最初反应不是细胞增殖而是肾小球硬化局灶或弥漫性增殖性狼疮性肾炎的晚期表现,2021/3/7,13,硬化性狼疮性肾炎(型)以肾小球球性或节段性硬化为主要病,硬化性狼疮性肾炎(型),免疫荧光:只见微弱的免疫球蛋白阳性电镜:内皮下沉积已不常见光镜:见硬化性损害及肾小球蜕废,2021/3/7,14,硬化性狼疮性肾炎(型)免疫荧光:只见微弱的免疫球蛋白阳性2,肾小管间质损害在
7、SLE中相当常见免疫荧光:可见沿TBM、间质、包曼氏囊及血 管壁有疫球蛋白及补体沉积电镜:可证实上述改变光镜:可见小管间质炎症细胞浸润,小管坏死,小管萎缩、TBM变厚及间质纤维化,狼疮性肾炎的间质、小管损害,2021/3/7,15,肾小管间质损害在SLE中相当常见 狼疮性肾炎的间质、小管损,间质损害程度与狼疮性肾炎的病理分型有关:型狼疮性肾炎间质损害常见且程度较重;III型狼疮性肾炎也可发生,V型及II型少见狼疮性间质肾炎:肾小球损伤并不重,小管间质损伤明显,狼疮性肾炎的间质、小管损害,2021/3/7,16,间质损害程度与狼疮性肾炎的病理分型有关:狼疮性肾炎的间,狼疮性肾炎的相对发生率,型
8、1%A及B共 26%型 18%型 38%型 16%VI型 1%,2021/3/7,17,狼疮性肾炎的相对发生率型 1,狼疮性肾炎的特异性病理表现,免疫荧光:1)出现“满堂亮”现象,早期补体成份C1q、C4 阳性率可达90%2)间质、沿TBM免疫荧光阳性率在60%以上,是多种免疫球蛋白及补体阳性 3)肾小管上皮细胞核阳性率可高达40-50%,2021/3/7,18,狼疮性肾炎的特异性病理表现免疫荧光:1)出现“满堂亮,SLE及N-SLE组TBM、间质及小管上皮细胞 核免疫荧光结果比较,上皮细胞核 TBM及间质 阳性数例%阳性数例%SEL1244 1560N-SLE 1 4 520X2 13.24
9、 6.8P 0.001,2021/3/7,19,SLE及N-SLE组TBM、间质及小管上皮细胞,电镜:1)微管样结构:内皮胞浆内由成束的微管构成,每一微管直径为250nm2)电子密集物的指纹样结构3)广泛的上皮下、内皮下及系膜区电子密集物沉积,狼疮性肾炎的特异性病理表现,2021/3/7,20,电镜:狼疮性肾炎的特异性病理表现2021/3/720,膜性狼疮性肾炎可以出现系膜区及内皮下电子密集物沉积;而系膜增殖者也可见到上皮下、内皮下及GBM内电子密集物沉积。,狼疮性肾炎的特异性病理表现,2021/3/7,21,膜性狼疮性肾炎可以出现系膜区及内皮下电子密集物沉积;而,狼疮性肾炎的特异性病理表现,
10、光镜:1)苏木素小体、核碎裂、纤维素样坏死、银耳环及透明血栓。2)组织学类型的转型随病情进展,II、III向IV型,II向V或者均向VI型转变。在积极有效治疗下,也可由IV型转变为II、III型。,2021/3/7,22,狼疮性肾炎的特异性病理表现光镜:2021/3/722,狼疮性肾炎的特异性病理表现,3)混合性组织学类型:不同肾小球或同一肾小球的不同小叶出现不同组织学类型,2021/3/7,23,狼疮性肾炎的特异性病理表现3)混合性组织学类型:不同肾小球或,活动性损害与慢性损害,活动性损害与慢性损害的程度与狼疮性肾炎的治疗和预后密切相关。目前多用Austin等人1984年提出的计分方法来衡量
11、或评价活动性损害与慢性损害程度。,2021/3/7,24,活动性损害与慢性损害活动性损害与慢性损害的程度与狼,活动性损害与慢性损害,活动性病变:肾小球增殖性改变,白细胞渗出 核碎裂/纤维素样坏死,细胞性新月体,透明性沉积,间质炎症活动性指数(AI)计分方法为每一项按无、轻、中、重度损害分别计0、1、2、3分,其中两项再乘以2,AI最高积分为24分。当AI积分等于或超过12分时,则是进展到终末期肾功能衰竭的危险因素。,2021/3/7,25,活动性损害与慢性损害活动性病变:肾小球增殖性改变,白细胞,活动性损害与慢性损害,慢性损害:肾小球硬化,纤维性新月体,小管萎缩 间质纤维化 按无、轻、中、重度
12、损伤分别计0、1、2、3分,CI最高积分为12分。当CI1时,很少发生慢性肾功能衰竭,当CI为2、3则有相当大比例发生慢性肾功能衰竭,而CI4时,则绝大多数患者会进入终末期尿毒症。,2021/3/7,26,活动性损害与慢性损害慢性损害:肾小球硬化,纤维性新,四、狼疮性肾炎的临床表现,狼疮性肾炎的肾外表现不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现几种特殊类型的狼疮性肾损害,2021/3/7,27,四、狼疮性肾炎的临床表现狼疮性肾炎的肾外表现2021/3/,狼疮性肾炎的肾外表现,皮肤:光过敏、蝶形或盘状红斑,皮疹关节:红、肿、热、痛多浆膜腔积液:胸膜、心包等中枢神经系统:狼疮性脑病心、肝、肺脏及消化系统血液系统
13、:贫血、白细胞和血小板下降血清学检查:抗体滴度高,补体水平下降,2021/3/7,28,狼疮性肾炎的肾外表现皮肤:光过敏、蝶形或盘状红斑,皮,型:尿检查及肾功能均正常型:可出现轻度蛋白尿(多小于2g/24h),无高血压,肾功能往往正常。型:临床表现差别较大,轻者可有蛋白尿及镜下血尿 严重的可出现肾病综合征(1/3-1/4)、肾功能受损(1/4)和高血压。,不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现,2021/3/7,29,型:尿检查及肾功能均正常 不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现,不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现,型狼疮性肾炎 0-20%肾病综合征 肾功能正常或有轻度肾功能受损 终末期尿毒症少见 受累肾小球数目在5
14、0%左右时临床表现同型,2021/3/7,30,不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现型狼疮性肾炎2021/3/7,型:临床症状较重大量蛋白尿、显著的镜下血尿或较活动的尿沉渣半数左右为肾病综合征高血压及肾功能损害较为常见增殖严重者或伴大量新月体形成的可发生ARF,不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现,2021/3/7,31,型:不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现2021/3/731,不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现,型:76%为肾病综合征a:与原发性MN表现相似b-c:有活动性尿沉渣和肾功能受损d与型无区别特点:血栓形成倾向,血清抗体滴度低,肾外表现少,2021/3/7,32,不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现型:2021/3
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