低钾型周期性瘫痪培训课件.ppt
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1、低钾型周期性瘫痪,低钾型周期性瘫痪,学习内容,概念病因及发病机制临床表现诊断及鉴别诊断辅助检查护理问题及护理措施,2,低钾型周期性瘫痪,学习内容概念2低钾型周期性瘫痪,周期性瘫痪,周期性瘫痪是一组反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的肌病,与钾代谢异常有关。肌无力可持续数小时或数周,发作间歇期完全正常,根据发作时血清钾的浓度,可分为低钾型,高钾型和正常钾型三类,临床上以低钾型者多见。由甲状腺功能亢进,醛固酮增多症,肾衰竭和代谢性疾病所致低钾而瘫痪者成为继发性周期性瘫痪。,3,低钾型周期性瘫痪,周期性瘫痪周期性瘫痪是一组反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的,什么是低钾型周期性瘫痪?,低钾型周期性瘫痪为
2、常染色体显性遗传或散发的疾病,我国以散发多见。临床表现为发作性肌无力,血清钾降低,补钾后能迅速缓解;为周期性瘫痪中最常见的类型.,4,低钾型周期性瘫痪,什么是低钾型周期性瘫痪?低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传或,病因及发病机制,低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病,肌无力在饱餐后或激烈活动后的休息中最易发作,能促使钾离子转入细胞内的因素如注射胰岛素、肾上腺素或大量葡萄糖也能诱发。具体发病机制尚不清楚,可能与骨骼肌细胞膜内,外钾离子浓度的波动有关。在疾病发作期间,受累肌肉对一切电刺激均不起发应,处于瘫痪状态。,5,低钾型周期性瘫痪,病因及发病机制低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病,肌
3、无,病理,主要病理变化为肌肉肌浆网空泡化,空泡内含透明的液体及少数糖原颗粒,单个或多个,位于肌纤维中央基质占据整个肌纤维,另外可见肌小管聚集。电镜下可见空泡由肌浆网终末池和横管系统扩张所致。发作间歇期可恢复,但不完全,故肌纤维间仍可见数目不等的小空泡。,6,低钾型周期性瘫痪,病理主要病理变化为肌肉肌浆网空泡化,空泡内含透明的液体及少数,临床表现,任何年龄均可发病,以2040岁男性多见,随年龄增长而发作次数减少。常见的诱因有疲劳,饱餐,寒冷,酗酒,精神刺激等。发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。,7,低钾型周期性瘫痪,临床表现任何年龄均可发病,以2040岁男性多见
4、,随年龄增长,临床表现,常于饱餐后夜间睡眠或清晨起床时发现肢体肌肉对称性不同程度的无力或完全瘫痪,下肢重于上肢、近端重于远端;也可从下肢逐渐累及上肢。瘫痪肢体肌张力低,腱反射减弱或消失。可伴有肌体酸胀、针刺感。,8,低钾型周期性瘫痪,临床表现常于饱餐后夜间睡眠或清晨起床时发现肢体肌肉对称性不同,临床表现,脑神经支配肌肉一般不受累,膀胱直肠括约肌功能也很少受累。少数严重病例可发生呼吸肌麻痹、尿便潴留、心动过速或过缓、心律失常、血压下降等情况甚至危及生命,9,低钾型周期性瘫痪,临床表现脑神经支配肌肉一般不受累,膀胱直肠括约肌功能也很少受,低钾型周期性瘫痪培训课件,辅助检查,发作期血清钾常低于3.5
5、mmol/L以下,间歇期正常。心电图呈典型的低钾型改变,U波出现,T波低平或倒置,P-R间期和Q-T间期延长,ST段下降,QRS波增宽。肌电图示运动电位时限短、波幅低,完全瘫痪时运动单位电位消失,电刺激无反应。膜静息电位低于正常。,11,低钾型周期性瘫痪,辅助检查发作期血清钾常低于3.5mmol/L以下,间歇期正常,诊断,根据常染色体显性遗传或散发,突发四肢弛缓性瘫痪,近端为主,无脑神经支配肌肉损害,无意识障碍和感觉障碍,数小时至一日内达高峰,结合检查发现血钾降低,心电图低钾性改变,经补钾治疗肌无力迅速缓解等不难诊断。,12,低钾型周期性瘫痪,诊断根据常染色体显性遗传或散发,突发四肢弛缓性瘫痪
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