《原发性甲状旁腺功能亢进症诊疗指南》的解读课件.ppt
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1、原发性甲状旁腺功能亢进症诊疗指南的解读,1,原发性甲状旁腺功能亢进症诊疗指南中华医学会骨质疏松和骨矿盐疾病分会中华医学会内分泌学分会代谢性骨病学组2014.9,2,3,主要内容,定义和流行病学病因和发病机理病理临床表现辅助检查诊断和鉴别诊断,手术指证药物治疗和随访特殊问题无症状甲旁亢正常血钙原发性甲旁亢甲旁亢合并骨软化,4,定义,甲状旁腺功能亢进症分为原发性、继发性、三发性和异位四类:原发性甲状旁腺功能亢进症(Primary hyperparathyroidism, PHPT)继发性甲状旁腺功能亢进症(Secondary hyperparathyroidism,SHPT;简称继发性甲旁亢)三发
2、性甲状旁腺功能亢进症(Tertiary hyperparathyroidism;简称三发性甲旁亢)异位甲状旁腺功能亢进症(Ectopic hyperparathyroidism:简称异位甲旁亢)本指南主要针对原发性甲状旁腺功能亢进症。,原发甲旁亢系由甲状旁腺组织原发异常致甲状旁腺激素(PTH)分泌过多,导致高钙血症、肾钙重吸收和尿磷排泄增加,肾结石、肾钙质沉着症和以皮质骨为主的骨吸收增加等的一组临床症候群,5,The incidence of PHPT in Rochester, MN, from 1966 to 2001,J Bone Miner Res 2006; 21:171e177.,
3、PHPT是相对常见的内分泌病发生率大约1/5001/1000,6,流行病学特征,PHPT是一种相对常见的内分泌疾病,国内尚缺乏关于PHPT的发病率或患病率的数据根据国外报道,其患病率高达1/500-1000。该病女性多见,男女比约为1:3,大多数患者为绝经后女性,发病多在绝经后前十年,但也可发生于任何年龄儿童期发病少见,该年龄段发病应考虑其为遗传性内分泌病的可能性,7,中老年人群原发性甲状旁腺功能亢进症患病率初步调查,体检的2451例83例血钙 2.6 mmolL(3.39)血PTH 65 ngL者5例(0.204),考虑为原发性甲旁亢北京地区部分中老年人群中PHPT的初步检出率为0.204,
4、闫双通 田慧 等中华内科杂志2007年 第8期,8,病因,大多数PHPT为散发性与多年前颈部放射有关与长期服用锂制剂有关,odds ratio 63.4 (95% CI, 35.7 to 112.5),9,病 因,PHPT相关的遗传综合征及其致病基因,1. 多发性内分泌腺瘤病1型(Multiple endocrine neoplasia type 1,MEN-1);2. 多发性内分泌腺瘤病2A型(Multiple endocrine neoplasia type 2A,MEN-2A);3. 多发性内分泌腺瘤病4型(Multiple endocrine neoplasia type4,MEN-4
5、);4. 家族性低尿钙性高钙血症(Familial hypocalciurichypercalcemia,FHH),新生儿重症甲状旁腺功能亢进症(Neonatal severe hyperparathyroidism,NSHPT),新生儿甲状旁腺功能亢进症(Neonatal hyperparathyroidism,NHPT);5. 常染色体显性温和型甲状旁腺功能亢进症(Autosomal dominant moderate hyperparathyroidism,ADMH);6. 甲状旁腺功能亢进症-颌骨肿瘤综合征(Hyperparathyroidism-jaw tumors syndrome
6、,HPT-JT);7. 家族性孤立性原发性甲状旁腺功能亢进症(Familial isolated primary hyperparathyroidism,FIHPT),10,病理生理机制,PHPT的主要病理生理改变是甲状旁腺分泌过多PTH,PTH与骨和肾脏的PTH受体结合,使骨吸收增强,致钙释放入血,肾小管回吸收钙的能力增强,并增加肾脏1,25(OH)2D活性维生素D的合成,后者作用于肠道,增加肠钙的吸收,导致血钙升高。当血钙上升超过一定水平时,从肾小球滤过的钙增多,致使尿钙排量增多。PTH可抑制磷在近端和远端小管的重吸收,对近端小管的抑制作用更为明显。PHPT时尿磷排出增多,血磷水平随之降低
7、。临床上表现为高钙血症、高钙尿症、低磷血症和高磷尿症。PTH过多加速骨的吸收和破坏,长期进展可发生纤维性囊性骨炎,伴随破骨细胞的活动增加,成骨细胞活性也增加,故血碱性磷酸酶水平增高。骨骼病变以骨吸收、骨溶解增加为主,也可呈现骨质疏松或同时伴有骨软化/佝偻病,后者的发生可能与钙摄入减少和维生素D缺乏有关。由于尿钙和尿磷排出增加,磷酸钙、草酸钙等钙盐沉积而形成肾结石、肾钙化,易有尿路感染、肾功能损害,晚期发展为尿毒症,此时血磷水平可升高。血钙过高导致迁移性钙化,钙在软组织沉积,引起关节痛等症状。高浓度钙离子可刺激胃泌素分泌,胃壁细胞分泌胃酸增加,形成高胃酸性多发性胃十二指肠溃疡;高浓度钙离子还可激
8、活胰腺管内胰蛋白酶原,引起自身消化,导致急性胰腺炎。PTH过多还可抑制肾小管重吸收碳酸氢盐,使尿呈碱性,不仅可促进肾结石的形成,部分患者还可引起高氯性酸中毒,后者可增加骨矿盐的溶解,加重骨吸收。图,11,病理改变,HE,100,A,C,B,D,12,临床表现,非特异性症状 乏力、易疲劳、体重减轻、食欲减退等bone pain, abdominal groans, stones , psychic moans,Zhao L, Liu JM, J Clin Endocrinol Metab. 2013 :721-8.,Lancet 2009; 374: 14558,13,生化特征,特征:高钙血症、
9、低磷血症、高钙尿症高磷尿症和高PTH血症,. 不同检测方法PTH的参考范围,14,PTH的测定,当患者存在高钙血症伴有血PTH水平高于正常或在正常范围偏高的水平,则需考虑原发性甲旁亢的诊断,甲状旁腺激素测定对甲状旁腺功能亢进症的诊断至关重要,15,血维生素D易出现维生素D缺乏合并佝偻病/骨软化症时严重25OHD低于20ng/mL,甚至低于10ng/mL1,25(OH)2D3可能高于正常,生化特征,16,骨骼表现,X线检查:本病约40%以上的患者X线摄片可见骨骼异常改变。主要有骨质疏松、骨质软化、骨质硬化、骨膜下吸收及骨骼囊性变等。另外,本病可累及关节,出现关节面骨质侵蚀样改变,17,骨骼表现,
10、骨显像:在轻度的PHPT病例,骨显像可以表现为正常严重的PHPT病例中,可见到典型代谢性骨病的骨显像特征骨显像有时可见到软组织多发异位钙化,18,肾脏表现,15-40%的PHPT患者可发生泌尿系结石或肾钙质沉着。X线腹部平片、排泄性尿路造影、逆行肾盂造影、经皮肾穿刺造影发现结石、泌尿系超声、CT或磁共振尿路造影,19,定位诊断,甲状旁腺动态显像99mTc-MIBI(99mTc-甲氧基异丁基异腈)740-1110MBq(20-30mCi)早期和延迟显像当怀疑异位甲状旁腺时,加做胸部抬高位或断层显像假阳性:甲状腺疾病(甲状腺腺瘤、甲状腺癌和结节性甲状腺肿等)等假阴性:包括甲状旁腺病变过小,增生,囊
11、变或代谢过快及异位,20,定位诊断,甲状旁腺超声声像图表现:甲状旁腺腺瘤:多为椭圆形,边界清晰,内部多为均匀低回声,可有囊性变,流显像瘤体内部血供丰富甲状旁腺增生:常多发,增生较腺瘤相对小甲状旁腺癌:肿瘤体积大,多超过2cm,分叶状,低回声,内部回声不均,可有囊性变、钙化。侵犯周围血管是其特异性表现,21,超声引导甲状旁腺病灶穿刺液PTH测定确定病灶是否为甲状旁腺来源术前影像学定位诊断不清的病灶PHPT复发需再次手术的病灶,定位诊断,22,CT及MR(不首选推荐)薄层增强CT和MR影像有助于检出较小病灶不作为甲状旁腺病变的首选影像学检查方法判断位置、与周围的关系及病变的形态,定位诊断,23,诊
12、断,高钙相关,骨病相关,精神相关,消化系相关,PTHT,24,鉴别诊断,PHPT与其它类型甲旁亢的鉴别,恶性肿瘤体液性高钙血症 (HHM:Humoral Hypercalcemia of Malignancy),25,HHM与PHPT,J Clin Endocrinol Metab. 2003;88(4):1603.,PHPT:原发性甲状旁腺功能亢进症,26,PHPT的治疗,手术治疗,药物治疗,27,手术指证,手术切除病变的甲状旁腺组织为首选,有症状的PHPT的患者无症状的PHPT的患者合并以下任一情况:高钙血症,血钙高于正常上限0.25mmol/L(1mg/dL)肾脏损害,肌酐清除率低于60
13、ml/min任何部位骨密度值低于峰值骨量2.5个标准差(T值-2.5),和或出现脆性骨折年龄小于50岁患者不能接受常规随访无手术禁忌症,病变定位明确者,手术指证:,28,长期随访和监测,术后监测和随访:病变甲状旁腺成功切除后,血钙及PTH在术后短期内降至正常,甚至出现低钙血症术后定期复查的时间为36个月,病情稳定者可逐渐延长至每年1次随访观察的内容包括症状、体征、血钙、血磷、骨转换指标、PTH、肌酐、尿钙和骨密度等,29,PHPT的治疗,手术治疗,药物治疗,30,高钙危象的诊断和处理,当血钙大于3.5mmol/L时,无论有无临床症状,均需立即采取有效措施降低血钙治疗原则包括扩容、促进尿钙排泄、
14、抑制骨吸收等,扩容、促尿钙排泄。老年病人及心肾功能不全者慎重细胞外液容量补足后可使用呋塞米(速尿) 速尿应用剂量为20-40mg静脉注射;噻嗪类利尿药绝对禁忌应用抑制骨吸收药物双膦酸盐降钙素其它:低钙或无钙透析液进行腹透或血透、应尽早活动。,31,药物治疗,对象:不能手术或不接受手术的患者目的:控制高钙血症、减少甲旁亢相关并发症一般措施:应适当多饮水,避免高钙饮食尽量避免使用锂剂、噻嗪类利尿剂主要药物:双膦酸盐雌激素替代治疗(HRT)选择性雌激素受体调节剂(SERM)拟钙化合物,32,双膦酸盐:效果:使骨密度增加,但改善程度弱于接受手术治疗药物:常用药物有阿仑膦酸钠,70mg,每周一次 或双膦
15、酸盐静脉制剂,药物治疗,33,雌激素对象:无雌激素禁忌症的绝经后PHPT患者效果:可提高骨密度,不升高血钙浓度常用药物:结合雌激素,雌二醇,药物治疗,34,选择性雌激素受体调节剂:对象:治疗绝经后伴有骨质疏松症者效果:仅有短期(8w)降低血钙的证据药物:雷洛昔芬60 mg qd,药物治疗,35,拟钙化合物:是目前应用的一种拟钙化合物对象:而高钙血症的症状明显或血钙明显升高者效果:1周内血钙降低,但对骨密度无显著影响药物:西那卡塞(Cinacalcet) 30mg BID,药物治疗,36,术后低钙血症和HBS,低钙血症骨饥饿综合征(Hungry bone syndrome,HBS)多见于术前骨骼
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