多发性神经病培训课件.ppt
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1、多发性神经病,多发性神经病,以往称为末梢神经炎,是四肢远端对称性感觉障碍、下运动神经元瘫痪和自主神经功能障碍的临床综合征。,一、定 义:,多发性神经病:,多发性神经病,2,一、定 义:多发性神经病:多发性神经病2,药物-呋喃类、异烟肼中毒-重金属:铅、砷糖尿病尿毒症营养缺乏-慢性酒精中毒、 慢性胃肠道疾病、 手术后恶性肿瘤感染后:格林巴利遗传性,二、病 因:,多发性神经病,3,二、病 因:多发性神经病3,任何年龄均可发病。起病形式因病因而异,呈急性、亚急性、慢性起病。病情进展-由肢体远端向近端发展。病情缓解-由肢体近端向远端。,三、临床表现:,多发性神经病,4,三、临床表现:多发性神经病4,三
2、、临床表现:,5. 临床症状: 肢体远端对称性感觉、运动、自主神经障碍。感觉障碍: 呈手套袜套形分布 感觉异常、感觉过度、疼痛等。运动障碍: 肢体远端下运动神经元瘫痪. 肌力差,腱反射减弱,肌萎缩,肌束震颤.自主神经障碍:体位性低血压、肢冷、多汗或无汗、 皮肤干燥、脱屑、无张力性膀胱。,多发性神经病,5,三、临床表现:5. 临床症状:多发性神经病5,6.辅助检查:神经传导速度: 脱髓鞘病变-神经传导速度减慢。 轴索病变-波幅减低。神经活检: 可确诊病变性质和程度。,三、临床表现:,多发性神经病,6,6.辅助检查:三、临床表现:多发性神经病6,1.病因治疗:药物引起者应立即停用药物。急性中毒者:
3、大量补液,利尿,通便。用解毒 的药物。营养缺乏者、代谢障碍者应治疗原发病。 糖尿病-控制血糖;尿毒症-透析。,四、治 疗:,多发性神经病,7,1.病因治疗:四、治 疗:多发性神经病7,2.对症治疗:大量 B族维生素治疗。止痛治疗-卡马西平等。恢复期-理疗、针灸、康复治疗。加强基础护理。,四、治 疗:,多发性神经病,8,2.对症治疗:四、治 疗:多发性神经病8,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病,Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, AIDP,多发性神经病,9,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病Acute infla
4、m,Guillain-Barr综合征(GBS)吉兰-巴雷综合征,1916年法国 Guillain,Barre和Strohl 描述一种良性的多发性神经炎,Guillain-Barre- Strohl Syndrome (GBS),称格林-巴利综合征,多发性神经病,10,Guillain-Barr综合征(GBS) 1,空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有关 CJ-革兰阴性微需氧弯曲菌,GBS确切病因不清,某种病原体感染,可能与巨细胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV)HIV感染有关,病因,疫苗接种后诱发,多发性神经病,11,空肠弯曲菌(campy
5、lobacter jejuni, CJ,病原体某些组分与周围神经组分结构相似 机体免疫系统发生错误识别 产生自身免疫性T细胞和自身Ab 对正常周围神经组分进行免疫攻击脱髓鞘,分子模拟(molecular mimicry)机制,发病机制,多发性神经病,12,病原体某些组分与周围神经组分结构相似 分子模拟(molec,临床表现,前驱感染,病前1-3周呼吸道感染胃肠道感染 疫苗接种史,急性起病,数日至两周到达高峰,多发性神经病,13,临床表现前驱感染病前1-3周急性起病,数日至两周到达高峰多发,四肢对称性弛缓性瘫, 左右对称远端渐向近端发展或自近端向远端加重,自双下 肢开始, 逐渐累及躯干肌、脑神经
6、 数日2周达高峰 危重者12d完全性四肢瘫, 呼吸肌麻痹, 危及生命,1. 四肢对称性弛缓性瘫痪、呼吸肌麻痹,临床表现,肌萎缩腱反射减弱或消失肌张力降低病理征(-),多发性神经病,14,四肢对称性弛缓性瘫, 左右对称1. 四肢对称性弛缓性瘫痪、呼,多发性神经病,15,多发性神经病15,多发性神经病,16,多发性神经病16,常见双侧面瘫 其次是球麻痹(舌咽、迷走神经麻痹)较少见:动眼、外展、舌下、三叉等 可为首发症状,脑神经麻痹,临床表现,多发性神经病,17,常见双侧面瘫脑神经麻痹临床表现多发性神经病17,感觉异常(烧灼麻木刺痛不适感) 感觉缺失 (手套袜子形分布)腓肠肌压痛神经根刺激征-少数病
7、例出现Kernig征 Lasegue征,2. 肢体感觉障碍,临床表现,多发性神经病,18,感觉异常(烧灼麻木刺痛不适感)2. 肢体感觉障碍临床,窦性心动过速&心律失常 体位性低血压&高血压 出汗增多&皮肤潮红 手足肿胀&营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻,4. 自主神经紊乱症状,临床表现,多发性神经病,19,窦性心动过速&心律失常4. 自主神经紊乱症状临床表现多发性,1. 前驱期(16周),病程单相性,2. 进展期(24周),3.平稳期(14周),4.恢复期(周3月),多发性神经病,20,1. 前驱期(16周)病程单相性2. 进展期(24周,眼外肌麻痹共济失调腱反射消失三联征 (
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