脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用课件.ppt
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1、脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用,概述,病因,叶酸与维生素B12代谢,发病机制,临床表现,检验,诊断,鉴别诊断,第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用,概述,脱氧核苷酸合成障碍性贫血是指由于维生素B12 和(或)叶酸缺乏或其他原因导致DNA合成障碍,使细胞核发育障碍,红细胞的成熟与分裂不能正常进行,导致骨髓出现大量形态巨大、功能异常的巨幼红细胞,最终发生的贫血,亦称为巨幼细胞性贫血(megaloblastic anemia,MA)。维生素 B12 缺乏所致的巨幼细胞贫血在我国少见,由于内因子缺乏的恶性贫血(pernicious anemia)在我国极为罕见。而在欧美,维生素B12缺乏或有
2、内因子抗体者多见。,第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用,红细胞核苷酸代谢,叶酸的代谢人类不能自已合成,主要来源多种绿叶蔬菜如菠菜、青菜及动物肝脏,注意过度烹调易破坏。成人每日需叶酸50200g,储存于肝细胞内,储存量仅520Mg,因此营养性巨幼细胞贫血主要由叶酸缺乏引起。,第五章第三节红细胞代谢与功能,维生素B12的代谢,作用:同型半胱氨酸甲硫氨酸,同时提高叶酸的利用率。来源:动物肝、肾、鱼、瘦肉中。需要:ug/日。人体内贮存量有4-5mg,不易缺乏。吸收:1蛋白结合,胰蛋白酶作用下内因子复合体在回肠通过胞饮作用被吸收。内因子由胃壁细胞分泌。,叶酸与维生素B12代谢,叶酸代谢,维生素
3、 B12代谢,第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用,红细胞核苷酸代谢,维生素B12的代谢,影响维生素B12吸收和转运的因素,胃肠疾病导致的胃酸、胃蛋白酶分泌减少,全胃切除,内因子完全缺乏,胰腺分泌胰蛋白酶缺乏,第五章第三节红细胞代谢与功能,叶酸和维生素B12在DNA合成中的作用:dTTP减少,DNA复制减慢,核分裂时间延长,而浆内RNA和蛋白质合成并无障碍,因而形成“核幼浆老”的巨幼变血细胞。,第五章第三节红细胞代谢与功能,发病机制,病因,摄入不足;需要量增加;吸收不良:胃肠道疾病、药物干扰和内因子抗体形成(恶性贫血);代谢异常:肝病、某些抗肿瘤药物的影响;利用障碍:嘌呤、嘧啶自身合成
4、异常或化疗药物影响等。,第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用,临床表现,贫血消化系统症状:口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、舌面光滑如镜面、恶心、腹胀、腹泻等 ;神经精神系统症状:维生素B12缺乏时,手足对称性麻木,感觉障碍、下肢步态不稳,行走 困难等周围神经炎、亚急性或慢性脊髓后侧索联合变性表现。,第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用,检验,血象 红细胞 RBC、Hb,MCV增大、MCH增高、MCHC正常,红细胞形态明显大小不等,大椭圆形红细胞易见,豪周氏小体较易见,有核红细胞可见,卡玻氏环偶见。,第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用,检验,血象粒细胞粒细胞数目一般正常、减低
5、、增高。中性粒细胞的核分叶过多现象为本病的早期表现,当分叶5叶者超过5即为中性粒细胞核分叶过多现象。严重的病例可见巨型中性中、晚幼粒细胞。血小板血小板数正常或减低,可见巨大血小板。,第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用,大椭圆形红细胞,第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用,中性粒细胞多分叶,第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用,Howell-Jolly body和Cabot ring,Howell-Jolly body 为核的残留物,1-2um,圆形,紫红色,1-数个,见于成熟红细胞、中幼红、晚幼红。 Cabot ring 为残留的纺锤丝,呈紫红色的环形或8字形,见于嗜
6、多色性红细胞或嗜碱性点彩红细胞中,多数一个,也可两个或多个。,巨型杆状核粒细胞,巨型血小板,检验,骨髓象 骨髓增生活跃或明显活跃,多为明显活跃。以粒系、红系、巨核系三系细胞均出现巨幼变为特征。,第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用,检验,骨髓象红细胞系统:增生明显,粒红比值降低或倒置。正常形态的幼红细胞减少或不见,由各阶段的巨幼红细胞取而代之,其比例可占3060。可见核畸形、碎裂和多核巨幼红细胞。核分裂象和Howell-Jolly小体易见。,第七章第三节脱氧核苷酸合成障碍性贫血中的应用,检验,骨髓象红细胞系统:巨幼红细胞的形态特征为: 胞体大,胞质丰富;胞核大,排列呈疏松网状或点网状,
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