吉兰巴雷综合症课件.ppt
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1、吉兰-巴雷综合征,XXX,吉兰-巴雷综合征XXX,病例分享,患者,女,57岁,因“四肢乏力8+天,加重伴疼痛5天于2021年6月16日以“四肢乏力待查收入院,患者既往有乳腺癌病史,入院前1周左右有上感史,入院前8天轻度运动后出现双下肢酸疼、无力,以腓肠肌为主,呈对称性、持续性,5天前,下肢无力加重,单独站立困难,并出现双上肢无力伴疼痛,四肢肢端麻木感明显,遂来我院就诊。,病例分享患者,女,57岁,因“四肢乏力8+天,加重伴疼痛5天,入院专科查体:双上肢肌力4级,双下肢肌力3级,肌张力正常,腱反射双上肢迟钝,双下肢未引出,四肢远端痛觉过敏并有手套袜套样改变。辅助检查:血液:血象增高肌电图:周围神
2、经损害6.24:脑脊液细胞总数1.0 x106/L,蛋白0.51g/L7.1: 脑脊液蛋白2.45g/L,细胞数正常。7.1:双上肢肌力、双下肢肌力1级,呼吸困难,行气管切开。,入院专科查体:双上肢肌力4级,双下肢肌力3级,肌张力正常,,讨 论,1.患者目前的医疗诊断?2.如何做好患者的护理?,讨 论1.患者目前的医疗诊断?,学习目标,1、了解疾病的概述2、了解疾病的分型3、了解疾病的定义、发病机制4、掌握疾病的临床表现5、掌握疾病的护理要点,学习目标1、了解疾病的概述,概 述,一、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,又称急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病AIDP,格林-巴利综合征Guillain
3、-Barre syndrome,现在统一术语为吉兰-巴雷综合征GBS。,概 述 一、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,又称急性炎症,概 述,二、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病于1859年Landry首先报告,Guillain,Barre及Strohl又1916年相继报告,并指出脑脊液蛋白细胞别离现象为本病特征,称本病为吉兰-巴雷综合征。,概 述二、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病于1859年Land,分 型,Guillain-Barre SyndromeGBS,吉兰巴雷综合征是一种神经系统的临床综合征,包括:1、急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病AIDP2、急性运动感觉轴索性神经病AMSAN3、急性
4、运动轴索性神经病AMAN4、MillerFisher综合征MFS5、亚急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病SIDP6、慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病CIDP,分 型Guillain-Barre SyndromeGBS,以上各种类型的共同点:多有对称性四肢肢体软瘫,腱反射降低或消失,伴或不伴感觉障碍等临床特征。近年来国际上已普遍用AIDP代替GBS,并把GBS的概念定位在AIDP上。,以上各种类型的共同点:多有对称性四肢肢体软瘫,腱反射降低或消,定 义,吉兰-巴雷综合征是一种自身体液和细胞免疫介导的周围神经病,主要损害多数脊神经根和周围神经,也常累及脑神经,有时也可侵犯脊膜、脊髓和脑部。其主要病理
5、改变为周围神经广泛性髓鞘脱失,但也可以轴索变性为主,或髓鞘脱失与轴索变性并发。,定 义吉兰-巴雷综合征是一种自身体液和细胞免疫介导的周围,定 义,关键词自身免疫多发性:多个N,脊N+颅N都能受累,定 义关键词,流行病学,GBS的年发率为0.61.9/10万人,男略高于女,白种人较黑种人高。各年龄组均可发病,国外报道发病率与增龄呈正相关,美国的发病顶峰在5074岁,发病年龄有双峰现象,即1625岁和4560岁出现称双顶峰。,流行病学 GBS的年发率为0.61.9/10万人,男略高于,病 因,确切病因未明发病可能与空肠弯曲菌campylobacter jejuni CJ有关还可能与以下感染有关巨细
6、胞病毒EB病毒肺炎支原体乙型肝炎病毒HIV感染,病 因确切病因未明,发病机制,“分子模拟机制学说认为,GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经成分相似,机体免疫系统发生错误的识别,自身免疫性细胞和自身抗体对正常的周围神经组分进展免疫攻击,引起周围神经髓鞘脱失。周围神经髓鞘抗原包括:P2蛋白、P1蛋白、P0蛋白,髓鞘结合糖蛋白MAG。,发病机制“分子模拟机制学说认为,GBS的发病是由于病原体某,图例一:,图例一:,图例二:,图例二:,图例三:,图例三:,临床表现,典型的GBS可有以下规律性表现诱因与前驱病症 发病形式及首发病症 受累神经 病症和体征,临床表现典型的GBS可有以下规律性表现,临床
7、表现,1、前驱病症:发病前1-4周左右感染史。最常见的是咽痛、鼻塞发热或空肠弯曲菌引起的胃肠炎。2、急性或亚急性起病,40%在第1周、50%在第2周、80%在第3周、90%的第4周达顶峰,以后逐渐好转。少局部病人起病2月后仍有持续或阶梯性加重,称为慢性GBS。,临床表现1、前驱病症:发病前1-4周左右感染史。最常见的是咽,临床表现,3、缓和性瘫痪:最突出的表现,四肢对称性,多数从下肢开场到上肢,并出现肌张力降低,腱反射减弱或消失,严重者可呼吸机麻痹。4、感觉障碍:感觉异常多见,烧灼感、酸痛、麻木等,感觉性共济失调等。,临床表现3、缓和性瘫痪:最突出的表现,四肢对称性,多数从下肢,临床表现,5、
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