PD诊断与鉴别医学课件.ppt
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1、帕金森病诊断及鉴别诊断,帕金森病诊断及鉴别诊断,目 录,概念:帕金森综合征、帕金森病,1,帕金森病诊断,2,帕金森病鉴别诊断,3,2,目 录概念:帕金森综合征、帕金森病1帕金森病诊断2帕金森病鉴,帕金森综合征Parkinson Syndrome ParkinsonismParkinsonian States,3,帕金森综合征Parkinson Syndrome Par,静止性震颤 运动迟缓/运动减少/运动不能 僵直 颈部、躯干和肢体的屈曲姿势 姿势反射丧失 冻结现象,帕金森综合征的6个主要运动症状,4,静止性震颤帕金森综合征的6个主要运动症状4,帕金森综合征的分类,Primary Parkin
2、sonism = Parkinsons Disease 原发性帕金森综合征(帕金森病)、少年型帕金森病Secondary Parkinsonism 继发性帕金森综合征 感染性、药物性、中毒性、血管源性、外伤性、肿瘤性和其他继发病因Parkinson-Plus syndromes 帕金森叠加综合征 进行性核上性麻痹、Shy-Drager 综合征、纹状体黑质变性、皮质基底节变性Heredodegenerative Disease 遗传变性性帕金森综合征 肝豆状核变性、家族性橄榄桥小脑萎缩和脊髓小脑变性等,5,帕金森综合征的分类Primary Parkinsonism,帕金森病 (Parkinson
3、s disease, PD) 帕金森综合征中的一个疾病实体,也即帕金森综合征的一种,6,帕金森病 6,神经病理:中脑黑质致密部、蓝斑神经元色素脱失、数量减少及路易小体等神经生化:黑质纹状体系统多巴胺减少,与之功能拮抗的乙酰胆碱作用相对亢进临床:运动减少、肌强直、静止性震颤及姿势平衡障碍等PET/SPECT: 多巴胺转运体(DAT)减少等,PD必须具备四方面改变,7,神经病理:中脑黑质致密部、蓝斑神经元色素脱失、数量减少及路易,目 录,概念:帕金森综合征、帕金森病,2,帕金森病诊断,1,帕金森病鉴别诊断,3,8,目 录概念:帕金森综合征、帕金森病2帕金森病诊断1帕金森病鉴,James Parki
4、nson(1817)首先比较详细描述Jean-Martin Charcot等(1861) 开始使用PD称谓祖国医学之前有许多报道,黄帝内经千金要方孙思邈(唐代)儒门事亲张子和(金元)*赤水玄珠孙一奎(明代)* 大发则手足颤掉,不能持物,食则令人代哺,口目张瞠,唇口嚼烂,抖擞之状,如线引傀儡,Monography,9,James Parkinson(1817)首先比较详细描述,基因突变炎性/免疫反应环境毒素氧化应激线粒体功能障碍蛋白降解功能障碍年龄老化兴奋性氨基酸,发病机制尚未明确,帕金森病的发病机制,盲人摸象,10,基因突变发病机制尚未明确帕金森病的发病机制盲人摸象10,帕金森病的神经病理,黑
5、质色素变淡Tretiakoff(1919)发现黑质神经细胞减少,50%时产生PDLewy(1912)发现黑质和蓝斑区嗜伊红包涵体路易小体(主要成分-突触核蛋白、泛素、蛋白酶体成分、热休克蛋白等),11,帕金森病的神经病理黑质色素变淡11,Braak等发现路易小体、路易轴突以及突触核蛋白病理始于延髓,逐渐依次进展到脑桥、中脑,最后到间脑和皮质,损害边缘系统、内脏运动系统和感觉运动系统。 提出了Braak假说,把整个PD的病理改变进程分为6个阶段。,PD病理改变始于延髓,12,Braak等发现路易小体、路易轴突以及突触核,Stage 1 延髓 IX/X 运动神经背核 和/或 网状带中间部Stage
6、 2 延髓和脑桥被盖部 中缝核, 巨细胞网状核, 和 蓝斑-蓝斑下区复合体Stage 3 中脑 中脑损害, 尤其是黑质致密部Stage 4 基底前脑和中间皮质 前脑损害. 此阶段仅累及到颞叶中间皮质(transentorhinal region)和异皮质 (CA2-plexus). 新皮质未受累 Stage 5 新皮质 新皮质和前额新皮质的高级感觉联合区Stage 6 新皮质 新皮质和运动前区的初级感觉联合区 有时在初级感觉区和初级运动区有轻微改变,Modified from H. Braak et al. Neurobiology of Aging. 2003; 24: 197211,13,
7、Stage 1 延髓 Modified from H. B,PD神经生化,中脑黑质致密部、蓝斑神经元脱失致上述部位及其神经末梢处DA、NE分别减少黑质纹状体系统中与DA功能拮抗的ACH作用相对亢进,大约黑质细胞减少50以上,多巴胺减少70%-80%时临床发病(组胺与5-HT亦失平衡)Arvid Carlsson因在DA信号转导、调控运动方面的研究,获得2000年诺贝尔生理学-医学奖,14,PD神经生化中脑黑质致密部、蓝斑神经元脱失致上述部位及其神经,Sulzer et al. PNAS, 2000;97:11869-11874,15,Sulzer et al. PNAS, 2000;97:11
8、,直接通路,间接通路,16,直接通路间接通路16,帕金森病的临床特征,多在60岁后发病隐袭起病,缓慢进展症状多自一侧上肢开始波及同侧下肢对侧上肢及下肢 (65%70%)姿势反射消失、冻结和屈曲姿势为晚期症状病因不明(除了遗传因素)不符合其他类型的帕金森综合征对左旋多巴有良好反应且至少持续五年,17,帕金森病的临床特征多在60岁后发病17,帕金森病的临床特征,静止性震颤 运动迟缓/运动减少/运动不能僵直,帕金森病早期症状,01,帕金森病晚期症状,02,颈部、躯干和肢体的屈曲姿势姿势反射消失冻结现象,18,帕金森病的临床特征静止性震颤 帕金森病早期症状01帕金森,静止性震颤,拇指与食指“搓丸样”(
9、pill-rolling)动作,节律46Hz,安静时出现,随意运动减轻或停止,紧张时加剧,入睡后消失常为首发症状(60%70%),一侧上肢远端(手指)开始,逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢体,下颌、唇、舌及头部最后受累少数患者尤其70岁以上发病者,可不出现震颤部分患者可合并姿势性震颤,19,静止性震颤拇指与食指“搓丸样”(pill-rolling)动,肌强直,肌强直表现屈肌与伸肌同时受累,被动运动关节阻力始终增高,似弯曲软铅管(铅管样强直,lead-pipe rigidity)若伴震颤,检查时感觉均匀阻力有断续停顿,似转动齿轮(齿轮样强直,cogwheel rigidity),是肌强直与静止性震颤叠
10、加所致,20,肌强直肌强直表现屈肌与伸肌同时受累,被动运动关节阻力始终增高,运动迟缓,因肌强直、姿势反射障碍,使随意动作启动困难、缓慢及减少表情肌活动少:双眼凝视,瞬目减少,面具脸(mask face)球部活动困难:流涎,说话犹豫、语调低平及构音障碍手指精细动作(系扣纽、鞋带等)困难、僵住,小写症(micrographia)做序列性动作困难,不能同时做多个动作:起床、翻身、步行、变换方向等运动迟缓,21,运动迟缓 因肌强直、姿势反射障碍,使随意动作启,姿势平衡障碍,站-屈曲体姿行-早期下肢拖曳;之后启动困难、小碎步、行走时上肢摆动消失、慌张步态 转弯-平衡障碍,22,姿势平衡障碍 站-屈曲体姿
11、22,转弯时躯干僵硬,用连续小步使躯干与头部一起转动晚期自卧位、坐位起立困难,站立不稳(能),翻身不能,姿势平衡障碍,23,转弯时躯干僵硬,用连续小步使躯干与头部一起转动姿势平衡障碍,帕金森病的临床特征,非运动症状:精神症状:抑郁,焦虑,认知障碍,幻觉,淡漠,睡眠障碍自主神经症状:便秘,体位性低血压,多汗,性功能障碍,排尿障碍,流涎感觉障碍:麻木,疼痛,痉挛,不安腿综合征,嗅觉障碍,24,帕金森病的临床特征非运动症状:24,英国PD协会脑库临床诊断标准,英国帕金森病协会脑库原发性帕金森病临床诊断标准,25,英国PD协会脑库临床诊断标准英国帕金森病协会脑库25,步骤:符合PD的诊断,运动减少:随
12、意运动在始动时缓慢;疾病进展后重复性动作的速度及幅度均低。至少具备下述一项: 肌肉强直 静止性震颤(46 Hz) 姿势障碍(非原发性视觉,前庭功能,小脑功能及本体感受功能障碍造成),26,步骤:符合PD的诊断运动减少:26,步骤 :帕金森病支持标准,确诊帕金森病需至少符合下列3项或3项以上: 单侧起病 静止性震颤 逐渐进展 发病后多为持续性的不对称性受累 对左旋多巴的治疗反应良好(70-100) 左旋多巴导致的明显异动症 左旋多巴的疗效持续5年或5年以上 临床病程10年或10年以上,27,步骤 :帕金森病支持标准确诊帕金森病需至少符合下列3项或3,步骤 :帕金森病排除标准,反复的脑卒中发作史,
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