间质性肺疾病1.ppt

弥漫性间质性肺疾病的诊断和治疗,一、概念：,间质性肺病是指许多急、慢性肺间实质病变导致肺泡壁、肺泡腔不同程度的炎性和纤维素性渗出，进而发展为弥漫性肺间质纤维化的一组疾病。,弥漫性间质性肺疾病近年来发病有增多趋势，其中特发性肺纤维化预后更差，慢性炎症是其主要的病理基础，涉及多种细胞、细胞因子和炎症介质，国际上自1998年至今已有3次大的分型变化。,二、病因,肺间质疾病包括200多种不同疾患。明确病因者只占1/3，大多与粉尘吸入有关，以无机粉尘居多，特发性肺间质纤维化最多见。,（一）已知病因1、职业和环境因素：（1）吸入无机粉尘：二氧化硅-矽肺、石棉肺、煤工尘肺等。（2）吸入有机粉尘导致外源性过敏性肺泡炎（霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽肺等）。（3）有害气体或烟雾：硝酸、硫酸、二氧化硫、金属氧化物。2、放射性肺损伤：如放谢性肺炎。,3、药物：（1）抗肺瘤药物：博来霉素、丝裂霉素、甲氨喋呤等。（2）心血管药物：胺碘酮等。（3）抗癫痫药：苯妥因钠、卡马西平。（4）其他：呋喃妥因、降糖药、避孕药、非甾体抗炎药、海洛因、秋水仙碱、美沙酮及抗抑郁药。,4、感染因素：病毒、真菌、细菌、寄生虫的感染。血型播散型肺结核、卡氏肺囊虫肺炎、病毒性肺炎、肺部真菌感染、农民肺、空调肺等。,5、其他：ARDS呼吸窘迫综合征恢复期、慢性左心功能不全、慢性肾功能不全、癌性淋巴管炎、移植物排斥反应等。,（二）原因未明者，有下列疾患：1、特发性间质性肺炎（IIP）：（1）特发性肺纤维化（2）急性间质性肺炎（3）呼吸性细支气管炎间质性肺病（4）淋巴细胞性间质性肺炎。,2、肉芽肿或血管炎相关疾病：（1）结节病（2）Wegener肉芽肿（3）坏死性结节样肉芽肿病,3、结缔组织疾病（1）类风湿性关节炎（2）全身性硬化症（3）系统性红斑狼疮（4）多发性肌炎/皮肌炎（5）干燥综合征（6）混合性结缔组织病、强直性脊柱炎。,4、遗传相关：（1）家族性肺纤维化（2）结节性硬化症（3）神经纤维瘤等,5、其他：肺泡蛋白沉积症、肺泡微石症、肺含铁血黄素沉着症、支气管肺淀粉样变。,三、临床表现,详细询问病史非常重要，有无粉尘、有害气体接触史，有无药物服用史及其他系统疾病，以帮助分析病因。间质性肺疾病起病多隐匿，主要症状是活动后气短，干咳、疲乏无力并进行性加重，晚期常发生低氧血症，甚至呼衰。少数患者伴咯血、胸痛。,体格检查：重度低氧血症患者可有紫绀、杵状指、趾，呼吸心率加快，两下肺可闻及湿罗音。,四、辅助检查,1、实验室检查：病人可有低氧血症、运动时加重，红细胞增多，特发性肺纤维化患者血清蛋白增高，主要是IgG、IgA、IgM，血沉增快。,2、肺功能检查：肺弥散功能减退是最早期明显改变，并限制性通气功能障碍，肺容量下降。,3、X线：胸片急性期类似支气管肺炎表现，有广泛的小结节样及斑片状阴影，慢性期为细的网状和条纹状阴影，有时伴有小片状阴影，晚期可呈小的蜂窝状阴影，膈肌上升，体积缩小。,肺CT：毛玻璃样改变，网格状线条状影反映纤维化，小结节状影、片状实变影，并囊状影或蜂窝样改变为肺泡结构严重破坏，晚期纤维化结果。,4、67镓同位素肺扫描：可全面评价肺泡病变的范围和程度，扫描阳性说明下呼吸道内存在活动性炎症。,5、支气管肺泡灌洗：将灌洗液进行细胞学、细菌学生化和炎性介质的检测，特发性肺间质纤维化表现为中性粒细胞性肺泡炎，活动期细胞总数可增加5倍，中性粒细胞比例增加，部分病人嗜酸性粒细胞增加。,6、肺活检：经纤支镜肺活检，胸腔镜或开胸肺活检进行病理学检查是诊断的重要手段。经皮肺活检有并发气胸可能，较少用。,7、全身系统检查：间质性肺疾病是全身疾病的肺部表现，故全身检查很重要。如结缔组织疾病的血清学检查及其他器官检查等。,五、诊断：,患者除上述临床症状外，体征、影像学检查，肺功能等对诊断有一定意义，肺活检对诊断意义大。,六、治疗,去除病因，抑制非特异性炎症仍为糖皮质激素，晚期低氧血症，PaO260mmHg，血氧饱和度90%应予氧疗，以减轻症状，长期氧疗可阻止肺动脉高压，肺心病的发展。,由于病变常致小气道阻塞，可合并支气管痉挛，支气管扩张剂如氨茶碱，2受体激动剂也可考虑用，并加用止咳药，如发生呼衰，按呼衰处理。,下面介绍特发性肺间质纤维化（IPF）,特发性肺间质纤维化是一种原因不明，以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱，最终导致肺泡，肺间质纤维化，可发生呼吸衰竭的疾病。1990年-1994年报道发病率约3-6/10万，近年来发病有增多趋势，常见于中老年人，男多于女，本病预后不良，5年存活率50%。,发病机制尚不清楚，可能与接触粉尘或金属，自身免疫，病毒感染和吸烟等因素有关，遗传基因对发病过程可能有一定影响。导致肺泡上皮损伤和基底膜的破坏，成纤维细胞募集，增生，致使胶原纤维和细胞外基质过度生成。慢性炎症是主要病理基础。,临床上起病隐袭，主要的症状是进行性呼吸困难，早期症状可不明显，仅于运动后易疲劳和气短，随着病情进展逐渐加重，患者可干咳或阵咳，有少许白痰或带血丝，晚期常继发细菌感染，痰呈脓性，伴发热。50-70%可有杵状指，早期肺部无异常体征，晚期两下肺有湿罗间，紫绀、消瘦，最后发生呼衰。,胸片：双肺呈弥漫性网格状或小结节样浸润影，以两下肺和外周明显，后期肺容积减小，随着病情进展，可出现多发性囊状蜂窝样改变（蜂窝肺）。肺功能为限制性通气功能障碍和弥散量减少。,诊断：典型的临床表现、体征、胸片或CT、肺功能诊断不难，确诊需病理活检证实。,治疗：,治疗着眼于控制炎性细胞，同时针对调控损伤，修复和纤维化的形成。在IPF活动期，仍推荐糖皮质激素治疗为主，加用细胞毒类药物硫唑嘌呤、环磷酰胺或甲氧喋呤，疗效比单用皮质激素好。皮质激素用量、强的松或强的松龙，1mg/kg/日，6-8周后逐渐减量致20mg/日，应用8-12周，10mg/日应维持1-2年。,硫唑嘌呤：每日2-3mg/kg，开始50mg/日，后增量，每日最大量不超过150mg。,或环磷酰胺：每日2mg/kg，开始每日50mg，最大剂量不超过150mg。用细胞毒药物时，应每周查血、尿常规，每月查肝肾功能，治疗维持6个月，若反应良好，可根据情况继续应用，停用细胞毒药物宜在皮质激素之前。长期应用免疫抑制剂时，应防止结核或其他细菌的机会感染。,抗氧化剂的治疗：谷胱甘肽作为一种有效的氧自由基清除剂，可抑制肺成纤维细胞的增殖，减少肺损伤和纤维化，可作为辅助治疗。,抗纤维化：干扰素可抑制成纤维细胞增生和胶原合成，有抗纤维化作用。有报道血管紧张素转换酶抑制剂，也有抑制成纤维细胞增生和肺纤维化的作用，前列腺素E2对胶原合成有抑制作用，可应用。,另外中药银杏叶，以及阿奇霉素用于博来霉素致大鼠肺纤维化的研究，为治疗开辟了前锦。对药物治疗无效的预后很差，多数23年死亡，晚期可考虑肺移植治疗。,护理注意事项：,1.鼓励患者，面对疾病坚定信心，积极的配合治疗2.病情较轻的患者可以适当的锻炼，保证有氧运动，建议此病的患者佩戴一个血氧仪，保证血氧在90%以上，运动方式不易剧烈，可以练习气功等 较舒缓的运动方式3.注意休息，保证足够的睡眠,4.季节变换时，注意增减衣服，防寒保暖，以防变换季节后空气对呼吸道的刺激。防止患者的症状加重5.房间内保持室温18-22摄氏度，相对湿度50-60,每日通风，房间内不应有异味，不易放置花草，不能铺设地毯，夜晚蚊子较多，在使用蚊香器时，不可用带气味的，女士不应使用香水，及气味较重的洗漱用品，以防引起患者的过敏以及对呼吸道的刺激,饮食护理：,间质性肺病的饮食，也是护理注意事项中重要的一部分。从一日三餐中保护的肺。猪、牛肺（尤以小牛或小猪为佳）。做法：炒、炖或者做馅食用。每日100-300克。避免辛、酸、辣以及油炸食品。多食水果：苹果、橙子、猕猴桃、香蕉、葡萄、杏子、梨（血糖高者适量）。蔬菜：白萝卜、银耳、山药、百合、蘑菇、木耳、黄瓜、白扁豆、薏苡仁。,