颅内静脉窦血栓临床表现、易感因素、预后、影像诊断、治疗进展及要点管理.docx

颅内静脉窦血栓临床表现、易感因素、预后、影像诊断、治疗进展及要点管理颅内静脉窦血栓形成（Cerebralvenousthrombosis,CVT）是一种少见脑血管病，约占脑血管病的0.5%-3%o临床表现CVT临床表现主要是由于颅内压升高、局灶性脑损伤（伴或不伴占位效应）等导致的。约90%患者可出现头痛，颅高压其他表现包括恶心、视力障碍、视乳头水肿、复视等。20%-40%患者可出现癫痫；20%-50%出现局灶性神经功能缺损症状；20%患者出现脑病样表现及意识障碍。CVT的发生部位如同图1所示，其中，上矢状窦约占25%45%,直窦约15%18临横窦约25%60%,皮层静脉约图1（原文FigureD：声页内静脉系统解剖及CVT分布易感因素一过性/短暂性因素慢性因素性别/激素水平相关口服避孕药、妊娠/产褥期、性激素替代治疗性激素替代治疗合并症头颈部感染、脱水、贫血、脓毒症、呼吸系统感染、新冠感染CoVID-19肥胖、贫血、系统性疾病（甲状腺疾病.肾病综合征、炎症性肠病等）药物糖皮质激素、沙利度胺、莫昔芬肿瘤骨髓增殖性疾病、其他肿瘤自身免疫抗磷脂抗体综合征、结缔组织病（系统性红斑狼疮.白塞病等）遗传性因素凝血酶原202IOA突变、V因子Leiden突变、MTHFR多样性、凝血酹原缺乏、JAK2突变、蛋白S或蛋白C缺乏机械作用头外伤、神经外科操作、颈静脉置管静脉窦压迫（如脑膜瘤）、硬脑膜动静脉瘦预后CVT预后相对良好，80%-90%可达到功能独立（mRS评分02）,但有相当患者会遗留长期症状如头痛、认知障碍、情感障碍、疲劳、癫痫等。CVT复发率相对偏低，约设/年6%/年。影像诊断CT及MR是首选的诊断手段，其可帮助发现：1）血栓直接征象;2）静脉流空影消失；3）静脉回流受阻继发改变（静脉性梗死、水肿、出血转化、卢页高压、脑积水等）。相关表现如图23所示。MRV及CTV是诊断CVT的有效方式，如考虑血管内治疗则可考虑使用DSA检查明确。OQQOGO图2（原文Figure2）CVT平扫CT典型征象A.左侧近皮层C型出血；B.横窦血栓；C.直窦血栓；D.大脑内静脉血栓（箭头），左丘脑低密度（星号）；E.条索征（箭头）及上矢状窦高密度（星号）；F.上矢状窦血栓继发多发小出血灶，可见条索征（箭头，与图E同一病人）图3（原文Figure3）CVT头MR典型征象A.深静脉血栓形成，FLAIR序列双侧丘脑高信号；B.SWI序列示直窦（箭头）、Galen静脉及大脑内静脉低信号；C.横窦血栓继发梗死，FLAIR序列呈异质高信号（箭头）；D.上矢状窦血栓致FLAIR序列双额高信号伴占位效应（箭头）；E.Tl增强可见血栓影（箭头，与图D同一病人）；FMRV示上矢状窦充盈缺损（箭头，与图D同一病人）治疗进展01、口服抗凝药抗凝治疗是CVT治疗的核心手段。起始一般选择皮下注射低分子肝素，随后过渡为维生素K拮抗剂（如华法林）口服312月，服药具体时间根据其病因及易感因素确定。对于复发性CVT及长期慢性血栓形成倾向的患者（如遗传因素）可能需终生抗凝。从低分子肝素至口服抗凝药的过渡时期目前无统一定论，一般不超过15天。02、血管内治疗现阶段，EVT主要作为CVT患者临床功能恶化时的补救治疗措施，并非首选方案。更新要点01、CVT诊断首先推荐MRI/MRV,CT/CTV可作为补充手段；02、增强MRV.SWI序列、黑血序列对于皮层静脉血栓诊断有重要作用；03、CVT起始治疗手段首选皮下注射低分子肝素，随后过渡为口服维生素K拮抗剂（华法林）312月，口服抗凝时间根据病因及易感因素决定。对于复发性CVT及长期慢性血栓形成倾向的患者（如遗传因素）可能需终生抗凝；04、新型口服抗凝药相比于华法林可能是一种安全、有效、方便的替代方案；05、CVT中血管内治疗证据不足，仅适于临床功能恶化的补救措施或具有抗凝禁忌的患者；06、当出现脑疝征象时，应积极实施去骨瓣减压术；07、对于妊娠期妇女，不宜使用口服抗凝药治疗，而应全程使用足量低分子肝素，妊娠后则应继续使用低分子肝素或使用华法林（目标INR23）至少6周（总治疗疗程应至少3月）。