进行性核上性麻痹.ppt

进行性核上性麻痹,鞠陈莉 2012年 6月7号,定义,进行性核上性麻痹(progressivesupranuclearpalsy，PSP)又称斯-里-奥三式综合征，是一种少见的神经系统变性疾病，以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态共济失调和轻度痴呆为主要临床特征。PSP的临床表现变异较大，且无特异的实验室检查，极易被误诊。,简介,进行性核上性麻痹(简称PSP)通常开始于中年晚期，进行性核上性麻痹引起肌肉强直，眼球活动不能以及咽部肌肉无力，表现为双眼不能向上转动。由于同时伴发有帕金森病的症状，随着病情的发展，病人可出现严重强直和失去活动能力。本病破坏基底节及脑干，其病因不明，目前尚无有效治疗方法。治疗帕金森病的药物有时可减轻其症状。,该疾病还没有特异的生物学标志，因此在早期阶段或者在缺少一些特征性征兆和症状时，诊断仍然是主要挑战。尽管在认识进行性核上麻痹的一些遗传因素方面已取得了最新进展，但病因仍不清楚。进行性核上麻痹患者的脑生化学研究为进一步提高认识此病的特征提供了潜在的、有益的指导作用。,PSP发病机制,PSP，纹状体对18F-多巴摄取减少，D2R密度降低。多巴胺(DA)和高香草酸(HVA)含量减少;胆碱能神经元亦受累，乙酰胆碱转移酶活性降低。额叶、纹状体、丘脑、小脑葡萄糖代谢或葡萄糖利用率及氧代谢明显降低，以额叶最明显，少数患者可显示为弥漫性糖代谢降低，但以额叶和纹状体较明显，与PD纹状体代谢正常或增高不同，可能有助于两者的鉴别。,PSP-病理特征：,主要病变部位在中脑。肉眼可见广泛脑萎缩，包括苍白球，黑质和脑干萎缩，第三、四脑室及侧脑室扩大，黑质和蓝斑脱色。镜下特征是基底节和脑干分布大量的神经纤维缠结和线型神经纤维网结构，提示PSP是起源于细胞骨架的弥漫性疾病。其他非特异性病理改变包括神经元丧失及胶质细胞增生，大脑及小脑皮质可不受累。,PSP病因,PSP病因不明，尽管有极少的家族性线索，但缺乏遗传学证据。本病在脑干有类似嗜睡性脑炎样神经元纤维缠结，可能为变性疾病或病毒感染所致，但目前在中毒、脑炎、种族及地理因素方面均无病因线索。,PSP临床表现,多发生于5160岁男性，隐袭起病，逐渐加重，于发病后23年内出现下列症状：1.精神症状：逐渐出现性格改变，记忆力减退，智能衰退，很少至严重痴呆。2.核上性眼球运动障碍：75，主要表现为对称性眼球垂直运动障碍。最早为向下注视障碍，继则发生上视运动困难，最后不能水平运动，眼球固定于正中位，瞳孔多缩小，对光反射存在。辐辏反射障碍，呈玩偶眼现象,对比一下该组图的区别,3.锥体外系症状：颈部肌张力障碍为本病重要症状。出现颈部过伸、仰脸、下颏突出的特殊姿势。头颈部和躯干肌肉明显强硬，四肢较轻，面部表情刻板，皱纹加深,步态不稳，平衡障碍，转身时容易向后方倒倾，但指鼻试验、跟膝胫试验多正常，一般不出现震颤。,4.假性球麻痹：表现为构音障碍，吞咽困难，下颌反射增强，腱反射增强，可出现病理反射。可有各种非恒定的小脑和锥体束症状和体征。,中脑：介于间脑与脑桥之间,发生视、听反射、瞳孔对光反射和运动、姿势等反射的皮层下的中枢,中脑,实验室及其他检查,气脑造影和头颅CT检查 可见脑室轻度扩大，大脑萎缩MRI检查 可显示中脑萎缩，伴第三脑室后部扩大，脑脊液检查 可发现约1/3的患者CSF蛋白含量增高。脑电图检查 约1/2的患者脑电图出现非特异性弥漫性异常。,诊断要点,PSP的诊断要点为：至少有下列5项中的2项：姿势不稳，向后跌倒；假性球麻痹(构音障碍和吞咽困难)；少动和强直；额叶综合征(智力迟钝，强握和模仿动作)；中轴肌张力异常和强直。,并发症（患者多死于并发症）,1、假性延髓性麻痹症状引起吸入性肺炎(最常见)2、心血管疾病：肺动脉栓塞、心肌梗死、充血性心力衰竭3、肾脏感染4、认知功能减退5、情感活动减少等,注意事项,临床上，PSP应注意与PD的鉴别,PSP与帕金森病(PD)的区别,帕金森病：主要症状为静止性震颤，肌强直，运动迟缓，但肌强直以四肢为主，行走时呈屈曲位，起病不对称，较晚阶段才出现跌倒，对左旋多巴反应好，这与进行性核上性麻痹的临床表现与预后是不同的。此外PD以小脑萎缩最明显，其次为桥脑和橄榄核，中脑无萎缩。除了最体征性的表现双眼球不能上视以外，与帕金森病的主要区别如下：,PD:桥脑和橄榄核萎缩,一般成年起病，也缓慢进展，主要表现为小脑性共济失调和脑干功能受损，后期可有强直，运动缓慢等锥体外系症状，少数有眼球上下视凝视麻痹，但MRI以小脑、桥脑、黑质、下橄榄核、小脑桥脑通路中的变性为特点。,治疗要点,主要原则为：减轻症状、防治并发症目前还没有特效疗法，使用左旋多巴和安坦等可使症状减轻。根据病因、发病机制、临床类型、发病时间等确定具体病例的治疗方案，实施个体化治疗。如16床，在一般治疗的基础上，予活血化瘀、改善脑循环、脑保护、营养神经、管理血压、胃肠外营养、积极化痰、对症支持治疗、健康教育等措施,药物治疗：复方多巴、DR激动药、金刚烷胺对PSP早期的肌强直、动作徐缓、步态障碍有一定改善作用(对眼球运动障碍毫无作用)，但疗效短暂。其他药物如培高利特、麦角乙胺等的疗效与上述药物相似。,复方多巴宜从小剂量开始，逐渐增量，左旋多巴最大剂量可达800mg/d。金刚烷胺的推荐剂量为100mg/次，2次/d，口服。选择性5-羟色胺再摄取抑制剂如氟西汀、美西麦角(美舍吉特)及赛庚啶等对PSP的运动和吞咽功能有轻度改善作用，对提高患者生命质量有一定作用。局部注射肉毒毒素可改善眼睑痉挛及其他局灶性肌张力障碍，但对颈过伸无效。,护理诊断/问题,1、躯体活动障碍 与躯干肌张力障碍有关2、吞咽障碍 与延髓麻痹、咀嚼肌无力等有关3、有受伤的危险 与平衡失调，躯体僵硬有关4、营养不足 与摄入不足有关，,5、清理呼吸道无效 与肌麻痹之咳嗽无力、肺部感染所致分泌物增多等有关6、语言沟通障碍 与额叶受损所致构音障碍有关7、潜在并发症：肺炎、心血管疾病、肝肾疾病、感染、压疮、便秘、尿潴留等8、恐惧 与脑部病变导致麻痹、失语或缺少社会支持有关9、知识缺乏：缺乏本病防治知识,目标,1、帮助病人延缓病情，改善生活质量2、病人能适应卧床或生活自理能力降低的状态，能采取有效的沟通方式表达自己的需要和情感，生活需要得到满足，情绪稳定，舒适感增强,3、能配合治疗，掌握进食、有效咳嗽、翻身的恰当方法4、家属能描叙可能导致受伤和感染的原因并采取积极应对措施，不发生受伤、误吸、压疮及各种感染,护理措施,1、一般护理：卧床休息，加床栏、陪护，防止坠床和跌伤2、饮食护理：低脂、高蛋白、高维生素且易消化的饮食，避免刺激性食物、充分供给水果蔬菜，以及足够的热量和水分，以刺激肠蠕动，预防便秘和肠胀气3、生活护理：卧气垫床和按摩床，指导舒适的床上卧位，保持肢体功能位，协助被动运动和按摩，防止关节畸形和肌肉萎缩,协助皮肤护理和个人卫生处置，每天温水擦拭1-2次，每2小时翻身1次；对于排便失禁、尿失禁者，及时清理排泄物，维持外阴和肛周围皮肤清洁、干燥，观察皮肤有无发红、破溃。出现臀红、肛周皮肤浸渍及时予以鞣酸软膏涂抹。由于病人感觉减退或缺失，不能感受疼痛等的刺激，应注意防止烫伤和冻伤，保持床单整洁干燥，避免皮肤的机械性刺激和骨突出受压，防止压疮；鼓励病人咳嗽和深呼吸，协助进食后和饭后漱口，保持 口腔清洁，预防口腔和肺部感染,4、病情监测：评估病人运功和感觉障碍的平面是否上升；观察病人是否存在呼吸费力、吞咽困难，以及构音障碍情况，注意有无药物不良反应，如消化道出血等5、安全护理和康复护理：与病人及家属共同制定功能训练计划，提供必要的器械和安全防护措施，平估病人的日常生活活动程度，指导病人功能锻炼,6、对症护理：对排尿困难或尿潴留的病人可予膀胱区按摩、热敷或进行针灸、学位封闭的治疗，促使膀胱肌收缩、排尿。早期有吞咽困难者，应予柔软或糊状饮食，晚期患者则应留置鼻胃管以防吸入性肺炎。痰液多者予吸痰，喉头水肿、中枢神经病变导致的下呼吸道分泌物增多或预防肺部感染者行气管切开,7、用药护理：指导病人遵医嘱正确服药，不能随意更改、终止、或自行购药服用。告知病人药物的作用机制、不良反应观察及用药注意事项8、心理护理：患者可能由于沟通障碍，病情恢复过程很长，速度较慢，日常生活依赖他人照顾等原因，病人发生抑郁、焦虑的可能性增加，阻碍病人的有效康复，因此应重视对精神情绪变化的监控，提高对心理疾病的认知，及时发现病人的心理问题，进行针对性心理治疗，解释、安慰、鼓励、关心病人，嘱其及其家属要有战胜疾病的信心，消除病人思想顾虑，稳定情绪，积极配合治疗,预后,本病存活期120年，平均约5.6年。早期出现跌倒、尿失禁、肌张力障碍者存活期短，以震颤为主要表现者存活期长。发病年龄、性别、早期出现痴呆、垂直性核上性凝视麻痹或躯干强直不影响预后。,Thank You!,