妊娠合并法洛氏四联征.ppt
,妊娠合并法洛氏四联征护理查房,病情介绍,患者李会琼，女，岁因“孕周头位，先心病法洛氏四联征”于年月日在全麻插管下行腹部子宫下段剖宫产术分娩一足月男婴，手术顺利术后转我科行监护治疗。我科给予抗感染，止血，促进子宫收缩等对症支持治疗后顺利脱机拔管。诊断：1.2-0-2-2足月活男婴 先心病法洛氏四联征 胎盘早剥既往史：年前发现先心病法洛氏四联征辅助检查及阳性体征：心脏彩超示室间隔缺损主动脉骑跨约，右室流出通道重度狭窄肺动脉瓣轻度狭窄，三间瓣二间瓣主动脉瓣轻度关闭不全动脉导管未闭主动脉畸形，心包少量积液。听诊胸骨左缘肋间闻及级收缩期杂音心功能三级。,法洛氏四联征的定义,法洛氏四联征是一种常见的、复杂的、紫绀型、先天性心脏病，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大的联合心脏畸形。狭窄多位于漏斗部，也可位于肺动脉瓣或肺动脉环：前二者常合并存在，称为混合性狭窄。室间隔缺损较大，呈椭圆形，位于室上嵴下方膜部，亦有位于肺动脉瓣下部。,病理生理 肺动脉口狭窄使右心排血受到阻碍，右心室压力升高超过左心室，迫使部分血流通过室间隔缺损右向左分流，致使动脉血氧饱和度下降，发绀，而肺循环血流量则减少。为代偿缺氧，红细胞和血红蛋白都显著增多。,临床表现,大部分病人出生后数月出现发绀，重症出生后即显发绀，活动后气促，患儿常感乏力，活动耐力差，在剧烈活动，哭闹或清晨刚醒时可有缺氧发作：患儿突然呼吸困难、发绀加重，严重者可致抽搐、昏厥，活动时喜欢蹲踞也是本病的特征之一，蹲踞可增加体循环阻力，减少右心血向主动脉分流，从而增加肺循环血量，改善缺氧；蹲踞又可减少下半身的回心血量，减少心室水平右向左分流，提高体循环血氧含量，改善脑缺氧，少数病例可有鼻衄、咯血、栓塞等症状。,护理诊断,1 低效性呼吸形态：与手术、麻醉、呼吸机的使用、术后伤口疼痛、不能咳嗽有关2 心输出量减少：与心功能减退、水电解质失衡有关3 体液过多：与右心衰致体循环淤血、水钠潴留、低蛋白血症有关,4 活动无耐力：与妊娠合并心脏病有关6 知识缺乏：缺乏妊娠合并心脏病的自我护理保健的知识7 焦虑恐惧：与担心疾病的预后有关,护理措施,1 预防心衰的发生 产褥早期尤其是产后72小时内应密切观察产妇的生命体征及心功能变化情况，防止心衰的发生。2 病情观察 严密监测病人呼吸困难的程度，发绀情况，肺啰音的变化以及血气分析和血氧饱和度的变化，根据缺氧的轻重程度调节氧流量和給氧方式，准确记录24小时出入量，观察小便颜色、量，阴道恶露的量。,3 输液的护理 用容积泵控制输液量及速度，一般为每分钟2030滴，以防诱发急性肺水肿。4 保持呼吸道通畅 观察病人术后自主呼吸恢复的情况，观察痰液的颜色、量、性质，以便及时发现急性左心衰。5 休息与活动 产妇产后保持充足的睡眠和休息，术后遵医嘱给予适当的镇静镇痛治疗,6 用药的护理使用吗啡镇痛时注意病人有无呼吸抑制、心动过缓 使用利尿剂要严格记录尿量，注意水电解质变化和酸碱平衡情况 使用血管扩张剂要注意调节输液速度，监测血压变化，防止低血压的发生,7 心理护理 病人因严重呼吸困难有濒死感，焦虑和恐惧可使心率加快，加重心脏负担，应加强床旁监护，给予心理安慰及心理支持，减轻焦虑恐惧，以增加安全感。8 饮食护理 在患者肠道通气后，给予高蛋白、高维生素清淡流质饮食，注意补充营养，改善病人营养状况，少量多餐，避免过饱；限制水钠摄入，限制含钠量高的食品,护理评价,1 病人呼吸功能得以改善，血气分析结果正常，无缺氧征象，顺利脱机拔管2 病人心功能改善，能维持有效血液循环，生命体征平稳3 产妇顺利通过产褥早期4 患者体液维持在正常范围内，出入量平衡5 患者了解先心病自我保健知识6患者明白病情发展及转归,健康教育,1.讲解有关妊娠合并先心病产褥期的保健知识2.解释绝对卧床休息的重要性3.解释心功能三级以上禁止哺乳，哺乳可加重心脏负担4.解释避孕及节育对先心病妇女的重要性,妊娠 分娩对心脏的影响,1.妊娠期:自孕6周起血容量开始增加至32-34周达高峰。较妊娠前约增加30%-45%，心率增快，心排出量增加。2.分娩期：为心脏负担最重的时期。胎盘娩出后，胎盘循环停止。子宫血窦关闭。同时子宫突然缩小，腹压骤降，血液流向内脏，回心血量急剧减少，心功能不良者易在此时发生心衰。3.产褥期:产后3日仍是心脏负担较重的时期。除子宫缩复使部分血液进入体循环外，孕期组织间猪留的液体也回到体循环，此时血容量暂时性增加。,先心病对孕妇的影响,先心病女性妊娠者逐渐增加，已居妊娠合并心脏病首位，占，在我国孕产妇死因中高居第位。先天性心脏病分为无紫绀型和紫绀型两类。无紫绀型以房间隔缺损，室间隔缺损和动脉导管未闭合并妊娠者多见。除个别重症外，多数能耐受妊娠，分娩和产褥期的血液动力学变化。紫绀型先天性心脏病如法洛氏四联征及艾森曼格综合征等。对妊娠血容量增加和血液动力学改变的耐受力差，一旦妊娠，母体和胎儿死亡率可高达。因此不宜妊娠，若已妊娠应尽早终止。,心脏病孕妇对胎儿的影响，与病情严重程度及心脏功能代偿状态等有关。病情较轻、代偿机能良好者，对胎儿影响不大；如发生心衰，可因子宫淤血及缺氧而引起流产、早产或死产。法洛氏四联症对小儿危害大，全身缺氧明显，尤其是脑缺氧可影响小儿生长、智力发育，故要加以预防。怀孕妇女在怀孕前3个月内避免感染，避免接触病人，少到公共场所，不吸烟，不饮酒，避免接触放射线和某些有毒的化学物质,先心病与遗传一定关系，研究证实，先心病具有遗传倾向，若母亲患有先心病，则孩子患病几率比正常人高；若第一胎患有先心病，则第二胎患病几率也会增加。先心病中5伴有染色体异常，3伴有单基因突变。另外，先心病的遗传，多与某些遗传性疾病有关。因此，目前认为，多数先心病是多个基因与环境因素互相作用所形成的。,法络氏四联症的患儿手脚紫绀被称为“紫娃”,Thank You,thank you,
