脑桥外髓鞘溶解症一例MRI表现并文献复习李春燕韩昊.docx

脑桥外髓鞘溶解症一例MRI表现并文献复习李春燕韩昊江苏省泰州市兴化市戴南人民医院江苏泰州225721【关键词】脑桥外随鞘溶解症：脑桥中央随鞘溶解症：渗透性脱随鞘综合征；低钠血症：磁共振成像脑桥外髓鞘溶解症（EPM）是发生于脑桥外结构如丘脑、壳核、基底节、大脑皮层等对称性疾病，一种较少见的急性非炎性脱惭鞘疾病。主要是由于脑细胞长期处于低钠血症状态已产生适应，如果此时一旦迅速纠正低钠水平，将造成血浆渗透压迅速升高，继而脑组织脱水而继发脱髓鞘。当病灶发生于脑桥，常累及其基底部时，称为脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）。EPM和CPMnJ以单独存在也可以同时发生。当其同时发生时则称为渗透性脱髓鞘综合征（ODS）,也称渗透性髓鞘溶解综合征（OMS）。临床上ODS发生率极低，加上病因多而不确定，临床症状与影像表现并不同步，常常有1-2周甚至更长时间差，极易造成误诊、漏诊，延误病人病情，在临床各科室都有出现的可能。因此现将我院收治的一例EPM报告如卜并对EPM、CPM、ODS进行文献复习，以加深对此病的临床认识。1病例资料患者，男，76岁。患者于2021-01月无明显诱因下出现上腹部饱胀不适，进食后加重，伴暧气反流，有黑便，无畏寒发热，无腹痛腹泻，后于2021-02-19在泰州市人民医院查胃镜：食管炎：胃卖癌。病理示：（胃卖）差分化癌，倾向低分化腺癌。后查全腹部CT示考虑肝脏多发转移灶。该院建议患者行化疗后再评估，患者及其家属同意。并于2021-02-21行“奥沙利销IOomgd1、50mgd2+替吉奥早20mg晚40mgpodl-14”方案化疗一周，过程顺利。两天来患者感乏力明显，无力行走，时有上腹部嘈杂及隐痛不适，无明显腹胀及反酸暧气，无畏寒发热，无咳嗽咳痰，患者于2021-03-13日来我院要求住院查治，门诊拟“胃腺癌伴肝转移化疗后IV期”收住入院。患者既往有慢性支气管炎、高血压、痛风、冠心病等病史，此时患者神志清,精神欠佳,感全身乏力,行走无力，生化检查示：钾:3.4mmolL;钠：123.0mmolL;氯：87.5mmolL,于2021-03T4日行头颅磁共振检查：双侧丘脑、乳头体对称性TIWl低信号（图3）、T2WI及T2FLAIR高信号（图2、图4）,DWl高信号（图1）。患者身体情况较差，未能行磁共振增强检查。2讨论2.1 病因ODS病因较多，慢性酒精中毒、长期营养不良是此病比较为大家公认的病因。第二大病因为低钠血症的纠正过快，同时能引起低钠状态的疾病也是ODS的病因之一，如肝硬化、大量补液、吸毒、抗利尿激素分泌异常综合征、垂体手术、肺癌及肠癌、长期使用利尿剂等。此外肝移植、妊娠呕吐也是ODS常见病因2。此例患者在外院就诊时查胃镜发现胃窦癌，后查全腹部CT发现多发肝脏转移瘤，患者表现为长期营养不良、身体机能较差等情况，后来我院住院治疗时，其生化检查示血钾、钠、氯电解质较低，符合此病两大病因，因此对ODS的诊断起到了临床病因的有效印证。2.2 发病机制ODS的发病机制尚不明确，一般认为当脑细胞处于低钠血症状态时，脑细胞发生水肿，如果此时补钠过快，将会导致血浆渗透压迅速升高，造成血脑保护屏障的损害，脑细胞体积发生改变，最终导致渗透压髓鞘脱失。有专家认为，无论是低钠血症还是高钠血症，只要血清中渗透压发生急剧变化，就可能造成ODS的发生。还有一种说法，当低钠血症时，不仅是电解质发生急剧变化，氨基酸（如丙氨酸,牛磺酸，谷氨酸、甘城酸）和糖（如肌肝）等有机渗透物也会随之发生变化。低钠血症纠正过快时，虽然脑细胞内电解质能够快速恢复,但是丢失的有机渗透物却无法迅速的得以恢复，最终导致脑细胞损害和脱愤鞘。酒精中毒和营养不良的患者中一般都缺乏有机渗透物，细胞皱缩，当血钠降低时邻近血管的灰质便更易受损，血管中渗出的有毒物质尤易造成脑桥髓鞘的损伤。但以上机制都不甚明确，需要得到进一步的研究证实。2.3 临床表现依病灶的大小、部位，轻者可无症状，重者出现昏迷。EPM主要表现为运动障碍、肌张力障碍、帕金森综合征等临床症状。也有中脑受损临床症状者，如动眼神经麻痹、旋转性眼震及成像异常等表现。CPM表现为不通程度的脑干功能障碍及四肢瘫痪等。ODS时常伴有精神症状，如行为及认知异常、情感障碍等网。一般认为ODS的临床症状具有双相性。其初为原发疾病及低钠血症的表现，经纠正疾病改善后再次恶化。出现DOS症状。2.4 影像表现ODS影像学检查一般采用CT及MRI检查。ODS在CT上表现为对称性脑桥中央或脑桥外低密度影，但由于CT检查对颅底结构（如脑干等）不如MRl显示清晰，极易漏诊，且CT检查也不能反映疾病的真实程度，而MRl能更好地反映病灶的程度、发生部位及范围，因此MRl可作为诊断此病的首选影像学检查。早期可无异常，当临床出现症状1周后DWl尚可发现高信号。急性期表现为对称性的TlWl低信号，亚急性期显示T2WI高信号，T2FLAIR显示病灶呈高信号，能够更好的将邻近脑脊液的病灶清晰的显示出来，病灶一般境界清楚，无明显的占位效应。EPM表现：常对称性累及丘脑、基底节、大脑皮层、小脑及肺胀体等，TIWI低信号、T2WI高信号，T2FLAIR高信号，DWl呈高信号或等信号。CPM表现:脑桥基底部对称性TlWl低信号，T2WI高信号，T2FLAIR高信号，DWl呈高或者等信号。ODS表现为EPM和CPM两者的共同表现。增强后病灶表现程度不一，可以显著强化，也可以不强化，部分病例可出现斑片状强化或者环形强化。我院病例为EPM表现，显示为双侧丘脑、乳头体对称性TlWI低信号、T2WI高信号，T2FLAIR高信号，DWl呈明显高信号改变。2103037319440317 SexMAgeO76Y 5976287365210303731944U317 SexMAgcO/6 Y6 00005976lmg:9 Srs:2 20210314Xinghua Dainan people . .pWL:153WW 307Img 9 Srs3 20210314 XlnghU8 Dainan PeOae hospitalpWl. 1046WW2092图1 DWl示双侧丘脑对称性高信号图2 T2WI示双侧丘脑对称性高信号21030373210303733 884757042-5976287365WL 259WW51819440317 SexMAgeO76YImg9Srs4 20210314Xinghua Dainan pple hospital PImgIoSrs520210314Xinghua Daman people hospital FWl 539WW 107919440317SexMAge 076Y图3TlWl示双侧丘脑对称性低信号图4T2FLAIR示双侧丘脑、乳头体对称性高信号2.5 鉴别诊断（1）中毒性脑病：临床比较常见的中毒性脑病有甲醇中毒、有机磷农药中毒及一氧化碳中毒等，中毒性脑病MRl表现需与ODS相鉴别，可根据临床有毒物接触史相鉴别；（2）缺血缺氧性脑病：当成人心脏骤停、呼吸哀竭和失血性休克等重大创伤时会造成其缺血缺氧性脑病发生可能，其MRl表现需与EPM鉴别，鉴别诊断可依据临床病史鉴别；（3）急性脑梗死：多发生于中老年。TlWI呈片状、不规则形低信号或等信号，T2WI呈片状稍高信号，增强后急性期病灶可表现为边缘强化。急性脑梗死会呈现梗死部位的相应临床症状，可有助于鉴别，同时ODS通常表现为对称性病变，与此病也有所区别；(4)可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)：RPLS最常见的病因为妊娠子痫和血压骤升，当病变累及基底节、脑干时需要与ODS相鉴别，其鉴别点在于治疗后其临床症状、影像表现将随之完全消失同；(5)急性播散性脑脊髓炎：病变常累及两侧大脑半球白质、基底节、脑干、脊髓，有感染或疫苗接种史。3总结EPM、CPM及ODS的发生大部分认为与营养不良、慢性酒精中毒、低钠血症的纠正过快有关，此外肝移、妊娠呕吐也是其常见病因。临床症状与影像学表现的不同步，且此病发病率极低，临床认识不够，所以极易误诊、漏诊，而延误病情。MRI对此病显示有着明显的优势，能清晰显示病灶部位、范围及信号特点，因此MRl对EPM、CPM.ODS的诊断具有重要的临床意义。【参考文献】曹杰，吕敦石，杨志宏.渗透性髓鞘溶解综合征MRl表现J.江西医药，2017,52(2)：164-165.2刘洪，阳敏，明英姿.肝移植术后渗透性脱髓鞘综合征的发病机制及诊疗进展J.器官移植，2017,8(5):402-404.王珂，孟丹，蔡攀，等.伴认知障碍及精神症状的渗透性脱髓鞘综合征1例J.阿尔茨海默病及相关病杂志,2019,2(1)275-278.陈中美，张东平.脑桥中央能鞘溶解症1例团.现代医药卫生，2017,33(22)：3532-3534.俞英欣，戚晓昆，郑奎宏.临床常见脑病的临床及影像学特点分析J中国神经免疫学和神经学杂志，2018,25(4)：252-261.李春星,周仪，符益纲.可逆性后部白质脑病综合征的MRl表现及鉴别诊断J.南通大学学报(医学版)，2019,39(2)：148-150.