《小气道病变压缩》PPT课件.ppt

小 气 道 病 变,小气道是指直径小于2mm的气道，包括相当于第9级分支以下的小支气管、小叶细支气管、终末细支气管及呼吸性细支气管。小气道病变就是指主要发生在小于2mm直径以下细支气管的病变。,HRCT是目前能最详细显示正常肺解剖和病理改变细节的一种影像学检查手段，目前HRCT检查可显示到肺小叶水平，小叶正常或异常的许多特征性改变均能被发现。,在了解气道异常之前，必须知道，从气管到肺泡囊共分为23级分支，肺动脉分为28级分支。正常支气管壁厚约相当其于其管径的1/61/10。HRCT仅能显示其壁，管壁厚在0.3mm以下的细支气管无法显示，即最小能显示的支气管径约为3mm，相当于8级小支气管。,气管到肺泡共分为24级，各级分支的管径如下：,气管(1级,15-22mm)主支(2级,10mm)叶支(3级,7mm)段支(4级,5mm)亚段支(5级,4mm)小支气管(6-11级,4mm1mm)(HRCT能显示3mm直径(管壁0.3mm)8级以上支气管)小叶细支气管(12-14级,1mm0.5mm)(次级小叶)终末细支气管(15-16级,0.5mm)(腺泡)呼吸细支气管(17-19级,0.5mm)(初级小叶)肺泡管(20-21级,0.5mm)肺泡囊(22-23级,0.4mm)肺泡(24级,0.4mm)。,小于3mm直径和距肋胸膜面2030mm内的支气管分支未能被显示。能被显示的最小肺血管直径为0.3mm，相当于16级肺动脉分支，也即达终末细支气管和近端呼吸细支气管水平。,一个肺小叶由35支终末细支气管及其远端的肺组织组成，呈锥状，底面呈多边形，每边约12.5cm，小叶间隔的正常厚度约0.10.15mm，肺泡壁厚度约0.02mm均不能被显示。,小叶核心即小叶中心部，包含小叶细支气管及小叶动脉各分支，以及周围的结缔组织鞘（中轴纤维）。小叶细支气管及小叶动脉的直径约1mm（因前者其管壁仅0.15mm，一般不易被显示），而小叶终末细支气管及其伴随动脉直径约0.7mm，呼吸细支气管及其相应肺动脉分支约0.30.5mm，以上各级小叶内动脉分支均能被HRCT所显示，呈点状、分叉状或短线状影。,箭头所示小叶内动脉呈分支状，距胸膜下12cm,小气道异常常见于COPD、支气管肺炎及支气管播散性肺结核中，也见于泛（全）细支气管炎、闭塞性细支气管炎等。,一、弥漫性泛（全）细支气管炎（diffuse panbronchiolitis，DPB）,1969年日本学者首次作为一种独立性的小气道病变报道。近年国内亦有少数报告。原因不明，可能与遗传、先天性免疫功能缺陷有关，是一种以两肺弥漫性呼吸细支气管壁全层炎症为主的慢性炎症，病变可波及到终末细支气管及近端气道，易致细支气管周围炎。在临床上常误诊为支气管哮喘，慢性支气管炎，支扩等病变。,病理表现：以呼吸细支气管为中心的慢性炎症和呼吸细支气管周围炎，以泡沫细胞、淋巴细胞、浆细胞等慢性炎症细胞浸润，肉芽组织增生及疤痕收缩引起细支气管壁增厚，管腔狭窄，狭窄部位近端的支气管扩张。受累的细支气管腔内可充满黏液和中性粒细胞.活检时，于肺实质内可见边缘清楚的黄色小结节（即HRCT所见的小结节），镜检，呼吸细支气管壁增厚，炎症延及细支气管周围组织，上述小结节是由细支气管内及周围淋巴细胞、浆细胞与组织细胞浸润形成。进展期可见近端终末细支气管管壁增厚及继发性支扩。,临床表现：4050岁发病率高，男多于女，常隐袭性缓慢发病，病程平均14年,以慢性咳嗽、咳痰，活动后气短为主要症状。常反复肺部感染，可出现黄绿色脓痰，80以上病例可闻水泡音、捻发音、喘鸣音相混杂，可有或无发绀和杵状指。75100有慢性副鼻窦炎，20有家族史。血清冷凝集试验持续增高，动脉血气分析提示低氧血症（80mmHg以下），有阻塞性及限制性呼吸功能障碍。痰检:常发现有绿脓杆菌、流感杆菌、厌氧杆菌等。激素与红霉素治疗可延长病程，预后较差。,胸片：两肺弥漫分布25mm大的微小结节，边缘不清，以两中下肺为著，伴有或不伴有肺过度充气，重者可伴有肺外带纹理增多呈网格状及支扩引起的囊状环影。,病 例 一,病 例 二,病 例 三,HRCT：最常见的表现是两肺弥漫性小叶中心性边缘模糊的微小结节影和小结节近侧常有小的分支状、“Y”形或短线样影与其相连（称“树芽征”），病理上代表小叶内增厚的终末细支气管壁和管腔内的粘液栓。另外尚可见小结节无融合趋势与胸膜面有2-3mm间距，一些小结节影中间透亮，可伴有周围性空气潴留，终末细支气管与少支气管扩张伴管壁增厚。肺密度不均，可有磨玻璃影。,在疾病早期，CT仅见边缘模糊的小结节影；病变进展则小结节影及与其相连的线状影或“Y”形影均可见。后者为肺小叶内2级或3级支气管血管束分支（即增厚的终末细支气管壁），正常不可见。这些改变提示炎症病灶向近端终末细支气管发展。病变继续发展，可见小结节影与环状或管状影并存，后两者为轻度扩张的终末细支气管，随着病变的发展，管状影更明显，而结节影渐不明显。病变晚期，CT可见近端终末细支气管及小支气管扩张，相当于大囊状影，结节影不明显。,经治疗，小结节影、线状影、高密度黏液栓影为可逆性，小支气管扩张为不可逆性改变。,Akira 根据20例患者（病变由轻到重）的HRCT表现分为4型：小支气管病的早期，可见边缘模糊的小结节位于小叶内支气管血管分支末端周围，距胸膜面约23mm，结节无融合倾向。II型，结节与从近端的支气管血管束上发出的相距1mm的第2级或第3级小细线相连，这种细线相当于增厚的终末细支气管，结节则为位于呼吸细支气管内。,III型，有些结节与也起源自近端支气管血管束的小环状或管状影相连接，后者代表轻度扩张的终末细支气管。当病变进展时，环状或管状影增加，而同时结节影减少。IV型，为疾病的晚期，可见相当于扩张的近端终末细支气管和支气管的大囊状影，周围气道较近端气道扩张更显著，前者连接于后者上形成果树状表现。同时，仍可见小环状或管状影（图1023）。,病 例 一 示“树芽征”及空气潴留,病 例 二 示“树芽征”,二、闭塞性细支气管炎（Bronchiolitis obliterans，BO）,闭塞性细支气管炎，亦有人称为缩窄性支气管炎。本病可由于多种原因引起：、毒气性闭塞性支气管炎（吸入二氧化氮（硫）等引起）；、感染后闭塞性支气管炎；、伴有结缔组织疾病的闭塞性细支气管炎；、作骨髓或心、肺移植合并的闭塞性细支气管炎；、伴有机化性肺炎的特发性闭塞性支气管炎（BOOP），为累及细支气管的炎症又同时累及肺泡时，则称为BOOP，大部分患者的肺泡改变为机化性肺炎。,单纯性的BO与BOOP在临床和病理上是完全不同的疾病。单纯性的 BO是一种小气道疾病，组织学上表现为16mm的小支气管及细支气管粘膜下和其周围的慢性炎症及纤维化导致管腔部分或完全闭塞，通气受限，管腔内无肉芽组织息肉，肺泡管、肺泡腔正常，对激素反应不良。,BOOP是一种肺泡疾病，可见肉芽组织长入包括肺泡和肺泡管的小气道；故它虽含有BO，但它不完全是小气道疾病，其肺泡改变（机化性肺炎）更明显，其最常见的CT表现多为两侧分布的斑片状实变影。对激素治疗有效，预后好。,临床症状：,、单纯性闭塞性细支气管炎（BO）较少见，其症状和体征与气道阻塞者相似。肺功能检查时1秒钟用力呼气量少于60预计值。、特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）急或慢性感染，常有16个月的干咳、气短及低热、限制性肺功能障碍。,影像表现：,、单纯性闭塞性细支气管炎 胸片表现：常无异常所见。有的仅有轻度肺气肿或少许肺周围部纹理增强，也可出现因细支气管狭窄而引致的气肿性肺大泡。,HRCT表现：不管何种原因引起的闭塞性细支气管炎，其HRCT表现都十分相似，它们反映了本病的细支气管壁增厚；支气管和细支气管扩张；由于支气管异常而引起的局部空气潴留；通气不良导致反射性低灌注，血液再分配到通气正常的区域内，这样，就出现了肺野的不规则补丁状或地图状的密度增高区和密度减低区。,密度减低区为通气不良造成的空气潴留和血管痉挛造成灌注减少所致，其内可见管壁增厚及支扩（占2/3）与肺A分支变小、减少。密度减低区呈局限性，肺段或小叶分布，边缘清楚、锐利。密度增高区为通气正常，血液灌注较多，故肺A分支正常或稍增粗。上述称为“马赛克灌注”现象，要和“磨玻璃”影区别，后者区内的肺A大小正常。“马赛克灌注”常见于急性闭塞性细支气管炎，经激素等治疗，当空气潴留和反射性低灌注改善后，“马赛克灌注”现象可消失。,病例一：女，63岁，因右侧肺气肿行右肺移植。呼气相（图B）单箭头所指区域肺野透亮度增高，提示空气潴留，双箭头所指相对正常或含气不全的肺组织，纤支镜活检提示闭塞性细支气管炎。,A.吸气相,B.呼气相,病例二：心、肺移植术后，A、B、C代表三次不同时间的呼气相CT检查，我们观察到空气潴留的解剖分布及程度呈进行性蔓延,、特发性闭塞性支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）胸片表现：可无异常表现或有肺气肿，合并机化性肺炎时，可表现为为斑片状、小结节状及网状病灶。前者密度均匀，50有游走性。,图 A,图 B,女，72岁，长期使用环磷酰胺等化疗药物。图A示两侧外周肺野多发斑片状模糊阴影；图B为2周后追踪复查，提示原病灶进一步实变、致密，经右中叶支纤镜活检提示BOOP,HRCT表现：两下肺野可见多数斑片状实变影，多位于胸膜下或支气管旁分布，实变影中均可见支气管充气征，亦可见两肺分布的小结节影，分布可均匀、密度一致，多为35mm直径，少数可达510mm，边缘较光滑或较模糊，位于小叶中央，沿支气管血管束排列，病理上为灶性炎症。中心是异常的细支气管。实变影内或附近支气管壁增厚和/或扩张。另可有磨玻璃影、网状和不规则条状影。小叶间隔增厚，30病例有胸水。实变影经激素治疗后几乎可全部消失。,病例一：两下叶外周肺野见边缘模糊的局灶性实变影，并伴有细支气管壁的增厚注意同时还有中量心包积液（P）,病例二：空心箭示片状气腔实变，弯箭示磨玻璃样影，实心箭示边界不清的结节影,鉴别诊断,（1）一般支气管扩张 弥漫性泛细支气管炎（DPB）咯血史 常有 常无 支扩部位 大气道 小气道 HRCT表现 支扩有聚拢 无 伴肺感染 弥漫性小叶 中心性小结节 无 有,（2）肺间质病变 DPB HRCT表现 间质性病变为主 弥漫性分布的小叶中心性 小结节，树芽征（3）结节病（二期）DPBHRCT表现 两肺门淋巴结肿大，小结 小叶中心性小结伴 节主要沿淋巴管走行，在“Y”形或线状高密影 两肺外围胸膜下及肺门区 及小支气管壁增厚 的支气管两侧常有一串小 及扩张 结节影 肺功能 弥散性功能障碍 阻塞性及限制性呼吸功 能障碍,（4）闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎 弥漫性泛细支气管炎(BOOP)（DPB）病因 毒气、急慢性感染、过敏、遗传、先天免疫功能缺陷 自身免疫反应病理 肺泡及肺泡管与小气道内息肉状 呼吸细支气管全层慢性炎症及肉芽组织增生，炎症细胞侵润，疤痕 周围炎，有肉芽组织增生，疤 形成导致小气道闭塞，可有小叶中央灶 痕收缩引起管腔增厚、狭窄，性炎症造成的小结节及斑片状影。但完全闭塞者少。胸片 可无异常表现或仅有肺气肿，合 两肺弥漫分布25mm大微小并机化性肺炎时，可表现为两肺外围 结节边缘不清，伴有或不伴有纹理增强小结节状或斑片状密影，密 肺气肿，重者肺外围纹理增多度均匀，50有游走性。伴囊状支扩。,HRCT 两下肺野、胸膜下分布较多斑片 病变早期见两中下肺野弥漫分布小 状或小结节状密影，前者内中可 叶中心性小结节影。病变进展见小 见支气管充气征，50有游走性，结节影与其相连的“Y”形或短线 后者多为35mm直径大，少数 状影（树芽征）病变继续发展可见 可达510mm，密度一致，边缘 小结节影与环状或管状支扩影并存。光滑或较模糊，位于小叶中央 病变晚期囊状支扩影明显增多增大，沿支气管血管囊排列，实变影内或 小结节影减少。红霉素治疗效果好，附近支气管壁增厚或扩张，可 小结节及线状影可消失，但支扩为 有网状或不规则条状影，30%不可逆性。病例有胸水，激素治疗后，实 变可消失。纯闭塞性细支气管炎除可见 细支气管增厚及扩张外，尚可 见肺气肿及补丁状或地图状密度 减低和密度增高区（马赛克灌 注）。前者内血管较少，后者内 血管正常或较粗。,