《周围神经病讲》PPT课件.ppt

周围神经病,吉林大学第一医院宋晓南,三叉神经痛,Trigeminal neuralgia,概 念,三叉神经痛是指原因未明的三叉神经分布区内短暂的、反复发作性剧痛。,病 因,原发性三叉神经痛的病因尚未明确。多种学说：微血管学说 机械压迫学说 缺血学说 癫痫学说 病毒感染学说,发病机制,由于致病因素的存在，使半月神经节的感觉根和运动支发生脱髓鞘的改变，脱失髓鞘的轴突与相邻纤维间发生短路。因此轻微的触觉刺激即可通过短路传入中枢，而中枢的传出冲动也可经短路成为传入冲动，如此达到一定的总和而激发半月神经节内的神经元产生疼痛。,病 理,在神经节细胞浆中出现空泡，轴突不规则、增生、肥厚、扭曲或消失，髓鞘明显增厚、瓦解，多数纤维有节段性脱髓鞘改变。,解 剖,三叉神经周围支：眼支 上颌支 下颌支,三叉神经周围支,*临 床 表 现,发病年龄：40岁以上，女性高于男性。发病部位：上颌支或下颌支常见，单侧。发作特点：突发短暂剧痛，持续数秒至 1到2分钟，骤然停止。疼痛特点：刀割样、撕裂样、针刺样、电灼样剧痛。痛性抽搐触发点：口角、鼻翼、面颊、舌等。神经系统检查无阳性体征。,*临 床 表 现,三叉神经痛发作（右侧）,诊 断,疼痛发作部位；三叉神经分布区内；短暂发作性剧痛；触发点及诱发因素；神经系统检查无阳性体征。,鉴 别 诊 断,继发性三叉神经痛 牙痛 鼻窦炎 舌咽神经痛,*治 疗,药物治疗：适应症：初患、年迈或合并有严重的内脏疾病，不宜手术及不能耐受者。,*治疗药物,卡马西平：首选药物，有效率70%80%。剂量：0.1g 2次/d，以后每天增加 0.1g/d。一般为0.60.8g/d。苯妥英钠：有效率20%50%。剂量：0.1g 3次/d，以后每天增加 0.1g/d，最大不超过0.6g/d。氯硝西泮：上述药物无效可用，有效率40%50%。46mg/d。七叶莲：疗效60%。,治 疗,神经阻滞疗法：适应症：药物治疗无效或有副作 用；拒绝手术治疗或不适于手术治疗者；作为过渡治疗为手术创造条件。方法：无水酒精、甘油或维生素B12。优缺点：简易安全，但疗效不持久。,治 疗,半月神经节射频热凝治疗：适应症：长期用药无效或无法耐受者伽玛刀治疗：适应症：药物治疗和神经阻滞治疗无效；手术治疗失败或复发；身体情况不适合手术治疗者。,治 疗,手术治疗：适应症：药物和神经阻滞治疗无效者。方法：微血管减压术；颅外三叉神经周围支切断或撕脱术；颅内三叉神经周围支切断术；三叉神经感觉根部分切断术；三叉神经脊髓束切断术。,思考题,三叉神经痛的概念三叉神经痛的临床表现三叉神经痛的药物治疗,特发性面神经麻痹,Idiopathic facial palsy,概 念,特发性面神经麻痹是指原因不明，由于茎乳突孔内面神经非化脓性炎症引起的，急性发病的面神经麻痹。又称面神经炎或贝尔麻痹（Bell palsy)。,病 因,病因未明。与嗜神经病毒感染有关。,发病机制,有学者认为是面神经本身或外周病变所致 面神经本身原因受凉所致，引起局部营养神经的血管发生痉挛，导致神经缺血、水肿及面神经受压。外周因素则认为茎乳突孔内骨膜炎，是面神经受压或血液循环障碍，产生面神经麻痹。,病 理,面神经管内面神经和神经鞘的水肿，而后发生神经髓鞘及轴突的变性。,面神经中枢支与周围支,*临床表现,发病年龄：任何年龄均可发病。起病形式：急性起病。3到4天达高峰。首发症状：患侧耳后或乳突区疼痛。体征：额纹减少或消失、眼裂变大、闭眼不全或不能、贝尔现象。鼻唇沟变浅、口角下垂、示齿时口角歪向健侧、鼓腮漏气、吹口哨不能。,特发性面神经麻痹,面神经麻痹睫毛征（右侧）,面神经不同部位损害的临床表现,Bell氏现象,特发性面神经麻痹,Ramsay-Hunt 综合征,临床表现,后遗症：面肌痉挛及抽搐 面肌联合运动 反常的味觉泪反射,面神经麻痹（后遗症）,面肌痉挛（右侧）,面神经麻痹（后遗症）,假性面神经麻痹（左侧）瘫痪侧因面肌张力增强而睑裂变窄、口角上抬、鼻唇沟深，乃形成对侧面肌的假性面神经麻痹。但在笑时仍露出面神经麻痹的本来面目。,面神经麻痹（后遗症）,面神经麻痹恢复期的联合运动表现在当口轮匝肌运动时（张口-3、示齿-4、鼓腮-5、吸吮-6），其眼轮匝肌也收缩（眼裂变小）。当眼轮匝肌收缩时（闭眼），其口轮匝肌也收缩（口角牵拉）。,辅助检查,面神经兴奋阈值测定：双侧兴奋阈值愈10mA愈后差。复合肌肉动作电位测定：（三周内）患侧波幅下降为健侧的30%以上，可能在2个月内恢复；下降10%30%，在28个月内恢复；下降10%以下恢复较差，需6个月1年。,鉴别诊断,格林巴利综合症耳源性面神经麻痹颅后窝肿瘤、脑膜炎,*治疗急性期,药物治疗：皮质激素 神经营养剂 局部循环改善剂 抗病毒药 可服用水杨酸类药物,*治疗急性期,物理疗法 保护眼睛 中医治疗,治疗恢复期,康复治疗手术治疗 面舌下神经吻合术 面副神经吻合术,预 后,70%可完全恢复；20%部分恢复；10%恢复不佳；0.5%再发。,思 考 题,面神经麻痹的临床表现 Ramsay Hunt 综合征 面神经麻痹急性期治疗,坐骨神经痛,Sciatica,概 念,坐骨神经痛是指沿坐骨神经通路及其分布区内，以疼痛为主的综合症。,病 因,原发性坐骨神经痛：又称坐骨神经炎。原因未明，临床少见。多与受凉、感冒，牙齿、鼻窦、扁桃体等病灶感染有关。,坐骨神经解剖,坐骨神经是人体最粗最大的神经，直径约为1厘米左右，位于骶骨侧部，由L45与S13所组成，在梨状肌之下经坐骨大孔出小骨盆腔，下降至臀部于坐骨结节和股骨粗隆之间下行。,病因继发性,根性：椎管内疾病：脊髓和马尾的炎症、外伤、肿瘤、血管畸形等；脊柱疾病：腰椎间盘突出、椎管狭窄、腰椎骨关节病、脊椎裂、炎症、结核、肿瘤等。,病因继发性,根性：椎管内疾病：脊髓和马尾的炎症、外伤、肿瘤、血管畸形等；脊柱疾病：腰椎间盘突出、椎管狭窄、腰椎骨关节病、脊椎裂、炎症、结核、肿瘤等。,病因继发性,干性：骶髂关节病、髋关节炎、盆腔炎症及肿瘤、子宫附件炎症及肿瘤、妊娠子宫压迫、臀肌注射位置不当等。,*临床表现,发病年龄：青壮年多见。起病形式：急性起病。疼痛部位：坐骨神经分布区的腰部、臀部，向股后及小腿外侧、足部放射。疼痛性质：电激样、烧灼样、刀割样，可为持续性钝痛。体征：减痛姿势：腰部屈曲、患侧屈髋、屈膝、脚尖着地。,*临床表现,运动障碍：肌力弱、肌张力低。压痛点：腰椎45棘突旁点、骶髂点、臀点、股后点、腓点、踝点。感觉障碍：小腿后外侧、足背痛觉减退。直腿抬高实验（Lasegue征）阳性。腱反射：踝反射减弱或消失。,直腿抬高实验（Lasegue征）,辅助检查,X线平片CT、MRI、椎管造影B型超声脑脊液检查电生理检查,诊 断,根据疼痛的部位、性质、放射方向，加重和减轻因素；运动障碍；神经压痛部位、感觉障碍；直腿抬高实验阳性；踝反射减弱或消失。,鉴别诊断,急性腰肌扭伤腰肌劳损臀部纤维组织炎髋关节炎,治疗,病因治疗药物治疗 皮质激素 神经营养剂 消炎止痛药物理疗法封闭疗法中医中药,多发性神经病,polyneuropathy,概 念,多发性神经病是指各种原因引起的肢体远端的多发性神经损害。临床表现为四肢远端对称性感觉、运动及自主神经障碍的临床综合征。,病 因,感染自身免疫性疾病营养障碍代谢及内分泌障碍中毒遗传结缔组织疾病其它,临床表现,感觉障碍：肢体远端的疼痛和感觉异常，四肢末端皮肤出现手套、袜套样感觉障碍。运动障碍：肢体远端对称性下运动神经元瘫痪。自主神经障碍：肢体远端皮肤发凉、光滑、菲薄、干燥、脱屑、指甲松脆、多汗或无汗。,辅助检查,神经冲动传导速度的测定肌电图血、尿、肝、肾常规检查脑脊液检查代谢、遗传检查免疫学检查内分泌检查,诊 断,四肢对称性末梢型感觉障碍下运动神经元瘫痪自主神经障碍,鉴别诊断,周期性瘫痪亚急性联合变性急性脊髓灰质炎,治 疗,病因治疗多发生神经病治疗卧床休息药物治疗：神经营养剂 皮质激素 疼痛治疗理疗护理,多发性神经病-病例1,患者于8个月前误服砒霜一匙。3分钟后到医院洗胃。10多天后感觉双脚发麻。又45天后，感觉双小腿肌肉疼痛，大腿也发紧。双手又疼又麻。同时双手活动不灵。症状不见好转。检查 脑神经检查未见异常。双手握力略弱，手肌无萎缩。双足下垂，跨阈步态。双前臂腕关节上3cm以下痛觉过敏。双髌骨下缘5cm以下痛觉过敏。深感觉正常。双侧腓肠肌有握痛。跟腱反射减弱。未引出病理反射。诊断 砷中毒性多发性神经病。,多发性神经病-病例2,患者于2个月前患尿道炎，服呋喃西林每次2片，一天三次，服30片后，尿道炎好转，但感觉手脚疼痛。几天后，尿道炎复发，又服呋喃西林。服60片后，手脚疼痛加重。同时手脚无力，拿不住东西，走路拖拉。约1个月后，手脚不疼，但觉手脚麻木，发紧，不知是否穿鞋。自己不能独自行走。检查 脑神经检查未见异常。四肢力弱。双手大小鱼际肌轻度萎缩。双前臂中部以下痛觉减退。越向远端改变越明显。双小腿上1/3以下痛觉减退，越向远端改变越明显。双侧上下肢之深感觉消失。双侧腓肠肌握痛。腱反射对称存在。未引出病理反射。诊断 呋喃西林中毒性多发性神经病。,多发性神经病-病例3,患者于1个月前误服配好的敌百虫半两。然后呕吐。当时无其他症状。10多天后感觉双脚发麻发凉。走路时抬不起脚来。检查 脑神经检查未见异常。双上肢正常。双下肢踝关节和趾关节不能伸屈，走路时足尖下垂。双小腿中部以下痛觉减退，深感觉正常。双侧腓肠肌握痛。跟腱反射减弱。未引出病理反射。诊断 有机磷中毒性多发性神经病。,多发性神经病-病例,患者因患肺结核服Rimifon已10多年。5个月前开始感觉手脚疼痛、麻木。2个月前感觉手脚无力，现在自己不能站，不能走。检查 脑神经检查未见异常。四肢力弱，双手大小鱼际肌和骨间肌轻度萎缩。双前臂中部以下痛觉略弱，深感觉减退。双小腿中部以下痛觉略弱，双下肢深感觉消失。跟腱反射减弱。未引出病理反射。诊断 Rimifon中毒性多发性神经病。,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,（Acute inflammatory demyelenating polyneuropathy）AIDP称吉兰巴雷综合征又称格林-巴利综合征（Guillain Barre Syndrome GBS）,流行病学,年发病率:0.6/10万2.4/10万.男性略多于女性;各年龄组均可发病.欧美-1625岁,4560岁高峰;我国-儿童和青壮年多见.发病季节:北美和欧洲不明显 亚洲及墨西哥以夏秋季多见.,病因,病因尚未完全阐明。一般认为属于一种迟发性过敏的自身免疫疾病。其病变及发病机理类似实验性变态反应性神经病。,病理,病变主要在脊神经和颅神经，主要在前根、肢带神经丛和近端神经干，也可类及后根、自主神经和远端神经。神经根发生明显水肿，呈节段性脱髓鞘改变，轴突扭曲，粗细不等。周围间质有轻度淋巴细胞浸润，神经节细胞出现逆行性改变，雪旺氏细胞明显增生。脊神经节、脊髓、脑干、大脑均有不同程度水肿。,临床表现,1发病年龄：任何年龄，4-6岁及青年人有2个高峰，男性略多，四季都可，以冬夏季略多。2前驱症状：约半数以上发病前数日或数周有感染病史，少数有免疫接种史。3起病形式：急性或亚急性，起病后逐渐加重，在1-2 w内达高峰。4运动障碍：首发症状是四肢对称无力，由远端到近端，或同时受累，波及躯干及呼吸肌，一般下肢瘫痪重于上肢。驰缓性瘫痪，腱反射减弱或消失，无锥体束征。5感觉障碍：比运动障碍为轻，起病时主观感觉异常。呈套状感觉障碍。6颅神经障碍：双侧面瘫常见（成人），其次延髓麻痹（儿童），可有外展、动眼、舌下、三叉神经受累，偶见视乳头水肿。7自主神经障碍：出汗，皮肤潮红，手足肿胀及营养障碍，少数心肌受累，心动过速，血压，直立性低血压。8括约肌：一般不受累，因卧床、肢肌无力而出现尿潴留。9病程：一周达高峰，症状稳定1-4w开始恢复。感觉先恢复，其次运动，反射恢复最慢。,临床分型,1.经典GBS:为典型的GBS.2.复发型GBS:本型病理改变有阶段性脱髓鞘,多有髓鞘增生.临床表现与典型相同,但发展缓慢,恢复不完全.3.Fisher综合征:发病与空肠弯曲菌感染有关.临床表现为眼肌麻痹,共济失调,腱反射消失三联征.可有轻微的肢体力弱或感觉异常.为GBS一种亚型.4.脑神经型GBS:属少见变异型.临床表现为累及运动性脑神经,面神经受累多见,舌咽,迷走,动眼,外展及舌下神经可受损害.不伴有明显的脊神经损害体征.,临床分型,5.急性感觉性多发性神经炎(acute sensory polyneuritis):表现为四肢的深感觉,浅感觉障碍.重症可有感觉性共济失调.没有运动障碍或轻微无力.病理改变为后根和感觉神经的脱髓鞘及淋巴细胞浸润.肌电图为感觉传导速度减慢和波幅明显降低.6.急性全自主神经病(acute panautonomic neuropathy):表现为自主神经功能障碍.出现四肢无汗,皮肤干燥,瞳孔变化,腺体分泌障碍,血压生高或直立性低血压,心率固定或加快,胃肠功能紊乱,无张力性膀胱及性功能减退.,临床分型,7.轴突型GBS:包括急性运动轴突型神经病(acute motor axonal neuropathy AMAN)和急性运动感觉轴突型神经病(acute motor sensory axonal neuropathy AMSAN).病理及电生理改变均为轴突损害.临床表现ANAN为急性软瘫,肌萎缩明显.AMSAN有运动和感觉障碍;病情重,恢复慢,预后不佳.诊断均符合GBS标准.血浆交换治疗有效.8.假性肌营养不良:主要特点是发病2-4周后,出现四肢近端及肢带的肌肉萎缩,肌力及肌萎缩恢复慢.肌电图呈神经源性损害.,辅助检查,1CSF：蛋白-细胞解离、第三周最明显，WBC 10-40106/L2传导速度：早期正常，脱髓鞘时，神经传导速度减慢，60-70%波幅无明显改变。3肌电：早期正常，3w后失神经电位。,诊断,诊断依据：1.病前1-4周有感染史；2急性或亚急性起病；3四肢对称性驰缓性瘫；4Csf中蛋白-细胞分离。,鉴别诊断,急性脊髓炎质炎：（1）急性起病的肢体驰缓性瘫，但瘫痪 为节段性，不对称。（2）病前有发烧。（3）csf蛋白及细胞均增高。（4）运动神经传导速度可正常，但波幅 减低，肌电图有失神经现象。,鉴别诊断,全身型重症肌无力：（1）四肢驰缓性瘫。（2）起病慢、症状有波动，晨轻暮重。（3）疲劳及新斯的明试验（+）。（4）Csf正常。,鉴别诊断,周期性麻痹：（1）肢体驰缓性瘫，过去有发作史。（2）无感觉障碍及颅神经损害。（3）血K+，心电图改变，补钾症状迅速缓解。,治疗,（一）综合治疗：保持呼吸道通畅，防止继发感染是治疗的关键。主要危险是呼吸肌麻痹。咳痰无力、排痰不畅是本病的突出问题。选择气管切开时机：咳痰不能、声音嘶哑、呼吸无力、口唇发绀。鼻 饲导 尿,Lawn等的研究发现80%需要辅助呼吸的GBS患者在晚6时到晨8时之间气管切开,可能的原因包括:,卧位时腹腔内容物会增加膈肌的负荷.在快速眼球运动睡眠期,发现健康人肋弓外突 对呼吸的作用减弱,而膈肌是主要承担者.睡眠时中枢性呼吸驱动减弱.这3个因素可使VC(肺活量)减少50%.快速眼球运动睡眠期的浅快不规则呼吸进一 步增加死腔.睡眠可使咳嗽反射下降,减少分泌物的排出 而阻塞气道.,治疗,（二）药物治疗：1大剂量免疫球蛋白（0.4g/kdd 5天）2血浆交换 3激素：多数认为急性期无效 4神经营养剂（三）合理应用抗菌素，避免感染（四）肢体功能练习。,慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病,（Chronic inflammatory demyelenating polyneuropathy,CIDP）,AIDP与 CIDP的不同点:,AIDP 发展迅速,很快达到高峰,然后慢慢恢复,而CIDP发展缓慢,其症状是在几个月或几年后才达到高峰.AIDP患者在发病前常有病毒感染史,而CIDP患者少有此种情况.AIDP患者有呼吸衰竭而需要人工呼吸治疗者较多,但CIDP患者极少此种情况.AIDP也可复发,其复发率为0%-10%,复发间距一般在5月-8年后复发,每次发作时的特点均符合AIDP.CIDP则复发多见,并且病程缓慢.,病 因,机理尚不明,可能与免疫有关.CIDP病人的神经有抗神经抗体,神经上 沉积IgM和IgG.有的有抗髓鞘抗体.有认为有基因有关.具有HLA抗原中的A1,B8,DRW3和DW3 者较易患病.,病 理,双侧神经根和周围神经普遍受累,主要涉及腹根或可累及脊神经节或背根,有时亦可涉及中枢神经系统.在周围神经上的血管周围有单核细胞浸润,水肿.神经有节段性的脱髓鞘和复髓鞘,有慢性,肥厚性神经病变,但无炎症感染的特点.,临床表现,发病前常无前驱感染史,发病隐潜.CIDP可发生在任何年龄.常见症状以肌无力和感觉障碍为主.肌无力症状常是对称性的,主要表现肩,上肢和大腿无力,也可和并有前臂,小腿,手和足的无力,肢体无力较躯干无力更为常见.感觉症状常表现有感觉丧失,不能辨别物体,不能完成协调动作,病人诉有麻木,刺痛,紧束,烧灼或疼痛感.有视觉减退,复视,下颌无力,面肌无力,面部麻木.呐吃,吞咽困难等颅神经障碍.少数病人有Horner综合征,原发性震颤,尿失禁和阳萎等.,诊断标准(1989年 Barohn提出),必需包括标准:进行性肌无力(缓慢进行,阶梯性或复发)2个月.对称性上肢或下肢的近端 和远端肌无力.腱反射减低或消失.,诊断标准,主要实验室标准:神经活检有节段性脱髓鞘,复髓鞘,神经纤维 丧失,葱球样形成和血管周围炎症等脱髓鞘 病变的主要特征.神经传导检查有传导速度变慢,至少2根运动 神经的传导速度低于正常70%以下(受累神 经必须排除系局部压迫所致).脑脊液蛋白0.45g/L.,诊断标准,必须排除标准 病人必须没有这些特点:临床特征:纯感觉神经病,手或足残缺,色素性视网膜炎,鱼鳞癣;曾应用或接触可引起周围神经病的药物或毒品.实验室:低血清胆固醇,卟啉症代谢异常,空腹血糖7.5mol/L低血清维生素B12,甲状腺功能减低,重金属中毒,CSF白细胞50 x 106/L.神经活检标本显示血管炎,神经纤维肿胀,髓鞘内空泡,淀粉样物质沉着,肾上腺白质萎缩,球样细胞白质营养不良或Refsum病等特征.电诊断检查有神经肌肉传递缺陷,肌病或前角细胞疾病的特征.,治疗,泼尼松的递减法:高剂量日 低剂量日 时程 递减方法 100 100 3-4W(100mg/d)100 100-10 9 W 10mg/W 100 100 2 w 5mg/w 停服 100 0 2-4W 无反应,高剂量日减,并应用免疫抑制剂10070 0 18-22w 5mg/3-4w高 70mg70 40 0 36-48W 2.5mg/3-4w高40mg40 20 0 8-16w 2.5mg/1-2w高20mg20 10 0 维持量 2.5mg/3-4w高10-15,