《内科病例讨论》PPT课件.ppt

内科病例讨论,现病史,患者，女，20岁因“反复关节痛1年余，发热伴乏力20余天”入院患者一年前无明显诱因出现关节痛，开始主要累积双手小关节，后逐渐延及全身大关节，无明显晨僵，于外院治疗，予以非甾体抗炎药（具体用药不详）后疼痛缓解，但仍可无诱因反复出现关节痛，自行服药后刻缓解。患者20余天前无明显诱因出现发热，体温最高40，无明显规律，发热时无明显头痛关节痛腹痛等症状，伴畏寒、乏力、干咳，偶有少量白色泡沫样痰，无明显胸闷、气促表现。外院诊断为“发热待查：结缔组织病”，给予大剂量激素、抗感染、丙种球蛋白治疗后无明显好转，为求进一步诊治来我院，门诊以“发热待查”收入院。,起病以来，患者精神欠佳，饮食、睡眠明显减少，体力明显下降，体重无明显变化，大小便如常。既往史：患者2年前曾出现“血小板减少”，伴双足踝少量紫癜，经激素治疗（具体经过不详）后皮疹完全消退，血小板恢复正常，否认高血压，糖尿病史，否认肝炎、结核等传染病史，否认外伤、手术史，否认食物药物过敏史，,体格检查：T37.8，P90bpm，R20bpm，BP111/71mmHg。神志清楚，步入病房，查体合作。全身皮肤及巩膜未见黄染，浅表淋巴结未及肿大。双肺呼吸音低，未闻及干湿啰音。心率90bpm，律齐，心音有力，未闻及明显病理性杂音。腹平软，无压痛及反跳痛。肝脾肋缘下未及，双肾无明显叩击痛。双下肢未见水肿。全身肌肉及关节未见明显肿胀变形，无明显压痛，四肢肌张力可，双下肢肌力级，生理反射存在，病理反射未引出。,问题：,该患者目前考虑的诊断有哪些？患者入院后应完善那些相关辅助检查？入院后的诊疗计划？,初步诊断:,发热原因待查 1、结缔组织病 2、感染性疾病 3、其它待排,辅助检查,血常规 风湿全套尿常规 AKA+CCP+RF大便常规+潜血 腹部B超肝肾功能，电解质 心肌酶谱痰培养+药敏 痰找抗酸杆菌 输血全套 免疫全套血沉+CRP 凝血常规乙肝全套 血培养心电图 24h尿蛋白定量,检查结果,血常规：WBC5.48*109/L,N 91.8%,RBC 3.5*1012/L,HB 107g/L尿常规：尿蛋白（1+）,细菌计数251U/L血生化：ALT56U/L,AST107U/L,TP57.7g/L,ALB33.2g/L,GGT83U/L,CK405U/L,LDH1065U/L风湿全套：抗核抗体1：3200核均质型，抗SSA（+），抗核小体（+），AKA（-），CCP（-）CRP13mg/L,ESR20mm/H24h尿蛋白定量：尿微量总蛋白323.5mg/L,尿微量白蛋白74.2mg/L免疫全套，输血全套，凝血常规，粪常规，心电图等未见异常外院痰培养：阳性入院后痰培养（10-07）：阴性B超示：左肾结石,入院后治疗,抗感染（10.07-10.13天册）激素化痰护胃护肝,10.07-10.13患者体温正常，但仍有咳嗽咳痰症状10.14体温最高38.9,10.12胸部CT：左下肺间质性炎性改变；双侧腋窝淋巴结增多；双侧胸膜肥厚；心包少量积液10.14复查血常规：WBC：2.52*109/L,N 74.7%,RBC 2.97*1012/L,Hb 96.3g/L,PLT 191*109/L血生化:ALT98U/L,AST184U/L,TP53.4g/L,ALB30.8g/L,GGT92U/L,CK306U/L,LDH992U/L激素加量（甲强龙80mg），加强抗感染（凯斯+希舒美）,2011.10.17早晨7点30分,今晨7点30分，患者进食时出现抽搐一次，持续时间约1min，护士发现后用棉被塞入其口中防舌被咬，当时测血氧饱和度97%，BP176/113mmHg，随后患者自行清醒，对刚才发生的事情不知情，清醒后患者活动自如，20min后复测血压131/89mmHg。查体：双颊部可见蝶形红斑，双手远端指关节指腹可见红斑，颈稍抵抗,结合患者的症状、体征及辅检目前的诊断，下一步检查及诊疗计划？,诊断：重叠综合征 系统性红斑狼疮 狼疮脑病 皮肌炎肺部感染治疗甲强冲击（200mg），抗凝（希弗全），升白（吉赛欣），加强护胃，继续抗感染，择期行血浆置换术,辅助检查,辅助检查,10.18-10.24病情变化,患者咳嗽咳痰较前减轻，无发热等不适，但仍诉多关节疼痛。查体：面部红疹颜色较前变淡，浅表LN未及肿大，咽稍红，双侧扁桃体不大，双肺呼吸音粗，未及干湿罗音，心脏未及明显异常，腹软，无压痛反跳痛，肝脾肋下未及，肾区无叩击痛，双下肢无水肿。患者仍有风湿活动，考虑为激素不敏感所致，10.24加用小剂量CTX（0.2）,这个病人注定命途多舛,2011.10.24下午，患者出现眩晕，颈部抽搐，双手颤抖，加用甲强500mg/d冲击治疗并停用环磷酰胺。随后三天，患者未再出现眩晕抽搐等不适2011.10.27行血浆置换术，术后予以CTX0.2及甲强80mg静脉滴注，患者能安静休息。,10.28-10.31患者基本无咳嗽咳痰，无关节痛，但出现精神亢奋，强哭强笑，夜间精神症状较重。头颅MRI：双侧额叶，左侧半卵圆中心异常信号，多考虑为脱髓鞘病变。脑电图：正常范围10.31加用再普乐控制精神症状后患者情况好转,再次复查血常规及血生化,患者病情好转，予以带药出院,讨论,入院后初步诊断：发热原因？肌酶升高的原因？ALT升高的原因？自身抗体的特点肾损害是否成立？怎样诊断？,早期不典型SLE的表现,原因不明的反复发热，抗炎退热治疗无效。多发和反复发作的关节痛/关节炎，往往持续多年而不产生畸形。持续性或反复发作的胸膜炎或心包炎。抗生素或抗结核治疗无效的肺炎。不能用其他原因解释的皮疹/网状青紫/雷诺现象。肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿。血小板减少性紫癜或溶血性贫血。不明原因的肝炎。反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作。,肌酶升高的常见原因,炎性肌病其他结缔组织病：SLE，MCTD,UCTD等重症感染肿瘤低钾血症药物：他丁类降脂药食物：油闷大虾其他：如甲减,肝酶升高原因,SLE药物性病毒性肝炎其他噬肝病毒感染重叠自身免疫性肝病,讨论,病情轻重程度评估治疗,病情演变,WBC ALT AST CK LDH7/10 56 107 405 106514/10 2.52 17/10 2.26 出现面部蝶形红斑，癫痫发作 诊断与治疗？18/10 178 39221/10 207 389 369 97324/10 6.43 196 267 精神症状，原因？处理？31/10 7.01 53 33,狼疮脑病,全身血管炎表现突出者磷脂抗体相关者,病情轻重程度的评估,轻型：诊断明确或高度怀疑，但临床稳定，所累及的靶器官功能正常或稳定，呈非致命性。重型：诊断明确，所累及的靶器官功能异常，呈致命性。狼疮危象：指急性的危及生命的重型狼疮。包括：急进性狼疮肾炎，严重的中枢神经系统损害，严重的溶血性贫血，血小板减少性紫癜，粒细胞缺乏症，严重心脏损害，严重狼疮性肺炎，严重狼疮性肝炎，严重的血管炎等。,一 般 治 疗,患者宣教：正确认识疾病，消除恐惧心理，明白规律用药的意义，学会自我认识疾病活动的征象，配合治疗，定期随诊，懂得长期随访的必要性。避免过多的紫外线暴露，使用防紫外线用品。避免过度疲劳对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素，如注意控制高血压，防治各种感染。,药 物 治 疗,目前还没有根治的办法。恰当的治疗可以使大多数患者达到病情的完全缓解。早期诊断，早期治疗可能改变预后。SLE是一种高度异质性疾病，医师应根据病情的轻重程度，权衡利弊，给患者指定恰当的治疗方案。,轻型SLE的药物治疗,NSAIDS：用于控制关节炎。抗疟药：可控制皮疹和光过敏。激素类外用药：短期使用可以控制皮疹，但面部使用不能超过一周。小剂量激素：可减轻发热，关节痛等症状。免疫抑制剂：上述方法无效者，权衡利弊后可考虑使用免疫抑制剂。,重型SLE的治疗,糖皮质激素：具有强大的抗炎作用和免疫抑制作用，是治疗SLE的基础药物。重型SLE 的标准剂量为泼尼松1mg/kg/d，病情控制2周后或疗程的第8周开始减量，最小维持量尽量控制在10mg/天以下。,重型SLE的治疗,免疫抑制剂：常用CTX，尤其适用于狼疮肾炎和血管炎患者。0.5-1.0/m2体表面积，每3-4周一次，大多数患者持续6-12月后病情缓解，在巩固治疗阶段，逐渐延长给药间歇期，至每3月一次维持数年。其他免疫抑制剂有：AZA(用于浆膜炎，皮疹和血液系统损害)，MTX(用于关节炎，肌炎，浆膜炎和皮肤损害)，环孢素(用于型狼疮肾炎)，霉酚酸酯(用于型狼疮肾炎)。,