儿科血液系统疾病健康教育2023版.docx

儿科血液系统疾病健康教育第一节儿童白血病第二节噬血细胞综合征第三节肾母细胞瘤第四节儿童再生隙碍性贫血第五节儿童特发性血小板减少性紫瘢第六节儿童淋巴瘤第七节营养性缺铁性贫血第八节儿童营养性巨幼细胞贫血第九节神经母细胞瘤第十节血友病第一节儿童白血病【概述】白血病（IeUkaemia）是儿童癌症中最常见的恶性疾病，约占所有癌症的30%。是骨髓内某一系造血细胞，不受控制地增生，破坏正常造血系统，并由血液输送到全身各器官组织，引起各种症状，是造血组织原发性肿瘤。儿童白血病主要为急性白血病（acuteleukaemia）,约占95%,15岁以下儿童发病率为3/10万410万，慢性白血病在儿童较罕见。男童发病率高于女童。目前病因尚不完全明了，临床可见有不同程度的贫血、出血、感染发热及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛等。【临床表现】各型白血病的临床表现虽有一定差异但大致相同。1.一般症状除急性淋巴细胞白血病起病较急外，一般起病相对缓慢。早期多表现为精神不振、乏力、食欲缺乏，也有最初表现为上呼吸道感染的症状，骨和关节疼痛也是较常见症状。2 .贫血出现较早，呈进行性加重，以皮肤和口唇黏膜较明显，随着贫血的加重可出现活动后气促、虚弱无力等症状，其主要原因是由于骨髓造血干细胞受抑制所致。3 .发热多数患儿起病时即有发热，热型不定，发热的原因主要是继发感染。4 .出血以皮肤、黏膜出血多见，半数患儿有鼻出血、齿龈出血和皮肤瘀点、瘀斑，偶见颅内出血，出血的原因除血小板的质与量异常外，亦可由于白血病细胞对血管壁的浸润型损害，使渗透性增加。5 .白血病细胞浸润引起的症状和体征（1）多数患儿有脾脏轻度或中度肿大。（2）肝脏多轻度肿大；淋巴结肿大多较轻，局限于颈、颌下、腋下、腹股沟等处；有腹腔淋巴结浸润者常诉腹痛。（3）急性淋巴细胞白血病患儿多合并纵隔淋巴结肿大而产生呼吸困难等症状。（4）约有1/4的患儿以骨或关节疼痛为首发症状，这是由于白血病细胞浸润骨膜或骨膜下出血所致。（5）颅内压增高症状可出现在病程的任何时期，当白血病细胞侵犯脑实质和（或）脑膜时即导致中枢神经系统白血病（CentralnerVOUSSyStemleUkemia,CNSL）,出现头痛、呕吐、嗜唾、视乳头水肿、惊厥甚至昏迷，以及脑膜刺激征等颅内压增高的表现。（6）脊髓浸润可致截瘫，脑脊液中可发现白血病细胞。白血病细胞浸润眶骨、颅骨、胸骨、肋骨或肝、肾、肌肉等组织，局部呈块状隆起，形成绿色瘤。白血病细胞也可浸润皮肤、睾丸、心脏等组织器官而出现相应的症状、体征。【检查指导】1.检查项目血常规、生化、骨髓穿刺检查、组织化学染色。2.检查目的及注意事项（1）血常规1）目的：通过标本采集了解患儿骨髓造血细胞的功能，协助诊断白血病。2）注意事项：采血前中后注意三查八对，严格执行无菌操作，掌握正确的采血方法，采血过程中观察有无凝血；采血结束后，按压穿刺部位皮肤，避免揉搓，以防皮下出血、瘀斑。（2）生化1）目的：了解患儿治疗前的肝肾功能，必要时采取相应的治疗措施。2）注意事项：静脉采血前禁食水46小时，静脉采血前中后注意三查八对，严格执行无菌操作，掌握正确的采血方法，采血过程中观察有无凝血；采血结束后，按压穿刺部位皮肤，避免揉搓，以防皮下出血、瘀斑；采血结束后患儿方进食。（3）骨髓穿刺检查及组织化学染色1）目的：对疾病进行诊断。2）注意事项：严格执行无菌操作，由于儿童不同部位造血程度存在较大差异，骨髓穿刺检查部位推荐首选骼骨或胫骨（年龄小于1岁者）。如骨髓穿刺检查困难可行骨髓凝块病理检查。穿刺时为避免患儿剧烈哭闹，可给予患儿镇静；穿刺结束后，穿刺部位用无菌纱布覆盖，避免感染。【用药指导】1.熟悉各种化疗药物的特性、药理作用及给药途径，了解化疗方案。（1）用药目的：治疗白血病，抑制癌细胞生长。（2）用药方法：化疗药物多为静脉给药。（3）不良反应：化疗药物最常见的不良反应为恶心、呕吐、食欲减退、也可致骨髓抑制，从而导致发热。（4）注意事项1）化疗药物多为静脉给药，且有较强的刺激性，药液渗漏可致局部疼痛、红肿甚至坏死;应有计划的选择血管,注射时由远心端向近心端,避免反复穿刺，药液应稀释到所要求浓度，注射时先用生理盐水穿刺，证实管路在血管内后再缓慢推药，注意边推边抽吸回血，最后用生理盐水冲管；必要时可选择中心静脉置管或周围静脉置管，以减轻反复穿刺给患儿带来的痛苦；操作中护士要注意自我保护，如戴好一次性手套，以防被药液污染。2）出现化疗药物外渗时，应立即给予患儿停止化疗药物的输注，拔除输液针，用空针回抽血管内的药物，按比例配制20%利多卡因、5%碳酸氢钠及地塞米松封闭液，给予患儿外渗部位局部封闭治疗，待穿刺部位停止出血时，避开针眼部位，给予患儿20%硫酸镁局部湿敷，并给予患儿多磺酸粘多糖乳膏外涂；外渗时严禁热敷，因热敷可使细胞内溶酶活性增高,细胞自溶加重局部组织的损伤,应抬高患肢及避免局部受压。3）由于白血病患儿化疗时间较长，长期静脉输注化疗药物，对外周血管损伤较大，根据患儿的家庭状况，可给予患儿静脉输液港的植入或进行PlCC置管，以减少患儿化疗期间穿刺带来的疼痛，保护外周血管。4）使用外周静脉进行发泡剂化疗药物包括慈环类（多柔比星、表柔比星、毗柔比星、柔红霉素）及植物碱类（长春新碱、长春碱、长春地辛、长春瑞滨）等输注时，需重新选择血管穿刺成功后输注。输注意环类药物结束后，需用生理盐水及地塞米松静推后拔针，穿刺点周围用20%硫酸镁局部湿敷。5）告知患儿及其家属，患儿在输注化疗药物期间，尽量减少输液侧肢体活动，避免碰伤。6）输液时遵医嘱准确调节输液速度，告知患儿及其家属切勿自行调节输液速度，护士加强巡视。7）注意药物间的配伍禁忌，避免因药物间的相互反应增加药物毒性引起静脉炎。8）因化疗药物的特殊性，大多数化疗药物光照后可导致药物成分分解，静脉滴注时需使用避光输液器并用黑布包裹输液袋。9）骨髓抑制的防护：应用化疗药物后骨髓抑制最低点在第714日，患儿极易发生感染，如出现粒缺或粒零状态时，及时应用丙球提高机体免疫力，并进行特尔津皮下注射提升白细胞。10）尿酸性肾病的防护：化疗早期由于大量白血病细胞破坏分解而引起高尿酸血症，导致尿酸结石、少尿或急性肾衰竭，因此保证患儿每日充足饮水，准确记录出入量。11）观察及处理药物毒性反应：使用化疗药物后可引起骨髓抑制而使患儿易感染和出血，故应监测血常规，及时防治感染及出血；引起胃肠道反应，如恶心、呕吐严重者应给予止吐药（枢丹、罗亭），监测生化值及电解质，避免电解质紊乱；口腔有溃疡者，宜给予清淡、易消化的流质或半流质饮食；可能致脱发者应提前告知年长患儿及其家属，脱发后可戴假发、帽子或围巾，年幼患儿用药前可先将头发剃光；应用糖皮质激素后可出现满月脸、食欲增加及情绪改变等,应告知患儿及其家属停药后会消失,并多关心患儿,勿嘲笑或讥讽患儿。（5）常用化疗药物的特性1）某些药（如门冬酰胺酶）可致过敏反应，用药前应询问患儿用药史及过敏史，停药7日以上者，再次用药时应重新进行皮试，用药过程中要观察有无过敏反应，用药后对患儿的血糖进行监测，并调整成低糖低脂饮食。2）环磷酰胺（CTX）:可致出血性膀胱炎，应保证患儿入液量，上药期间密切关注患儿出入量变化，并给予患儿使用泌尿系统保护剂（美司钠）静脉推注，若患儿出现血尿时，应立即告知医生，予以患儿停用CTX。3）长春新碱（VCR）:可引起末梢神经炎导致手脚麻木感，停药后可自行消失。4）柔红霉素、阿霉素可引起心脏毒性，用药前行心电图、心脏彩超检查，输注时速度宜慢，输注时给予患儿心电监护，观察患儿面色、心率等情况。5）甲氨蝶吟（MTX）:主要以原形经肾脏排泄，10%以下从胆汁排泄。不良反应为消化道反应、骨髓抑制、肝脏损害、血中尿酸水平增高、脱发。用药期间应定期监测肝、肾功能，用药期间应大量饮水，预防肾衰竭，也可碱化尿液以降低毒性。使用甲氨蝶吟进行中剂量及大剂量化疗时，应于输注后48小时常规进行四氢叶酸肌内注射,进行解救,之后根据血药浓度考虑是否继续使用四氢叶酸。使用MTX后应密切观察患儿口腔黏膜情况，本药易导致口腔溃疡的发生，应加强口腔护理，可加用甲硝哇漱口，必要时可将四氢叶酸加至甲硝哇中进行漱口。6）阿糖胞甘：可透过血-脑脊液屏障，在肝脏代谢，从肾脏排出。主要不良反应有骨髓抑制、消化道反应、少数患儿可有肝脏功能异常及发热、皮疹等。用药时应适当增加患儿的液体摄入量，使尿液保持碱性，用药期间应对患儿进行出入量的监测。2 .抗生素的使用（1）用药目的：化疗期间患儿机体抵抗力低，易发生感染，化疗期间患儿若出现发热，应立即查血常规，根据血常规结果增加抗生素。（2）用药方法：根据血常规结果选择，静脉或口服抗生素。（3）不良反应：肝肾功能损伤，如谷丙转氨酶及谷草转氨酶升高；胃肠道反应，如恶心、呕吐、腹痛、腹泻等。（4）注意事项：患儿发热期间应根据血常规结果，结合临床生命体征，使用抗生素，若未用过抗生素者需先进行皮试，体温恢复正常后复查血常规，将抗生素逐渐减停。3 .止吐药的使用（1）用药目的：缓解患儿用药时的胃肠不适感，减少呕吐的发生。（2）用药方法：静脉输注或口服。（3）不良反应：不良反应较少见，偶可出现头晕、头疼、便秘、腹痛等。（4）注意事项：根据患儿的个人体质，选用不同的止吐药，以罗亭、枢丹最为常见，若胃肠反应（恶心、呕吐）明显者，止吐药可在用后68小时后再次使用。【出院指导】1.指导患儿及其家属了解患儿病情，熟悉各类口服药的用法，切勿私自停药或滥用药。2 .定期检测血常规，预防感染，外出戴口罩；个人物品，专人专用。3 .指导患儿家长制定出家庭护理程序、服药顺序、饮食营养和复查时间。4 .教会患儿家长如何预防感染和观察感染及出血征象，出现异常如发热、心率呼吸加快、鼻出血或其他出血征象，及时就诊。（1）维持正常体温：观察患儿体温变化，患儿出现体温升高时，给予患儿物理降温，若体温超过38.5C,且物理降温效果不佳时，给予患儿口服降温药（对乙酰氨基酚），并前往医院进行采血（血常规、快速C反应蛋白、血培养、血生化），根据血常规结果给予患儿使用抗生素治疗；物理降温时忌用安乃近和75%乙醇擦浴，以免降低白细胞和增加出血倾向。密切观察患儿降温效果，避免体温骤降，以免引起虚脱。（2）出血：出血是白血病患儿主要死因之一，重要脏器出血可危及患儿生命，血小板低于20X10/L时要求患儿绝对卧床休息，避免吃过硬、刺激性强的食物，并保持大便通畅，不要用力排便，以避免造成消化道黏膜损伤、出血。（3）使用软毛牙刷进行口腔清洁，牙龈出血时局部可用止血纱布、明胶海绵等压迫止血。5 .患儿应进食新鲜易消化、高蛋白、高维生素、高热量饮食，避免进食高脂、高糖、产气过多和辛辣的食物，尽量满足患儿的饮食习惯或对食物的要求，应鼓励患儿进食，以保证各种营养素的摄入，提高机体抵抗力；外购熟食应先蒸透后再食用，不吃生、冷、剩、过硬、不易消化及不洁食品，水果应洗净、去皮；养成良好的饮食卫生习惯，防止病从口入。化疗期间必须供给患儿充足的水分，防止高尿酸血症的发生，促进患儿体内化疗药物的排泄。6 .注意口腔护理（1）一般餐后可用生理盐水或淡盐水漱口。（2）应用化疗药物期间需改变口腔PH以抑制微生物繁殖，日常漱口可用复方氯己定含漱液，年龄较小的患儿不会漱口可用棉签蘸康复新液涂抹于口腔黏膜；如出现鹅口疮等真菌感染，用制霉菌素涂口腔治疗；抗厌氧菌感染时用甲硝哇漱口；双氧水具有强氧化离子可广谱杀菌，颊黏膜增厚时产生的白膜，可用甲硝哇或双氧水嘱患儿含1520分钟，去除白膜后用金因肽喷口腔,促进表皮生长；应用大剂量甲氨喋吟后易引起的口腔溃疡，可将亚叶酸钙加入甲硝理内嘱患儿漱口。第二节噬血细胞综合征【概述】噬血细胞综合征(hemophagoCytiCSyndrome)又名噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocyticlymphohistiocy-tosis,HLH),或称噬血细胞性网状细胞增生症(hemoph-agocyticReticulosis),一种罕见的小儿血液病，是一组由多种病因诱发细胞因子“瀑布”释放，组织病理学以组织细胞增生伴随其吞噬各种造血细胞为特征的临床综合征。临床以持续高热，肝、脾、淋巴结肿大，肝脏严重损害，全血细胞减少，低纤维蛋白原血症、高三酰甘油(TG)血症以及巨噬细胞吞噬血细胞现象等为主要特征。病情凶险，病死率高。【临床表现】发病年龄与病因相关，一般好发于婴幼儿，1岁以内占70%,2岁前发病者多为家族性HLH,而8岁后发病者多为继发性噬血细胞综合征。1.早期多表现为持续发热，时间常7日，最高体温38.5°C,可伴一过性皮疹。2 .肝、脾、淋巴结呈进行性肿大，脾大明显，并出现肝功能异常和黄疸。3 .皮肤出血点、瘀斑、紫瘢、鼻出血、消化道出血及其他内脏出血。4 .肺部感染由于肺部淋巴细胞及巨噬细胞浸润所致，呈间质性肺炎表现。5 .中枢神经系统病变神经兴奋性增高、前囱饱满、颈强直、肌张力增高或降低、抽搐等，也有脑神经麻痹、共济失调、偏瘫或全瘫、失明、意识障碍、颅内压增高等。【检查指导】1.检查项目血常规、生化、出凝血、血清蛋白铁、NK细胞活性、骨髓穿刺检查。6 .检查目的及注意事项(1)血常规、生化、出凝血、血清蛋白铁、NK细胞活性检查1)目的：为诊断噬血的标准。外周血细胞减少(二系或三系减少)，小儿时期血红蛋白90gL,新生儿期血红蛋白1008人;血小板100乂10°/L;中性粒细胞1X10°/L;高甘油三酯血症和（或）低纤维蛋白原血症（禁食后甘油三酯与3mmol/L、纤维蛋白原W1.5gL）;自然杀伤细胞的活性降低或完全缺如；血清铁蛋白500Ug/L。2）注意事项：进行静脉采血时，嘱患儿禁食水46小时，严格执行三查八对制度，掌握正确的采血方法，抽血完毕后，按压穿刺部位，避免揉搓。（2）骨髓穿刺检查1）目的：通过骨穿检查明确诊断，骨髓、脾或淋巴结找到噬血细胞，无恶性肿瘤的证据。2）注意事项：为患儿进行骨髓穿刺检查时，可给予患儿镇静，穿刺结束后，用无菌纱布覆盖穿刺部位，避免感染。【用药指导】1.激素（1）目的：抗炎，可透过血脑屏障。（2）方法：口服用药。（3）不良反应：长期服用可能出现高血压、高血糖、骨质疏松、感染、满月脸、向心性肥胖及多毛等现象。（4）注意事项：口服激素时遵医嘱按时按量服用，不可随意停药、减药、漏服,避免肾上腺危象的发生,长期使用激素将影响钙的吸收,按医嘱补充钙剂。7 .依托泊昔（VP16）（1）目的：激素及环袍素使用无效时，可选用VP16进行骨髓抑制。（2）方法：静脉滴注。（3）不良反应：体位性低血压，恶心、呕吐。（4）注意事项：VP16可引起体位性低血压，输注时嘱患儿卧床休息，必要时缓慢改变体位；此药可引起胃肠反应（恶心、呕吐），故应选择午休时或进食2-4小时后静脉滴注或使用止吐药以减少恶心、呕吐的发生；VP16为周期特异性的细胞毒性药物，输液外渗可导致组织坏死和血栓性静脉炎，使用前先输注生理盐水确保静脉通道通畅有回血，局部无红肿疼痛方可使用，输液速度宜慢，以减轻局部刺激，用药过程中严密观察有无外渗现象，一旦发生药物外渗，立即停药并进行局部处理。8 .环袍素A（1）目的：应用免疫抑制剂，治疗噬血细胞增多症。（2）方法：口服给药。（3）不良反应：引起毛发增多，容貌改变，机体抵抗力降低。（4）注意事项：不能吞服胶囊的患儿，按医嘱给予滴剂口服，可自行吞服胶囊的患儿，按医嘱给予胶囊口服，于餐前1小时或饭后2小时口服。定期监测患儿肝肾功能，定时监测血压，定时抽血查环抱素A血药浓度，防止肝肾毒性的发生。【出院指导】1.遵医嘱给予患儿口服激素或环袍素，不可自行停药，或滥用药，使用环袍素应定期监测环孑包素的血药浓度，及时进行调药。2 .定期复查血常规、生化，发现问题，及时门诊就诊。3 .密切关注患儿体温变化，血常规结果回报低时注意保护性隔离，避免交叉感染，日常可进行少量活动，以增加机体免疫力,注意患儿各项生命体征的变化。（1）皮肤：噬血细胞综合征患儿长期反复发热，应在治疗中加强皮肤护理。体温W38.5C时，可采用物理降温如：温水擦浴、降温贴等，但不宜使用75%乙醇擦浴，防止血管扩张引起出血；体温38.5°C时应在物理降温的基础上给予退热剂口服。降温30分钟后观察降温效果，以及患儿出汗情况，及时更换衣物、床单，减少汗液对皮肤的刺激，保持患儿皮肤清洁。（2）密切注意出血征象：密切观察患儿有无鼻出血、呕血、便血、全身皮肤有无出血点、瘀斑及颅内出血等出血征象，如有异常应立即报告医生给予相应处理。对患儿实施各种护理操作时应动作轻柔，尽量减少各种穿刺，穿刺后应压迫止血510分钟，避免血肿的形成，禁止各种深静脉穿刺。（3）腹部：由于肝脾中、重度肿大，肝功能受损，出现脾破裂的患儿，应予卧床休息，避免撞击腹部，腰带勿过紧，查体时动作轻柔，防止用力按压。腹胀明显者，应抬高双下肢或取头低脚高位，减轻腹压，严密观察小便情况。4 .指导患儿进食含钙丰富的食物，如牛奶、鱼肉。禁食生冷、辛辣刺激性饮食，所有食品、食具均用高压灭菌，指导患儿勿吃生冷水果等，预防消化道感染和出血。晨起、唾前、饭后交替给予复方硼砂含漱液漱口(3岁以下患儿用2%碳酸氢钠漱液)，预防口腔感染。第三节肾母细胞瘤【概述】肾母细胞瘤(nephroblastoma,Wilms,tumour)来源于肾胚基，是典型的胎儿型肿瘤。是小儿泌尿系统中最常见的恶性肿瘤，占小儿所有实体肿瘤的80%o厂3岁为发病高峰，成年人及新生儿罕见。患者90%小于7岁，50%小于3岁。男女发病率无差别。肾母细胞瘤患儿可伴各种先天性畸形，最常见的有先天性无虹膜、生殖泌尿器畸形、精神神经发育迟缓等。最常见的临床表现为腹部肿块、血尿、高血压，腹痛和肠梗阻也可为首发症状。肿瘤生长迅速，相当数量的患儿初诊时，肾的大部分已被肿瘤占据或已经转移到肺。目前由于手术和放疗或化疗的并用，患儿的预后得到了很大的改善。【临床表现】出现无症状的腹部肿块、腹痛、发热、血尿、高血压。当肿瘤增大压迫肠道时，出现便秘、呕吐、腹部不适、呼吸困难、体重减轻、苍白、食欲减退等。【检查指导】1.检查项目B超、CT或MRI。2.检查目的及注意事项(1) B超1)目的：通过B超成像了解肿瘤的大小。2)注意事项：检查前嘱患儿禁食水46小时，较小的患儿可静脉补液，检查时若不配合，可提前给予患儿剥夺睡眠，依然不配合者，可给予患儿使用镇静药。(2) CT或MRl1)目的：通过影像学结果明确诊断。2)注意事项：检查前，尽量剥夺患儿睡眠，以便配合检查，若行增强CT时，应给予患儿开放静脉，便于推注造影剂。【用药指导】熟悉各种化疗药物的特性、药理作用及给药途径，了解化疗方案。1.用药目的治疗肿瘤，抑制肿瘤细胞生长。2 .用药方法化疗药物多为静脉给药。3 .不良反应各类化疗药物不良反应各不相同，但均有胃肠道反应，如恶心、呕吐、食欲欠佳等。4 .注意事项化疗药物多为静脉给药，且有较强的刺激性，药液渗漏可致局部疼痛、红肿甚至坏死；应有计划地选择血管，注射时由远心端向近心端，避免反复穿刺，药液应稀释到所要求浓度，注射时先用生理盐水穿刺，证实管路在血管内后再缓慢推药，注意边推边抽吸回血，最后用生理盐水冲管；必要时可选择中心静脉置管或周围静脉置管，以减轻反复穿刺给患儿带来的痛苦；操作中护士要注意自我保护，如戴好一次性手套，以防被药液污染。（1）出现化疗药物外渗时，应立即给予患儿停止化疗药物的输注，拔除输液针，用空针回抽血管内的药物，按比例配制20%利多卡因、5%碳酸氢钠及地塞米松封闭液，给予患儿外渗部位局部封闭治疗，待穿刺部位停止出血时，避开针眼部位，给予患儿20%硫酸镁局部湿敷，并给予患儿多磺酸粘多糖乳膏外涂;外渗时严禁热敷，因热敷可使细胞内溶酶活性增高，细胞自溶加重局部组织的损伤，应抬高患肢及避免局部受压。（2）由于肿瘤患儿化疗时间较长，长期静脉输注化疗药物，对外周血管损伤较大，根据患儿的家庭状况，可给予患儿静脉输液港的植入或进行PlCC置管，以减少患儿化疗期间穿刺带来的疼痛，保护外周血管。（3）使用外周静脉进行发泡剂化疗药物包括慈环类（多柔比星、表柔比星、毗柔比星、柔红霉素）及植物碱类（长春新碱、长春碱、长春地辛、长春瑞滨）等输注时，需重新选择血管，穿刺成功后输注。输注意环类药物结束后，需用生理盐水及地塞米松静推后拔针，穿刺点周围用20%硫酸镁局部湿敷。（4）告知患儿及其家属，患儿在输注化疗药物期间，尽量减少输液侧肢体活动，避免碰伤。（5）输液时遵医嘱准确调节输液速度，告知患儿及其家属切勿自行调节输液速度，护士加强巡视。（6）注意药物间的配伍禁忌，避免因药物间的相互反应增加药物毒性引起静脉炎。（7）因化疗药物的特殊性，大多数化疗药物光照后可导致药物成分分解，静脉滴注时需使用避光输液器并用黑布包裹输液袋。（8）骨髓抑制的防护：应用化疗药物后骨髓抑制最低点在第714日，患儿极易发生感染，如出现粒缺或粒零状态时及时应用丙球提高机体免疫力并进行特尔津皮下注射提升白细胞。（9）尿酸性肾病的防护：化疗早期由于大量白血病细胞破坏分解而引起高尿酸血症，导致尿酸结石、少尿或急性肾衰竭，因此保证患儿每日充足饮水，准确记录出入量。（10）观察及处理药物毒性反应：使用化疗药物后可引起骨髓抑制而使患儿易感染和出血，故应监测血常规，及时防治感染及出血；引起胃肠道反应，如恶心、呕吐严重者应给予止吐药（盐酸昂丹司琼、盐酸托烷司琼），监测生化值及电解质，避免电解质紊乱；口腔有溃疡者，宜给予清淡、易消化的流质或半流质饮食；可能致脱发者应提前告知患儿及其家属，脱发后可戴假发、帽子或围巾，年幼患儿用药前可先将头发剃光；应用糖皮质激素后可出现满月脸及情绪改变等，应告知家长及年长儿停药后会消失，并多关心患儿，勿嘲笑或讥讽患儿。（11）常用化疗药物的特性1）氟尿喀陡（5-Fu）属于抗代谢药，常见不良反应为恶心，呕吐，食欲减退，外周血白细胞减少、脱发、色素沉着，偶见神经系统反应，本药禁与酸性药物配伍，与地高辛、氨基糖甘类抗生素合用，本品在肠道吸收减少，作用降低；与西咪替丁合用，可使本品的首过效应降低；用药期间不宜与阿司匹林类药物同用，以防消化道出血。2）顺钳（CDDP）为细胞周期非特异性药物。不良反应为严重的消化道反应，骨髓抑制、肾脏毒性、听神经毒性。用药期间应定期监测血常规和肾功能。肾功能不全者慎用。3）卡伯为二代钳类药物，不良反应与顺伯大致相同，但对肾、耳、神经毒性、胃肠道反应均明显低于顺伯。用药期间也应定期检测血常规和肾功能。4）放线菌素D（ACTD）可抑制RNA的合成，作用于mRNA干扰细胞的转录过程，注射后迅速分布至全身各组织中，不易通过血-脑脊液屏障。不良反应为骨髓抑制及消化道反应,骨髓功能低下、有痛风史、近期接受过放射治疗者慎用，使用放线菌素D时可削弱维生素K的疗效。【出院指导】1.定期复查血常规，密切关注患儿腹部变化，出现腹部膨隆等不适时，及时到医院就诊，行B超检查。2 .遵医嘱口服药物，不可私自停药，化疗间歇期注意预防感染，外出戴口罩。3 .根据患儿病情与医生商议制定下一步治疗措施，按时随访。4 .患儿应进食新鲜易消化、高蛋白、高维生素、高热量饮食，避免进食高脂、高糖、产气过多和辛辣的食物，尽量满足患儿的饮食习惯或对食物的要求，应鼓励患儿进食，以保证各种营养素的摄入，提高机体抵抗力；外购熟食应先蒸透后再食用，不吃生、冷、剩、过硬、不易消化及不洁食品，水果应洗净、去皮；养成良好的饮食卫生习惯，防止病从口入。化疗期间必须供给患儿充足的水分，防止高尿酸血症的发生，促进患儿体内化疗药物的排泄。第四节儿童再生隙碍性贫血【概述】再生障碍性贫血Cplasticanemia,简称再障）是由于化学、物理、生物等因素或原因不明引起骨髓造血组织显著减少，导致骨髓造血功能衰竭的一类贫血。主要表现为骨髓造血功能低下，进行性贫血、出血、感染及全血细胞减少（红细胞、粒细胞和血小板减少）的综合征。按病程及表现分为急性再障（又称重型再障-I型）及慢性再障。慢性再障病情恶化时似急性再障又称重型再障-H型。【临床表现】主要表现为进行性贫血、出血、反复感染而肝、脾、淋巴结多无肿大。脸色苍白、容易疲倦、体力变差，面容易自发性出现淤青、紫瘢、出血点、鼻血不止等。临床根据病情、病程、起病缓急将再隙分为急性和慢性两型。1.急性再障（重型再障-I型）起病急、发展快，早期以出血和感染表现为主。常见口腔血泡,鼻腔黏膜及全身皮肤广泛出血；内脏出血以消化道、呼吸道多见；多数患儿有眼底出血，约半数患儿发生颅内出血，多为死亡重要原因之一。常见咽部黏膜、皮肤及肺部发生感染，严重者可合并败血症，表现为高热中毒症状，常见病原菌有大肠杆菌、铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌及真菌，感染多不易控制。贫血早期较轻，但进展快，如果不能及时给予联合免疫抑制治疗或造血干细胞移植，患儿多在一年内死亡。2.慢性再障此型较多见，起病及进展较缓慢。贫血和血小板减少往往是首发和主要表现。感染及出血均较轻，出血以皮肤黏膜为主。少数患儿病情恶化可演变为急性再障（又称重型再障-II型），预后极差。【检查指导】检查项目：血常规、网织红细胞计数、骨髓穿刺检查。1.检查目的及注意事项（1）血常规1）目的：通过标本采集了解患儿骨髓造血红细胞的功能，协助诊断或初步排除造血系统其他疾病以及感染性疾病所致的贫血。2）注意事项：采血前中后注意三查八对，严格执行无菌操作，掌握正确的采血方法，采血过程中观察有无凝血；采血结束后，按压穿刺部位皮肤，避免揉搓，以防皮下出血、瘀斑。（2）网织红细胞计数1）目的：反应骨髓造红细胞的功能。2）注意事项：采血前中后注意三查八对，严格执行无菌操作技术，采集足够的血量，采血后注意穿刺部位皮肤，避免揉搓，以防皮下出血、瘀斑。（3）骨髓穿刺检查1）目的：直接了解骨髓造血细胞生成的质和量的变化，对再生障碍性贫血具有决定性意义。2）注意事项：严格执行无菌操作，由于儿童不同部位造血程度存在较大差异，骨髓穿刺检查部位推荐首选骼骨或胫骨（年龄小于1岁者）。如骨髓穿刺检查困难可行骨髓凝块病理检查。穿刺时为避免患儿剧烈哭闹，可给予患儿镇静，穿刺结束后，穿刺部位使用无菌纱布覆盖，避免感染。【用药指导】1.输血（1）目的：补充血量，维持机体生命力。（2）方法：再障患儿常需进行各种成分输血，如浓缩红细胞、单采浓缩或多采血小板、各类血浆蛋白等。（3）不良反应：发热、皮疹、尊麻疹、过敏性休克等。（4）注意事项：严格遵守输血管理制度和操作规程，输血前及时执行有关预防输血反应的医嘱，输血时控制适当的滴速，期间密切观察，及时发现和处理输血反应。2.免疫抑制剂（1）目的：抑制机体免疫功能。（2）用药方法：环袍素A口服，每天2次口服，间隔12小时，护士按时发药，看服到口。（3）不良反应：机体免疫力降低，易发生感染，可见毛发增多，肝功能损害等。（4）注意事项：因服药时间长达6个月以上，住院期间，密切关注患儿有无肝肾功能损害、高血压等症状，口服环抱素A时前后应空腹1小时，每日按时口服。不可私自停药，需遵医嘱调药。口服免疫抑制剂期间，机体抵抗力偏低，应注意预防感染，增加机体抵抗力，可口服匹多莫德或A型链球菌甘露聚糖。3.糖皮质激素（1）目的：减少毛细血管出血。（2）用药方法：25mg每天2次口服。（3）不良反应：长时间服用激素容易出现肥胖、满月脸、多毛等副作用，上述副作用在合理停药后可自行消失。还会出现高血压、高血糖，骨质疏松，感染，诱发或加重溃疡，抑制儿童生长发育，白内障或青光眼，精神症状等。（4）注意事项：易感染，机体抵抗力减低，及时复查血常规，恢复正常后或输注血小板后，停止口服。【出院指导】1.嘱患儿及其家属出院回家后要严格按时按量服用环袍素，为了提高家属的依从性，定期电话随访，定期来院监测环抱素血浓度，并根据血药浓度酌情调整口服药剂量，使血清峰浓度达到200ngml.2 .服药期间密切观察有无肝肾损害、高血压、多毛征、齿龈肿胀等，告知患儿及其家属出现上述症状时不要惊慌，不要随意自行停药和减量，要在医生的指导下对症处理，同时告知此类症状均为可逆性，治疗结束后将逐渐消失。3 .特别要加强与即将进入或已进入青春期女患儿的交流沟通，因为她们对外貌的改观比较敏感，对她们进行积极的心理疏导坚持完成治疗是有积极意义的。4 .特殊事件的处理（1）保持大便通畅,便后用清水清洗或遵医嘱每日用硼酸坐浴1015分钟，预防肛周感染。（2）保持鼻腔湿润，不可抠鼻子，避免鼻出血发生。5 .适量进行运动，以增加机体抵抗力，外出戴口罩，防止交叉感染。6 .进食高蛋白、高热量、丰富维生素清淡易消化的新鲜饮食，避免食用辛辣、刺激性食物；合理营养膳食，不吃剩饭；鼓励患儿进食，保持餐具清洁，食品食具应消毒，食用水果前应洗净、去皮；指导家长经常更换烹调方式，注意食物色、香、味的调配，以增强患儿食欲；避免进食过硬的食物，从而减少口腔黏膜损伤，进餐后用漱口液（康复新、复方氯己定、西毗氯核等）漱口，保持口腔清洁。7 .定期门诊复查，对血常规、出凝血功能、生化及环泡素浓度进行监测，出现不适，随时门诊就诊。第五节儿童特发性血小板减少性紫瘢【概述】特发性血小板减少性紫搬（idiopathicthrombocytopenicpur-pura,ITP）又称免疫性血小板减少性紫瘢，是小儿最常见的出血性疾病。国内统计约占出血性疾病住院患儿总数的25%40%.其主要临床特点是：皮肤、黏膜自发性出血，血小板减少，骨髓巨核细胞数正常或增多，出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性。ITP发病率很高，无明显的地域和种族区别。本病为自限性疾病，绝大多数在几个月之内自行恢复，少数患儿可引发严重出血导致死亡。本病分为急性型及慢性型两种类型。免疫性血小板减少性紫瘢急性期多见于26岁儿童，病程6个月，起病前常有上呼吸道感染史，起病急骤，但痊愈后很少复发。慢性型多见于2040岁的女性，病程26个月，起病缓慢，出血症状相对较轻，常反复发生皮肤黏膜瘀点、瘀斑，每次发作常持续数周或数月、甚至数年。【临床表现】本病见于小儿各年龄期，分为急性型和慢性型。1.急性型此型较为常见，多见于28岁小儿，男女发病率无差异。患儿于发病前13周常有急性病毒感染史，如上呼吸道炎、腮腺炎、麻疹等，偶见于接种某些疫苗之后发生。起病急骤,常有发热，以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现，多为针尖大小的皮内或皮下出血点，或为瘀斑和紫瘢，分布不均，通常以四肢较多，躯干则较少见；常伴有鼻出血或齿龈出血，胃肠道大出血少见，偶见肉眼血尿；青春期女性患儿可有月经过多；少数患儿可有结膜下和视网膜出血；颅内出血少见，如一旦发生，则预后不良；出血严重者可致贫血；淋巴结不肿大，肝脾偶见轻度肿大；血小板数2OX1O9L;本病呈自限性经过，85%90%的患儿于发病后16个月内能自然痊愈。约有10%的患儿转变为慢性型。病死率小于1%,主要致死原因为颅内出血。2 .慢性型此型病程超过6个月，多见于学龄期儿童，男女发病数约1:3。起病缓慢，出血症状较急性型轻，主要为皮肤和黏膜出血，可为持续性出血或反复发作出血，每次发作可持续数月至数年，病程呈发作与间歇缓解交替出现。间歇期的长短不一，在间歇期可全无出血或仅有轻度鼻出血。血小板数一般在（3080）×109Lo约30%的患儿于发病数年后自然缓解。反复发作者脾常轻度肿大。【检查指导】1.检查项目血常规、骨髓穿刺检查。3 .检查目的及注意事项（1）血常规1）目的：根据患儿血常规进行诊断，明确血小板数值。2）注意事项：采血前中后注意三查八对，严格执行无菌操作，掌握正确的采血方法，采血过程中观察有无凝血；采血结束后，按压穿刺部位皮肤，避免揉搓，以防皮下出血、瘀斑。（2）骨髓穿刺检查1）目的：直接了解骨髓造血细胞生成的质和量的变化，对特发性血小板减少性紫瘢具有决定性意义。2）注意事项：严格执行无菌操作，由于儿童不同部位造血程度存在较大差异，骨髓穿刺检查部位推荐首选骼骨或胫骨（年龄小于1岁者）。如骨髓穿刺检查困难可行骨髓凝块病理检查。穿刺时为避免患儿剧烈哭闹，可给予患儿镇静，穿刺结束后，穿刺部位使用无菌纱布覆盖，避免感染。【用药指导】1.肾上腺皮质激素（1）目的：降低毛细血管通透性，抑制血小板抗体产生，抑制巨噬细胞破坏有抗体吸附的血小板。（2）方法：常用醋酸泼尼松，每日L52mgkg,分3次口服。出血严重者可用冲击疗法：地塞米松每日0.52mgkg,或甲泼尼松龙每日2O-3Omgkg,静脉滴注，连用3天，症状缓解后改口服醋酸泼尼松。血小板数回升至接近正常水平即可逐渐减量，疗程一般不超过4周。停药后如有复发，可再用醋酸泼尼松治疗。（3）不良反应：机体抵抗力减低。（4）注意事项：长期使用激素可使患儿的机体抵抗力降低，且易出现库欣综合征，停药后，可逐渐缓解。激素应逐渐减量，不可马上停药。2.大剂量静脉输注丙种球蛋白（1）目的：封闭巨噬细胞受体，抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬，抑制自身免疫反应。（2）方法：常用剂量为每日0.4gkg,连续5天静脉滴注；或每次lg/kg静脉滴注，必要时再用1次。（3）不良反应：偶有过敏反应。（4）注意事项：静脉输注过程中，注意患儿生命体征的变化，注意患儿有无发热。【出院指导】1.保持室内空气清新，定时开窗通风，外出戴口罩，血小板偏低时，应卧床休息。2 .养成良好的卫生习惯，防止病从口入。3 .饮食方面一般给予高热量、高蛋白，高维生素清淡易消化的食物，避免进食生硬、粗糙带刺的食物。血小板低于50X10”的患儿应进食清淡易消化软食或半流质软食，禁食过硬、难消化的食物，以防消化道出血。口腔、牙龈出血时应鼓励患儿进食清淡、少渣软食，以防口腔黏膜损伤。对继发感染的患儿选用高蛋白、高热量、富含维生素的食物，以加强营养，提高机体抵抗力。对发热的患儿则进食高热量、高维生素、蛋白质丰富、清淡、易消化食物。多饮水，以补充热量和水分的消耗；若伴有贫血应选用含铁丰富的食物，忌用温补，应以偏凉或性平者为好，多选用蔬菜水果性凉者对止血有利。4 .回家后应注意以下几方面：（1）避免损伤1）急性期应减少活动，避免创伤，尤其是头部外伤，明显出血者卧床休息。提供安全的环境，床头、床栏及家具的尖角用软物包扎，禁忌玩锋利的玩具，限制剧烈运动，如篮球，足球，爬树等，以免碰伤、刺伤或摔伤。2）禁食坚硬、多刺的食物，防止损伤口腔黏膜及牙龈出血；刷牙时选用软毛牙刷，或盐水漱口，以保护口腔黏膜。3）天气干燥时可用液状石蜡滴鼻，湿润鼻腔，告知患儿及其家属不可用手挖鼻孔，以防鼻出血发生。4）保持大便通畅，防止用力大便时腹压增高而诱发颅内出血。（2）出血的护理1）皮肤出血：保持床单平整，避免皮肤摩擦及肢体受压，保持皮肤清洁。发生出血时，应定时检查出血部位，注意出血点、瘀斑情况。2）消化道出血：消化道小量出血者，可进食温凉的流质饮食；大量出血者应禁食，待出血停止24小时后方可给予流质饮食，建立静脉输液通道，配血和做好输血