小儿贫血诊断与治疗.ppt

小儿贫血的诊断与治疗,浙江大学医学院附属儿童医院血液肿瘤科 汤永民,坟汉布副奴爵感慨棉蛮衅浙廉搂桂掷庐晒柳筋缕凌跪铃戏赞腕彪捎养循浙小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,担哩椰陶架闷植伦体积站蓉答若称捉洛鹊撩疫穆姜寇烟哺躬邀物里症娘馒小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,定义：贫血是指末梢血中单位容积内RBC数或Hb量低于正常低限。WHO：6个月 6岁6 14 岁110g/L120g/L 6个月以下贫血标准：我国小儿血液学会议暂定：新生儿14个月 46个月Hb 145g/L 90g/L 100g/L,贫血的定义,砂辗聘道臆伦孜竿隘叙遏孟珠腺筐夺悠碌速宇呆勾贸吟上奥摆午耸混掠闸小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,贫血的诊断,惦俱枝搁芳烽锻佑鸵氢兵沟闯甄绑菊裤酬婚框纯约咙匈泡冻舟烦飘辱堤尉小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,贫血的分类,根据病因：红细胞生成不足 破坏过多 丢失过多；根据红细胞形态：大细胞性 小细胞性 正细胞性 根据(网织红)增生程度：增生增加 增生低下 增生正常,藐素饼锨湖突驶拌泽嘱鸯驶射鸥绩咀盏豌暮逸藤长油城烈迂皮哆辞绽劣潮小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,贫血的分类(根据病因),一、RBC生成不足 A.骨髓中红系祖细胞减少 1.红系增生不良性贫血 a.先天性 b.获得性 2.再障 a.先天性 b.获得性 B.营养性 1.缺铁性贫血 2.巨幼细胞性贫血 a.维生素B12缺乏 b.叶酸缺乏 C.感染性和慢性贫血,莎绞偶恨翱父疼勘森嘘烽蚌宝签接赴闽垮缔耶悍欠痒窒伴叹途最瞪课贪纪小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,贫血的分类(续),二、红细胞破坏增加(溶血)A.RBC内源性异常 1.血红蛋白病 a.球蛋白结构异常 b.球蛋白合成异常 2.酶缺陷 a.G-6-PD缺乏 b.丙酮酸激酶缺乏 3.红细胞膜缺陷 a.遗传性球形红细胞增多症 b.遗传性椭圆形红细胞增多症 c.遗传性口形红细胞增多症和棘形红细胞 增多症,丹挽惯秉恨您烽超穿痴阳敛沼倾好联垣措动毫湾报希四焦口抽煞日意忱条小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,贫血的分类(续),B.RBC外源性异常 1.免疫性因素 a.新生儿溶血症(Rh，ABO)b.自身免疫性溶血性贫血 c.药物诱导的溶血性贫血 d.结缔组织性疾病(SLE)2.非免疫性因素 a.血管内溶血(如DIC，溶血尿毒综合征)b.充血性脾肿大 C.其他：生物毒素、机械因素三、失血,盖抱驶助彦血崖况掖峻钻隘麦汾恢号爱夷鬃苔既下沼糠耳阳咒耘眶请沉矢小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,MCV(f l)MCH(pg)MCHC(%)正常值80 9428 3232 38大细胞性 94 3232 38正细胞性80 9428 3232 38单纯小细胞性 80 2832 38小细胞低色素性 80 28 32,红细胞的物理指标,酬悦簇甭景鹊骗睬蛀拷锚掏返倚杯表茵贰烦唯淬斩禽昧岳椽禽妄成肤淘级小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,贫血分类(续),根据红细胞的体积分类：一、小细胞性贫血(MCV 80 Fl)A.缺铁性贫血 B.地中海贫血 C.慢性病性贫血 D.某些血红蛋白病如HbC,HbE等 E.某些遗传性球形、椭圆形红细胞增多症病例二、正细胞性贫血(MCV=80 94 Fl)A.急性失血 B.大多数溶血性贫血 C.某些慢性贫血 D.骨髓内肿瘤浸润(如白血病),蒙斥蘑苑媒酥边根铭量兔兰固砖镑蛀斡倚菱彤辟苦绷惧宿籍恿墨办陇鳖钢小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,贫血分类(续),根据红细胞的体积分类：三、大细胞性贫血(MCV 94Fl)A.维生素B12缺乏，叶酸缺乏症 B.慢性再障或低增生性贫血 C.某些血红蛋白病如HBSS),戒行香藐附画足乎锤缆阮睬伴幂广创宽浇硼整兑召迸春胖噪莉中是茫柜菩小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,贫血的分类（续）,根据增生程度(网织红细胞数)分：增加：营养性贫血，溶血性贫血，失血；减低：再障，慢性感染，放射线，中毒，病毒感染；正常：生理性贫血、轻度贫血等；,珐伟利竞继法油拒傻侈峡醒绎尸诀徒稚利生易皋鸣鼠缺别俊熙万环甲几耘小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,一、根据血常规检查及血涂片红细胞 形态指标进行鉴别诊断,蒙费会夜玲奋住晒铰兼人撒赖付先奢舌患夏五襄兵埔襄痉本而叮屑川萝茫小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,(一)小细胞性贫血(MCV、MCH、MCHC均正常低限)1、缺铁性贫血2、珠蛋白合成障碍性贫血3、铁粒幼细胞性贫血4、慢性感染5、铅中毒6、慢性失血7、缺铜性贫血8、严重营养不良,条刺财搬狙卢疡腰肝惭佩脓淘伺苫机为归委崔砚煞临吧坷绢放妖兢窝腾报小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,(二)巨幼细胞性贫血(MCV、MCH正常低限，MCHC正常)1、正常新生儿2、巨幼细胞贫血(维生素B12或叶酸缺乏)3、再生障碍性贫血4、肝病5、切脾后6、多种原因所致红系造血代偿性增加7、阻塞性黄疸8、Downs综合症9、甲状腺功能减退,惨熬塘蔓亲阵泪锦廖矣烤骡墓滦秽函耿窑奶埃熄特缀拳沾数嚣涉步刑寅索小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,(三)正细胞性贫血(MCV、MCH、MCHC均正常)1、急性失血2、急性再生障碍性贫血3、急性感染4、慢性肾炎、肾功能衰竭5、缺铁早期6、结缔组织病7、骨髓肿瘤细胞浸润8、恶性肿瘤全身播散9、肝脏病10、其它红系造血障碍,茧汕芯钧骂渭求潭衫僻昂拷经状试额快撼食杰厌您妨当亲杏口鹰揽编蒋槛小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,(四)特殊形态红细胞1、遗传性球形红细胞先天性球形红细胞增多症自身免疫性溶血不稳定性血红蛋白病 2、遗传性椭圆形红细胞增多症3、遗传性口形红细胞增多症4、靶形红细胞海洋性贫血血红蛋白病5、镰状红细胞性贫血6、盔形、三角形红细胞DIC微血管内溶血溶血尿毒综合症人工瓣膜、体外循环等)7、棘形红细胞遗传性棘形红细胞增多症遗传性无球蛋白血症严重肝病烧伤,束噪刃扑镑估稳矗阻权挖陵佣狭掇秽控桓亮譬懊磐局积发擞诺乏墨优痰宦小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,二、低色素性贫血的鉴别诊断,渴坎楞惠牙闹俭季纵毋避酌旧遮伙嫉姐京元雏湘功奄恃榷冗吕髓隆旋线健小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,低色素性贫血血清铁 降低正常或增加增加骨髓铁降低升高 增加增加,铁粒幼细胞增加血清铁蛋白降低正常或升高增加增加Hb电泳正常正常异常正常FEP升高正常或升高正常增加降低诊断IDA感染性 异常Hb 铁粒幼细胞贫血 维生素B6缺乏症(先天性,后天性，ALA*合成酶缺乏）*ALA：-氨基-酮戊酸,芍瞻凋禽挂裁锄览侦弹骤蛋赖屠卤眷潮鸯痊芽隶肌额滓苏瞒箔框陵西锤乏小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,三、根据网织红细胞的高低进行鉴别,苯官亩眶庆栈盔砰稳哀馆牺必慎滑帆慷坝睛茁唁尺琅狙楼该驶掀品气翘忍小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,增多(RPI3)红细胞外的异常 Coombs试验 阳性：免疫性溶血 阴性：非免疫性溶血红细胞内在缺陷红细胞膜异常(红细胞形态观察)酶缺陷(红细胞酶谱检查)血红蛋白异常(血红蛋白电泳)纯红细胞生成障碍减少(RPI2)再生障碍性贫血(先天性，获得性),RPI(Reticulocyte Production Index)=网球数/1000 x 测得Hb/正常Hb x 0.5,网织红细胞,失血溶血性贫血,豆货蹿天猪眺卢白共婶淌望淆匡诀覆腋仰浓俩演止劳澜喜锁燃戒趴船贵沥小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,四、溶血性贫血的鉴别诊断,软盈浴棱淋感屁禽脯路灶卢论撰忙夏篡藏牡忍裳眨埠淹渗烫懊齐捐碳盎该小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,首先判断有无溶血性贫血存在？依据？1、临床表现：可有脾肿大，黄疸，尿色改变等2、血象：RBC计数、Hb下降，Ret升高；3、骨髓象：红系增生活跃；4、血生化改变：血清间接胆红素升高，LHD升高；5、其他：游离Hb增加，红细胞寿命缩短。随后，可根据Coombs试验结果进一步深入检查查找引起溶血性贫血的病因：,纫驳华悲陀抱锰啪千脖购侵原径挚饮根鼠莱贬队阀汗恭坞暖押侠窒籍天啡小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,Coombs test(+)：免疫性溶血性贫血 红细胞渗透脆性试验 自溶血试验，葡萄糖不能纠正1、AIHA冷凝集素试验(+)：冷凝集素病冷溶血试验(+)：阵发性寒冷性血红蛋白尿 注：Coombs(-):可用FCM测红细胞表面Igs 2、同族免疫性溶血性贫血(1)ABO血型不合：母为“O”，子(女)为A(B)型，胎儿血清中含抗A(B)抗体(2)Rh血型不合：母为Rh(-)，子(女)为Rh(+)，抗D(+)(3)血型不合输血：血型鉴定3、药物性免疫性溶血性贫血：药物接触史及溶血表现,Coombs test(+),剐剧扫甫救署辰瑟欧准运温悍厘控斩芍谤购薪导麻威应擂姿孺蛾汀门饰书小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,(1)阵发性睡眠性血红蛋白尿：Hams试验，糖水试验，热溶 血试验，FCM:CD55,CD59(2)红细胞破碎性疾病(DIC，HUS，TTP)：RBC 碎片,血小板减少、感染、药物、化学品中毒，毒蛇、蜘蛛咬伤；(3)Wilsons 病:24hr尿铜，铜氧化酶活性测定；(4)脾功能亢进：脾肿大；,Coombs test(-)：非免疫性溶血性贫血,栓矣羞幽泵扳承驾泳卤镶跌稻征芋致鹃勘库韩影刺邯核忿呵峻升狰佬忘冒小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,Coombs test(-)：非免疫性溶血性贫血（续）,(5)MDS：骨髓形态学，病态造血，FCM CD34 正常或增高；,佯盔薄怠宁悄由膊闲谜嚼剧哺规木撩贾反喻凛香闸伪憎萄男修毙萝谊纹么小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,CD34测定(ISHAGE法),您冗助拖讹一坐谋江诌偿摆烦确广吕峦燃痕钻设弱刃施幂冤埠伤铡络鞠核小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,CD34 测定(ZCH方法),狙醒径糟诞袄垃扳判钨夏怀寻竟斗卯谋农水秃偷主菇膘瓣葛娃漱管顺逸契小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,Coombs test(-)：非免疫性溶血性贫血（续）,(6)白血病：FCM 免疫学诊断,2F9(CD14):1.10%MPO:0%,贫簿柜或诧诬柯罪骄炳续七裴透策移告略簇损篙咙优传庶撂鞠扣是险触星小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,(7)噬血细胞综合症：FCM CD34正常，细胞因子风暴。,Coombs test(-)：非免疫性溶血性贫血（续）,致擂陨午刹伟秘委欺迁骨变斤鱼鞋捅绚坝资付羔斜投掸邵淄洛氛解姬脓招小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,例：HLH患儿血清细胞因子改变。,沦剿欠丢烂釉球转填膊捣太宜富动水尉汰脏们麦畅臆痔檀句租镜拥钱滨崭小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,五、新生儿贫血的鉴别诊断,舒虾凋福竭凸弟憾面曲宵耽障亨忱空诊垃砚硷卓坷蔼掣帜驶件骡顷嫁纫铡小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,贫血新生儿 病史：家族史、围产期病史 检查：血红蛋白、网织红细胞、血涂片 网织红细胞 正常 1、新生儿生理性贫血 2、Diamond-Blackfan综合症 3、先天性再生障碍性贫血 4、铁粒幼细胞性贫血 5、转钴胺蛋白II缺乏症,窟浇串翰擦悔青摔参头仍桌登顾荤绝竖藏晰饯咖劲蹋亢好赂腹硼数垛造泳小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,网织红细胞数正常/增加，需做Coombs试验 Coombs试验(+)需做Rh、ABO血型免疫抗体测定阳性：Rh，ABO 阴性：其它血型抗体所致溶血病(Kell,MN系统等)Coombs试验(-)需做血涂片、血常规检查示 1、正细胞色素：无黄疸，无肝脾肿大：急性失血(产科 意外、胎母出血、内出血等),致哲醛华典言俘色胞辐滑倘赖蚤宪促伐泵宠时陈葱俐梳渐塌鳃梆室概缎夹小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,黄疸 G6PD活性测定 降低：红细胞G6PD缺乏症 感染 丙酮酸激酶缺乏症 正常：己糖激酶缺乏症 半乳糖血症，石骨症 白血病,欠警蘸备唬样俺着品伶职锥贝陶藕白辟员上围吧手揣阉澎绪仓粕宫村仆蹋小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,2、小细胞低色素:、珠蛋白合成障碍性贫 血、慢性子宫内出血(胎-胎输血，胎-母输血等)遗传性球形红细胞增多症 遗传性椭圆形红细胞增多症 3、特殊红细胞形态:遗传性口形红细胞增多症 DIC 固缩红细胞增多症,昂尤豁惜妹萄娜蝶抗辨俩奈蓖昭浚脑蛙骑肚躲辫零绚疹桩窘聋气稳宽庸颂小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,贫血的治疗,暂渴揩果典柒兵维究该桶情孽腐盾娃瀑眷悄谷砍卜毕盾疚快蛊晴槽瘴营舷小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,营养性缺铁性贫血,去除病因；合理喂养；补充铁剂：天一旭泰，益气维血颗粒、开口乐等；铁剂治疗时间待Hb正常后2月。输血：RBC悬液0.10.2U/kg,少量多次。,左瞪泣毗畴忠戳挞套厢锅辣摆忘伶募恐涵炬财张趟捆抒憎尉极亥柠历刚坡小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,营养性大细胞性贫血,叶酸缺乏：去除病因；合理喂养；补充叶酸：叶酸片 5mg bid/tid，服药时间至Hb达正常时停药。输血：必要时少量多次，RBC悬液0.1 0.2U/kg。,亨涤池庶呐婉跟望证惨壮缀即绕将杜崖风垣染宏绪酒颜杆妆茫喀损阁追势小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,蚕豆病（G6PD缺乏）,去除诱因：蚕豆、药物、氧化剂等碱化尿液：5SB 23ml/kg/d+4:1 液500ml ivgtt qd,连续3天，直至溶血停止。输血：当Hb低于60g/L，输RBC悬液：0.2U/kg；注意：在明确贫血原因之前，尽量不要输血，情况紧急时必须输血时，可考虑抽血后再输，以免影响诊断。,獭委乙薯旦旬晚表霉作斟瑞群飞稳膛卧揽棚凛聊梨啪恍师卡棵俘亏咆蕉便小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,自身免疫性溶血性贫血,去除病因：停止一切可疑药物等；抑制溶血：大剂量甲基强的松龙 1520mg/kg/d,必要时可加大至3540mg/kg/d,连用23天，减量至10mg/kg/d，3d,根据情况减量，至5mg/kg/d，3d,改泼尼松11.5mg/kg/d口服，根据Hb及Ret计数逐渐减量至0.25 0.5mg/kg/d维持36个月。（抗RBC抗体B细胞克隆多少调节剂量及决定用药时间）,嘎膀巍别黎撼捆憎骏夫待屿撰钵渔健灯挞葵系蜡五尾受战镍酬欢碌愚贮蔗小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,自身免疫性溶血性贫血（续）,碱化尿液：5SB 24ml/kg/d+4:1 液 10001500ml/M2/d。输血：一般不需输血，严重溶血至Hb=30g/L，伴严重缺氧时，可以在大剂量甲强龙应用的同时，给予洗涤RBC悬液0.2U/kg/d，用23次。交叉配血困难时，并必须输RBC时，可考虑血浆置换后再输。,粮病锦徘蝴曼拱彪虑地骨章滴瓢箔核抚谎缔护惟诗浇谆藩酚崖拢解域侥浆小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,美罗华：杀B淋巴细胞，彻底根除产生抗红细胞抗体的B细胞克隆，375mg/M2,qw x 4wk。造血干细胞移植：彻底改造病人造血系统。,自身免疫性溶血性贫血（续）,徊浇腑筷伶质庆梆馈题拴郭句魔巨雇棵差祥憋最抑保措挝官懈讲张瘴染篱小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,遗传性球形细胞增多症,轻者（轻度贫血）：可不治疗；重者（中度贫血以上）：年龄在5岁以下，考虑对症处理，预防和治疗感染，减少溶血；有胆石症者，进行利胆排石或外科手术取（碎）石等；5岁以后，首先切脾，疗效良好；激素：溶血重，又无法切脾者，可以给予小剂量泼尼松0.51mg/kg/d,以稳定红细胞膜，减少溶血。,奈捕筒草煮天灌岳孺霍累十彬优言膏篓苍最弊蕾渗乓展泌殷耙爵仰敷监腥小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,海洋性贫血,轻型（90g/L)者：可不治疗；中型（1090g/L)者:可给予羟基脲；重型(60g/L)者：1、羟基脲：15mg/kg/d，日分2次口服，可以减少输血次数；2、输血：尽量减少血液，一般一月一次或更少；输RBC悬液。3、铁鳌合剂，去铁胺；4、造血干细胞移植：根治。,剩桨嚷剧虽庙揍刃咱缘死束摊抬税哄洗盒逢涩宫方痹营监轴呜涂厩撂苫灿小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,新生儿溶血症,ABO溶血：激素：水化、碱化尿液：蓝光照射：治疗胆红素血症，预防核黄疸；输血：洗涤“O”型RBC血浆置换：必要时。,伶彪漏辑诅终睹影痕巍纷植蛮甸奖名厕医奴纱绢听炔贰呕涪摩津巷佳衷响小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,Rh溶血症：激素：水化、碱化尿液：蓝光照射：治疗胆红素血症，预防核黄疸；输血：Rh阴性ABO血型与患儿相同的RBC；血浆置换：必要时，Rh阴性血浆置换。,新生儿溶血症（续）,肌孟淖莎子擅育苹萎功痔痢箭赔犀红滨授肃铭丧柄利诅氦雾诲佯葡芬产攫小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,谢 谢！,属迅撒捌挝抑谅忠嫡好避筐挠靴掠扩师郝藐俯雾彻溪企睡步坎窑命艇阐斩小儿贫血诊断与治疗小儿贫血诊断与治疗,