神经病学12年上课2文档资料.ppt
锥体外系,功能：调节随意运动、肌张力和姿势反射。病变：产生运动异常（动作增多或减少）和肌张力改变（增高或降低）。,锥体外系,1.新纹状体病变：肌张力减低-运动过多综合征，主要产生舞蹈样动作（壳核）、手足徐动症（尾状核）和偏身投掷运动（丘脑底核）。2.旧纹状体及黑质病变：可出现肌张力增高-运动减少综合征，表现为肌张力增高、动作减少及缓慢的静止性震颤。多见于帕金森病。,锥体外系病变常见症状,1、静止性震颤：主动肌与拮抗肌交替收缩引起的节律性震颤。常见手指搓丸样动作，频率4-6次/秒，静止时出现，紧张时加重，随意运动时减轻，睡眠时消失是帕金森病的特征体征。2、肌强直：铅管样肌强直，齿轮样肌强直，见于帕金森病。,锥体外系病变常见症状,3、舞蹈症：肢体迅速的不规则、无节律、粗大的不随意控制的动作，如转颈、耸肩、手指间断性屈伸、伸臂，上肢重，步态不稳，伴鬼脸，肢体肌张力低。常见小舞蹈病、Huntington舞蹈病。4、手足徐动症：肢体远端游走性肌张力增高与减低动作，表现缓慢的如蚯蚓爬行的扭转样蠕动，伴肢体远端过渡伸展。见于Huntington舞蹈病。,锥体外系病变常见症状,5、偏身投掷运动：偏侧肢体近端粗大的无规律投掷样运动。为对侧丘脑底核及苍白球外部病变所致，多为脑血管病。6、肌张力障碍：肌肉异常收缩导致缓慢扭转样不自主运动，表现躯干和肢体近端扭转痉挛，如手过伸过屈，头侧屈后仰。如痉挛性斜颈、Wilson病等。,小 脑（cerebellum）,小 脑,小脑位于后颅窝在脑桥及延髓背侧，其间为第四脑室，通过上（结合臂）、中（桥臂）、下（绳状体）小脑与中脑、桥脑、延髓联系。,小 脑,小脑中线部为蚓部，两侧为小脑半球。蚓部是躯干代表区，半球是四肢的代表区。小脑灰质从外向内为分子层、浦肯野氏细胞层，而白质由外向内有四对核。包括齿状核、拴状核、球状核、顶核。,小 脑,小脑功能：协调肌肉活动，调节肌张力，维持身体的平衡和姿势。正常的随意运动需要主动肌、协同肌、对抗肌、固定肌的配合，它需要小脑的协调。小脑病变最主要症状为共济失调。,小 脑,小脑性共济失调的主要症状有：调节不能，步态蹒跚，醉汉样步态，辩距不良，动作过渡，眼震，肌张力降低，意向性震颤，讲话含糊不清，爆发性语言或语言缓慢，向病侧偏倒、或前后倾倒。,小 脑,小脑蚓部病变：躯干及两下肢的共济失调，基底增宽，步态如醉汉，上肢共济失调不明显，常无眼震，肌张力正常。小脑半球病变：病变主要在四肢，上肢重，行走不稳，易向病侧倾倒。轮替运动苯拙，反跳、指误试验阳性。,反 射,反射,是最简单也是最基本的神经活动，它是机体对刺激的非自主反应，可表现为肌肉的收缩，肌肉张力的改变、腺体分泌或内脏反应。反射弧的组成是：感受器传入神经元（感觉神经元）中间神经元传出神经元（脊髓前角细胞或脑干运动神经元）周围神经（运动纤维）效应器官（肌肉、分泌腺等）,反射,反射活动需依赖于完整的反射弧而实现，反射弧中任何一处中断，均可引起反射的减弱和消失，每个反射弧都有其固定的脊髓节段及周围神经，故临床上可通过反射的改变判定病变部位。生理反射是正常人应具有的反射，包括深反射和浅反射两大类,反射,1.深反射：是刺激肌腱、骨膜的本体感受器所引起的肌肉迅速收缩反应，亦称腱反射或肌肉牵张反射 临床上常查的腱反射有肱二头肌反射（颈56）、肱三头肌反射（颈67）、桡骨膜反射（颈58）、膝腱反射（腰24）（图2-51）、跟腱反射（骶12）等。,反射,2.浅反射：是刺激皮肤、粘膜及角膜引起的肌肉快速收缩反应。中枢神经系统病变及周围神经系统病变均可出现浅反射的减弱或消失。临床上常用的有腹壁反射（胸712）（图2-52）、提睾反射（腰12）、跖反射（骶12）、肛门反射（骶45）、角膜反射和咽反射等，,病损表现及定位诊断,1.深反射减弱或消失：反射弧径路的任何部位损伤均可引起深反射的减弱或消失，深反射减弱或消失是下运动神经元瘫痪的一个重要体征。脑和脊髓损害的休克期、肌肉本身或神经肌肉接头处发生病变、精神紧张或注意力集中在检查部位的患者、镇静安眠药物、深睡、麻醉或昏迷等也可出现深反射减弱或消失。,病损表现及定位诊断,2.深反射增强：深反射亢进是上运动神经元损害的重要体征。神经症、甲状腺功能亢进、手足搐搦症及破伤风等患者虽然也可出现腱反射增强，但并无反射区的扩大。,病损表现及定位诊断,3.浅反射减弱或消失：脊髓反射弧的中断或锥体束病变均可引起浅反射减弱或消失。故上运动神经元和下运动神经元瘫痪均可出现浅反射减弱或消失。昏迷、麻醉、深睡浅反射也可消失。,病损表现及定位诊断,4病理反射：锥体束损害的确切指征，常与反射亢进、浅反射消失同时存在。（巴宾斯基）Babinski征是最重要的病理征，Chaddock征、Oppenhiem征、Gordon征、Schaeffer征和Gonda征为Babinski征的等位征。,1.下列哪项不会出现在锥体外系统病变时：A.静止性震颤 B.折刀样肌张力增高 C.假面具脸 D.慌张步态 E.运动减少而缓慢 2.下列各种反射，哪项不是浅反射：A.复壁反射 B.提睾反射 C.桡反射 D.跖反射 E.肛门反射3.小脑有病变时最重要的症状是：A肌张力增高 B腱反射消失 C共济失调 D静止性震颤 E偏瘫,4.患者男，43岁，近二月来走路不稳，走路似踩棉花样，尤以夜间为重。查体发现双下肢位置觉、振动觉消失，Robert氏征阳性。肌力正常，双侧跟腱反射（），跖反射无反应。其病变定位在：A.前庭神经 B.锥体外系 C.小脑 D.脊髓后索 E.皮质脊髓侧束,填空题（每空5分）1、瞳孔对光反射通路的传入神经是 2、右额纹消失，右测眼裂较左侧大，右侧鼻唇沟变浅，露齿口角偏左，可能是 损伤。3、感觉性失语症病变部位在 4、上运动神经元瘫痪的特点有 5、脊髓丘脑侧束髓内纤维的排列由外向内是 6、周围神经损害产生 型感觉障碍。7、一患者向左侧视物成双，查左眼不能向外侧转动，余神经检查正常，病变部位可能位于。8、脊髓前角损害可出现 9、假性球麻痹的病变部位在 10、脊髓颈彭大病变产生 瘫痪，瘫痪,
