复旦临床肿瘤学各论讲义01临床肿瘤学各论.docx

临床肿瘤学各论第一章头颈部肿瘤第一节头颈肿瘤总论一、流行病学头颈部肿瘤包括自颅底到锁骨上，颈椎以前这一解剖范围的肿瘤，以恶性肿瘤为主。计有：头面部软组织，耳鼻咽喉，口腔，涎腺，颈部软组织，甲状腺等部位的肿瘤。通常不包括颅内、颈椎肿瘤及眼内肿瘤。解剖知识见相关解剖学教科书。头颈部恶性肿瘤发病率不高。美国国家肿瘤数据库资料统计,从19851994年有头颈肿瘤患者301,350,占全身恶性肿瘤的6.6%o在我国，男性发病首位是鼻咽癌，其次为喉癌、口腔癌；女性发病首位是甲状腺癌，其次为鼻咽癌、口腔癌。我国头颈部恶性肿瘤占全身肿瘤的比例接近百分之十。二、病理学头颈部解剖复杂，三个胚叶组织均存在，其组织病理类型很多。耳鼻咽喉和口腔的恶性肿瘤绝大多数为鳞状细胞癌。涎腺恶性肿瘤的病理较复杂。粘液表皮样癌，腺样囊性癌，腺泡细胞癌、，腺癌等均可见到。甲状腺癌中多见的是甲状腺乳头状腺癌、甲状腺滤泡状腺癌，还有甲状腺髓样癌和甲状腺未分化癌。皮肤多见的有基底细胞癌、恶性黑色素瘤等。颈部软组织恶性肿瘤有原发和继发。原发肿瘤较少，来自颈部软组织，种类繁多。三、诊断及分期肿瘤患者的诊断需要明确肿瘤性质及肿瘤范围。前者依靠病理诊断，后者依靠医师综合分析患者主诉并进行各项临床检查。肿瘤患者在治疗前要确定原发灶侵袭范围，有无区域淋巴结转移及可能存在的远处转移。首先是耳鼻咽喉部口腔颌面部及颈部的体检。其次是实验室化验及各种影像学检查，如常规X线，B超,CT,核素检查及磁共振成像，正电子发射断层扫描（PET）等。应按照体检所见按部位进行。分期详见UlCC2002年头颈部肿瘤分期。四、治疗治疗原则一多学科多手段的综合治疗恶性肿瘤近代治疗已有百年历史，长期临床经验积累证明恶性肿瘤的根治性治疗需要多学科、多手段的综合治疗。单一学科、单一治疗手段已经难以包揽恶性肿瘤的治疗任务。恶性肿瘤的治疗目的是根治性的，就是说，要求治愈。但就恶性肿瘤而言，根治性治疗是相对的。当前世界治疗水平，全身恶性肿瘤（各种肿瘤、早晚期混合统计）在治疗后的5年生存率在40%左右。综合治疗的应用有三个手段：手术、放射治疗和化疗。其他有些新兴的治疗如生物治疗或基因治疗等，还在实验室阶段。难以规范化应用。中医治疗可以辅助西医提高根治效果，治疗或减轻西医治疗后的副作用。（一）手术和放疗对头颈部鳞癌来说，手术和放疗这两大治疗手段的综合应用是最常用的综合治疗手段。以患者病变分期来决定治疗，头颈部各器官I期和II期病变，均可单独用放疗或手术治疗，不需综合应用，治疗后5年生存率大致相当。但以放疗疗效略差。In期及IV病变放射治疗后控制率明显下降，治疗上应以手术为主，配合应用放射治疗。从理论上说，放射治疗容易控制肿瘤周边的病灶，而肿瘤中心部分对放射线较抗拒。单纯手术治疗肿瘤常常在周边复发，但有利于切除放疗后残留中心肿瘤。综合使用放射和手术，可以取得互补作用。术前放疗或术后放疗术前或术后放疗均为辅助治疗，可以提高晚期患者的局部控制率及生存率。术前放疗剂量40-50Gy0放疗结束后两到四周内手术。术后放疗手术后46周内放疗，剂量60-70Gy0手术后隔间过长，或剂量少于60Gy,效果不佳。手术：原发灶广泛切除术，加区域淋巴结切除术（根据病情）提高了临床治愈率。但由于肿瘤所在器官广泛切除，造成生理功能的缺陷和毁容，影响术后生存质量。目前，“功能保全性外科”的新概念已经被普遍接受。功能保全性手术是在保证肿瘤治愈率的前提下，在综合治疗的基础上，缩小手术范围，加强修复手段的应用，保留患者的器官功能，提高生存质量。值得注意的是：它的应用不能牺牲肿瘤的治愈率，功能保全性外科对肿瘤的治愈率应相当于传统的根治术的治愈率。放疗：与手术综合的方法，有人主张手术前放疗，有人主张手术后放疗，各有利弊。术前放疗有利于控制肿瘤周边的亚临床灶，缩小手术范围；降低肿瘤细胞的活力，减少术后的远处转移。但随着放射剂量的增加，手术的并发症也大幅上升，因此术前放疗的剂量受到了限制，多为50Gyo术后放疗则无此限制，剂量在60Gy以上，且有手术对肿瘤范围的判断以及病理类型的明确,可以更好的制定放疗方案。但是由于手术瘢痕影响了肿瘤氧和，对射线敏感性降低。（二）化学治疗单独应用化疗对头颈部肿瘤无根治效果。近年来，随着化疗药物临床应用的进展，开始采用先化疗后手术或放疗；或者放疗后加化疗，逐渐形成手术，放疗，化疗的综合。应用化学治疗（常以顺柏和氟腺喀唳为主）作为诱导治疗，化疗后再用放疗，两者治疗后无效者再手术。这一疗法在世界范围内应用近10余年的经验，对实体瘤头颈鳞癌（口咽、喉、喉咽）的治疗，并不能提高疗效。但对一些低分化癌、易于全身转移的可以配合放疗或手术应用。由于头颈恶性肿瘤大多对化疗不敏感，因次化疗在头颈恶性肿瘤的综合治疗中应用较少。随着更多、更有效抗癌药物的出现,尤其是粕类类抗癌药物的广泛应用，以及联合化疗的进展、动脉灌注化疗的进步、对化疗耐药和化疗增敏的研究，逐步提高了化疗在头颈恶性肿瘤综合治疗中的地位。同步放化疗的应用，使得化疗发挥了越来越大的作用。它利用化疗药物的放疗增敏作用、细胞周期同步化作用以及与放疗作用机制的互补，以期达到控制肿瘤浸润及转移的治疗效果。目前常用的增敏性化疗药有5-氟腺喀唳、顺箱及紫杉醇类等。根据放疗的形式，同步放化疗可以分为三种类型：根治性同步放化疗、术前同步放化疗和术后同步放化疗。这三种治疗模式的治疗方式与目的各不相同。根治性同步放化疗：在根治性放疗的同时加用化疗，如果达到CR,密切观察即可。如果肿瘤残存或复发则行手术挽救。该方式的目的为功能并提高生存率。与单纯放疗相比，根治性同步放化疗对于晚期头颈肿瘤的患者不仅对局部有良好的控制，还能减少远处转移，尤其是对于不可切除的病例能明显提高生存率。手术挽救是对同步放化疗的必要的补充。当治疗结束有肿瘤残存或治疗后复发的病例都应当手术切除挽救。术前同步放化疗：在术前放疗中加用化疗，目的是提高肿瘤缓解率、显著缩小肿瘤，进而提高喉功能的保留率。术后同步放化疗，术后同步放化疗较单纯术后放疗能够显著提高生存率。五、预后头颈部肿瘤由于病变部位相对表浅，有利于早期发现和诊断,治愈率较高，可达4070%。以甲状腺癌，腮腺癌，喉癌等疗效较好，下咽癌，颈段食管癌等最差。颈部淋巴结转移是影响头颈部癌预后的重要因素，一旦发生颈淋巴结转移，患者的生存率约下降1/2.IH-EV期头颈部恶性肿瘤预后很差，大多需要综合治疗才能提高远期生存率。第二节眼部肿瘤一、基底细胞癌是最常见的眼睑恶性肿瘤。常发生于下睑近内眦部位。最常见的为一无痛性、珍珠样小结节，质地比较坚硬，表面有毛细血管扩张，多含有色素。此肿瘤趋向于仅侵犯局部组织，很少发生远处转移。此肿瘤对放射治疗敏感，可首选放疗，单纯放疗治疗愈率高达90%以上。对于未累及眼球、眼眶的病变，对生长在内眦附近的病变，选择放疗较手术而言，既能获得根治性疗效，又可保存眼睑功能，同时，无手术易毁容的缺点。即使不宜单纯放疗的病变，亦可先行放疗，待病灶缩小后再手术。二、睑板腺癌在眼睑恶性肿瘤中居第二位。多发生在50岁以上的患者，并以女性患者为多，上睑发生率大于下睑。常为单发病变，早期可表现为位于睑板内、皮下或睑缘部的黄白色小硬结，外观很像霰粒肿。睑板腺癌的发展比较迅速，容易出血及破溃。睑板腺癌可侵犯周围组织并扩展至眼眶内，并可转移到耳前或颌下淋巴结，有少数患者可转移到肝、肺及纵隔等部位。如肿瘤组织侵犯表皮内、淋巴管、血管或眼眶者，临床预后差。治疗：对肿瘤应进行广泛、彻底的手术切除治疗。睑板腺癌因对射线不敏感，故仅对手术困难或拒绝手术者采用放疗。三、鳞状细胞癌在眼睑三种常见的上皮恶性肿瘤中占第三位。常发生于中、老年患者，上、下睑均可发病，但是以下睑较多见。尤其好发于睑缘皮肤粘膜移行处。典型的肿瘤组织边界不规则，边缘质硬隆起，溃疡深度较浅，并可有组织坏死以及继发感染。可伴有淋巴结和远部位的转移。治疗：应彻底切除肿瘤病变。术中或术后可辅以放疗.鳞癌虽对放疗治疗的反应不及基底细胞癌高，但放疗仍为主要治疗手段之一。四、其他类型的肿瘤尚有恶性黑色素瘤，视网膜母细胞瘤，脉络膜黑色素瘤，眼眶横纹肌肉瘤，眼眶恶性淋巴瘤，眼眶绿色瘤，泪腺腺样囊腺癌，眶内神经母细胞瘤等。第三节耳部及颗骨恶性肿瘤颗骨恶性肿瘤主要指来源于外耳道和中耳腔的恶性肿瘤。外耳道和中耳腔的恶性肿瘤发病时多有外耳道骨壁和中耳同时受侵，不易区分其外耳道或中耳来源，现在多数文献统称为颗骨恶性肿瘤。一、流行病：外耳道的恶性肿瘤患者的年龄绝大多数在5060岁之间，女性多于男性，而来源于中耳的恶性肿瘤患者相对年轻，男女比例相当。儿童颗骨肿瘤多来源于间叶组织，主要是横纹肌肉瘤。二、病理及分类鳞状细胞癌最常见，其它还有腺样囊腺癌、腺癌、黑色素瘤、基底细胞癌、横纹肌肉瘤、盯耳宁腺癌等。目前尚无公认的颗骨恶性肿瘤分期标准。有些作者根据原发灶范围大致分为3个期。即：第1期肿瘤局限于外耳道；第2期肿瘤侵犯到中耳腔或乳突，或导致面神经麻痹；第3期为更广泛肿瘤，如侵及岩尖，脑膜或脑组织等。三、临床表现最常见的症状为耳道溢液和耳痛，其次为听力减退和面神经麻痹，晚期患者可出现V,XI颅神经症状。淋巴结转移多见于上颈深，腮腺区和耳后淋巴结转移。四、诊断临床检查外耳道可见肉芽或质脆易出血的新生物，活检一般可确诊。CT及MRI扫描可确定肿瘤部位和侵犯破坏范围。高分辨CT加上“骨窗”重建是目前确定颗骨病变范围的较好方法。MRI在鉴别正常软组织和肿瘤上优于CT。五、治疗乳突凿开术配合以计划性放疗，是治疗颗骨鳞癌的有效方法。放射治疗：单纯放射治疗适用于早期的外耳道或中耳，乳突癌，对晚期病灶或手术后复发者，放射治疗能提供有效的姑息结果，可抑制肿瘤扩展，且可起到肿瘤止痛的效果。乳突凿开术：适应症为外耳道骨质有破坏的外耳道癌或中耳癌，是目前实际上采用最多的手术术式。单纯应用乳突凿开术对稍晚期的肿瘤无根治效果，宜配合应用术前或（和）术后放疗。当怀疑有淋巴结转移时，还应行腮腺腺叶切除，耳前后淋巴结切除及颈淋巴结清扫术。颗骨次全切除术及颗骨全切除术：适应于中耳和乳突受侵的颗骨癌。同样宜配合应用术前或（和）术后放疗。第四节鼻腔及鼻副窦恶性肿瘤一、病理学鳞状细胞癌：占绝大多数。肿瘤可以从上颌窦进入鼻腔、筛窦，穿过眶下裂入眼眶，侵犯前壁到颊部软组织，或通过牙孔侵犯腭部或齿槽突，然后进入龈颊沟。亦可穿破硬腭而侵入口腔。筛窦癌可以直接扩展进入眼眶、鼻腔和蝶窦，而重要的是通过筛板进入前颅窝。5-10%的病人有淋巴结转移，多数先转移至颌下淋巴结，然后至颈内静脉淋巴结链。甚少远处转移，最常见部位是腹腔内脏，肺、骨。腺癌：包括小涎腺来源肿瘤。腺癌与鳞状细胞癌一样有相似的骨破坏和临床症状及过程。以腺样囊性癌居多，好发于鼻腔上部，主要向眼眶及筛窦扩展，较常有血管侵犯而易于远处转移,肿瘤可沿着眶下神经、上颌神经、腭大神经和蝶腭孔广泛侵犯,也可以通过嗅神经扩延至颅内和后部的牙神经进入翼腭间隙，晚期可破坏骨壁而侵入鼻腔及颅底。恶性黑色素瘤：多见于鼻中隔或中、下鼻甲，常向上颌窦扩展或突出鼻外。常表现为灰、蓝色或黑色息肉状肿块，常伴有周围卫星灶和颈部淋巴结转移。约20%发生颈淋巴结转移，多数先转移至颌下淋巴结，然后至颈内静脉淋巴结链。远处转移较为多见。嗅神经母细胞瘤：肿瘤发生于鼻腔上部，源于神经脊干细胞的嗅觉细胞。该肿瘤有20岁和50岁左右两个发病高峰。在20岁左右发病组里局部复发率低而远处转移率较高；在50岁左右发病组里则相反。肿瘤生长慢，较大时常会累及筛板。临床分期为三组：A期为肿瘤限于鼻腔；B期肿瘤累及一个或多个副鼻窦和C期肿瘤超出这些范围。其他恶性肿瘤还有：成骨肉瘤，淋巴网状细胞肿瘤，恶性纤维组织细胞瘤。二、临床表现临床症状的产生随肿瘤的部位，口侵犯范围及组织破坏程度不同而有差异。主要分为肿瘤占位产生的挤压堵塞症状和侵犯破坏产生的神经功能障碍两类。鼻腔癌的临床表现：反复出现血性分泌物和鼻腔肿块可为较早期症状，疼痛亦偶可见于较早期。鼻阻塞为最多见的症状，肿瘤体积较大时出现。由于肿瘤压迫可继发鼻泪管阻塞而致流泪，或合并泪囊炎、额窦炎及上颌窦炎等症状和鼻外形改变及眼球移位上颌窦癌临床表现：早期较少出现症状。多数病人在就诊时,症状表明已是晚期。面部肿张常是病人最早出现的症状。其次为颅面疼痛，鼻塞。以上三个症状是上颌窦癌最常出现的症状。其它症状：包括鼻蚂，脓涕，眼球移位，面部麻木，开口困难，牙齿松动等，甚至出现耳鸣，听力减退等肿瘤侵犯鼻咽部的症状。筛窦恶性肿瘤临床表现：早期症状少见，可仅有单侧鼻腔少量血性鼻涕。以后肿瘤发展可以出现鼻塞，眼球移位、突眼，复视，视力减退，颅眶疼痛，鼻部变形伴溢泪。三、诊断鼻腔和副鼻窦恶性肿瘤的诊断主要依据症状，X线检查，CT扫描，磁共振成像（MRD等建立临床印象后，再通过活体组织学检查确定。CT是副鼻窦病变的首选检查方法，常常用以鉴别副鼻窦炎症、良性肿瘤和恶性肿瘤及判断病变累及范围。磁共振成像：能准确显示病变的范围，还可对一些病变作出鉴别，特别是肿瘤和炎症。矢状和冠状面检查能很好地观察向颅内延伸的可疑病变。上颌窦肿瘤早期可行穿刺细胞学检查。口对于大多数病人主要依靠上颌窦开窗探查，既可以取到活体组织，又可以放置橡胶管为放射治疗进行窦腔引流。应用免疫组织化学的方法可以帮助确定嗅神经母细胞瘤的诊断。四、治疗原则治疗方式主要以放射与手术结合的综合治疗为主，疗效明显优于单纯放射或单纯手术的疗效。术前放射可以使肿瘤缩小，消灭肿瘤周围的隐性微小病灶，减少手术中肿瘤扩散的可能，从而降低局部复发率。术后放射可以针对肿瘤残留部位放射，放射剂量可以提高，可以增加近距离，组织间插置等放射方法。出于对保留眶内容以及颅底重要结构的考虑，一般以术前放射为多。上颌窦未分化癌，只需给以单纯放疗。眶内容的处理原则：眶内容包括眼球，视神经束，眼肌，眶内脂肪等结构。即使已经有顶壁侵犯，在经过术前放射，手术时探查上颌窦顶壁，如果顶壁结构可以随同上颌骨切除，口而与眶内软组织没有明显粘连，可以保留眶内容。如果肿瘤明显侵犯顶壁口,并且侵犯眶内软组织，此时应切除眶内容。对于鳞癌，常可以做保留眶底的部分上颌骨切除，眶骨通常能抵抗肿瘤的生长，术中常常只需切除眶骨膜而内容仍可保留。而腺癌累及筛骨时则不能保留眶底。鳞癌或腺癌侵及筛骨时应采取颅颌面入路，以很好地显露和彻底切除。当肿瘤侵及翼突后，治疗较为困难。最好是能够尽量整块彻底切除翼突及累及该区域的肿瘤。对临床A期的嗅神经母细胞瘤可单纯放疗或单纯手术切除。而B期嗅神经母细胞瘤则以放疗加手术综合治疗为宜。临床C期嗅神经母细胞瘤因常有眶内、前颅凹等部位受侵，应以放疗为主，辅以化疗和手术治疗。恶性黑色素瘤应以放射治疗加手术切除加术后化疗及生物治疗的综合治疗模式为好。有颈淋巴结转移时，行根治性颈淋巴组织清扫术。第五节颌骨恶性肿瘤一、流行病学：颌骨恶性肿瘤有多种组织来源，但以非牙源性来源最多见，其次是牙源性的，另外少见的有肝、肾、肺及甲状腺等其他部位肿瘤的颌骨转移癌。临床常见的原发性颌骨恶性肿瘤为骨肉瘤，约占45%,软骨肉瘤占26%o纤维肉瘤19%o其它较少见的有恶性纤维组织细胞瘤、造釉细胞肉瘤，原发性中心型骨癌等。二、临床与诊断颌骨骨肉瘤：好发于30岁左右青年人，男性较女性多见。好发于下颌骨，早期症状为患区发生间歇性麻木和疼痛，很快即可转变为持续性的剧烈疼痛，并伴有耳颈区的反射性疼痛。肿瘤生长迅速，很多牙槽骨和颌骨遭受破坏，致颌骨膨隆，牙齿松动和移位。肿瘤穿破骨皮和骨膜后，短期内可引起面部畸形。由于肿瘤的不断扩张，可见面部的皮肤静脉怒张，皮肤表面温度升高，皮肤绷紧发亮，但鲜少见皮肤穿破和溃烂。骨质破坏过多时，可发生病理性骨折，年轻人及肿瘤发展迅速，肿块表面静脉怒张而无破溃等临床症状。很少发生淋巴结转移，血行转移较长管状骨明显为少。X线片皆见骨质破坏，但骨皮质呈光芒状典型显影者较少。13血液检查碱性磷酸酶具有重要诊断意义，其含量往往增高，当手术切除肿瘤或经放射治疗后，则其含量降低；相反当肿瘤出现转移灶或复发时，碱性磷酸酶又出现回升，说明此酶与骨肉瘤的瘤细胞的活跃程度有着密切关系，碱性磷酸酶愈高，则愈后愈差。颌骨软骨肉瘤：以上颌前牙区、上颌窦区及下颌前磨牙区多见，上颌比下颌多见。发病初期均无特殊异常。本症临床上以肿胀或肿块为主要表现，逐渐发展长大而出现疼痛、牙齿松动或牙齿脱落。发生在上颌骨者可见鼻塞、鼻纽，后期有眼球突出症状；发生在下颌骨关节头时，可引起下颌运动障碍，咀嚼疼痛及张口时下颌偏斜等症状。X线片多见骨质破坏，其间杂有不规则斑块状钙化点，这种肿瘤软骨钙化的数量，常与肿瘤的分化程度一致。颌骨纤维肉瘤：颌骨中心纤维肉瘤见于儿童及年青人，多见于下颌前联合部、下颌角及联状突等处。发生自颌骨骨膜的周围性骨纤维肉瘤，以肿块为主要症状；从骨内发生者疼痛为早期症状。骨质逐渐破坏，牙齿出现松动或脱落。由于侵犯下齿槽神经，常出现下唇知觉减退。在上颌骨时，肿瘤可突入鼻腔、上颌窦或眼眶，产生鼻堵、眼球移位等症状。肿瘤侵入翼腭窝时，可引起开口困难。可远处转移至肺部，但较少向区域性淋巴转移。X线片呈弥散性溶骨性破坏，无明显界限。三、治疗（一）放射治疗：放射治疗通常作为尤文氏肉瘤的首选治疗,除尤文氏肉瘤外，其它颌骨恶性肿瘤对放射治疗一般是不敏感或不太敏感的，但多数仍主张作为术后综合治疗的一部分。（二）外科治疗：根治性的外科切除一直是治疗颌骨骨肉瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤、中央性颌骨癌及恶性纤维组织细胞瘤等恶性肿瘤的最有效的方法。颌骨切除是治疗颌骨恶性肿瘤的基本外科手术，切除范围包括原发肿瘤相应部位的颌骨及累及的邻近组织，其内容包括部分或全部颌骨、邻近软组织及皮肤作一并切除,如有淋巴结转移应作同侧颈淋巴联合切除术。（三）化疗的应用：颌骨浆细胞性肉瘤，化疗常作为首选治疗；对尤文氏肉瘤，放疗虽然较为敏感，但多为暂时性，甚易复发，预后差，放疗合并化疗，可取较好效果；中央性下颌骨癌尚可辅以放射治疗和化学药物治疗。颌骨骨纤维肉瘤术前后尚可采用化学药物疗法。对其它颌骨恶性肿瘤，化疗常作为已不能手术的原发灶或远处转移灶的姑息治疗。四、预后颌骨恶性肿瘤比长骨同类肿瘤的预后好。局部复发是颌骨恶性肿瘤致死的最主要的原因，在颅骨恶性肿瘤中，骨肉瘤、纤维肉瘤和软骨肉瘤的预后较好，中央性颌骨癌，尤文氏肉瘤、浆细胞肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤的预后差。另外，肿瘤的大小，手术安全切缘及细胞的分化程度是影响预后好坏的重要因素。第六节涎腺恶性肿瘤涎腺亦称唾液腺，分为大涎腺和小涎腺两类，大涎腺包括一对腮腺，颌下腺和舌下腺，小涎腺主要分布在口腔、咽腔、鼻腔、副鼻窦、喉和气管粘膜内。涎腺恶性肿瘤的病理类型复杂多样，每种病理类型的肿瘤又各具有不同的生物学行为，对同样一种治疗方式可能会产生不同的治疗反应及不同的治疗效果；相当一部分涎腺恶性肿瘤发展较缓慢，自然病程长，评价治疗效果常需十年甚至十五年以上随访。在涎腺恶性肿瘤中，腮腺恶性肿瘤最常见；小涎腺次之；颌下腺较少见；舌下腺最少见。腮腺恶性肿瘤腮腺恶性肿瘤以粘液表皮样癌，恶性混合瘤及腺癌较多见，其它的腺样囊性癌和腮泡细胞癌，鳞癌和未分化癌较少见。腮腺非上皮来源的恶性肿瘤中以恶性淋巴瘤较常见。腮腺淋巴结转移癌常来自头面部皮肤粘膜恶性黑色素瘤、鳞状细胞癌及睑板腺癌。一、临床表现：绝大多数患者因耳下或耳前肿块就诊。有近期肿块生长加快现象，可伴有局部疼痛，面神经麻痹。偶可见到肿瘤侵犯破坏颈骨岩锥（颈内静脉孔为常受侵部位）迷走神经，舌咽神经可受侵麻痹，患者出现音哑、进食呛咳等症状。原发于腮腺深叶的恶性肿瘤致咽侧壁和软腭隆起，肿瘤可侵犯下颌神经,出现患侧半舌，患侧下唇及患侧下牙齿麻木等症状，若肿瘤侵犯翼肌，可出现不同程度开口困难。二、诊断病程的长短，肿块增长速度及伴随的症状对诊断腮腺肿瘤有重要参考价值。高分化粘表癌、腺泡细胞癌及腺样囊性癌生长缓慢，病程较长；混合瘤恶变者先有肿块多年，生长缓慢，就诊前几个月肿块突然迅速增大，部分伴有疼痛；鳞癌和未分化癌病程短，生长快。典型的腮腺癌肿块质块较硬，活动差或固定，边界不甚清楚,若伴有面神经麻痹，则腮腺癌的诊断基本确立。腮腺肿瘤的查体一定要检查软腭及咽侧壁是否隆起，若出现隆起说明肿瘤来自腮腺深叶或深叶已受侵。对伴有声音嘶哑，饮水呛咳的患者，应检查软腭有无麻痹（舌咽神经受侵表现）及声带有无麻痹（迷走神经受侵表现）。腮腺区CT扫描检查：CT片能清楚显示肿瘤的位置、大小、与周围结构的关系，尤其能显示乳突、岩锥、颈内静脉孔及颈内动脉是否受侵，这些是制定治疗方案，手术方式的重要依据。下颌骨X线相检查：对肿块固定于下颌骨升支的病例，应行下颌骨正侧位X线平片检查，有助于了解下颌骨升支有无破坏。细针抽吸细胞学检查：此项检查操作简单安全，对区别腮腺良恶性肿瘤有较大参考价值。三、治疗：目前腮腺癌的治疗主要有单纯外科手术、外科手术辅以放射的综合治疗、单纯放射治疗、辅助性化学治疗等治疗方法。（一）原发灶外科手术原则：手术切除是否彻底往往是决定治疗成败的关键。位于腮腺浅叶的、较小的，而且无外侵的高分化粘表癌及腺泡细胞癌，可行保留面神经的腮腺浅叶切除。位于腮腺深叶的癌和位于腮腺浅叶的低分化粘表癌、分化差的腺癌、恶性混合瘤、鳞癌，未分化癌及腺样囊性癌，均应行保留面神经的全腮腺切除。如果肿瘤侵出腺组织，应将肿瘤侵犯的或直接与肿瘤贴近的肌肉（如咬肌、胸锁乳突肌、二腹肌等）及下颌骨骨膜、骨组织等组织切除。腺样囊性癌局部侵润范围广（沿神经侵犯）、局部复发率高，而且一旦复发往往失去彻底治愈的可能性，手术切除的安全界应该比其它类型的腮腺癌要广，对受侵的神经要切到切缘阴性为止。鉴于腺样囊性癌肺转移后仍可生存较长时间，若原发灶的发展可能是致死的原因，在已出现肺转移的情况下仍可行原发灶切除术。面神经的处理原则：如果面神经没有被肿瘤包裹或者虽然与肿瘤粘连，面神经应予以保留，术后给予放疗，若面神经仅某分支受侵，应保留未受侵的分支。颈淋巴结的处理：为腮腺癌合并颈淋巴结转移的病例在施行腮腺原发灶手术的同时应该行治疗性颈淋巴清扫术。对临床NO病例，一般对鳞癌、未分化癌、低分化粘表癌及分化差的腺癌可考虑行选择性颈淋巴清扫。对其它病理类型的腮腺癌一般不行选择性颈淋巴清扫，但对伴有面神经麻痹的病例应行选择性颈淋巴清扫。（二）手术与放射的综合治疗：对某些已有病理诊断的肿瘤发展迅速的腮腺癌可行术前放疗。但大多数情况下应行术后放疗。术后放疗的适应证；病理切缘阳性或肉眼观察有少量残留的病例；伴有面神经总干或颜面干或颈面干麻痹的病例；肿瘤贴近或累及颅底骨；分化差的腺癌、恶性混合瘤、低分化粘表癌、腺样囊性瘤、鳞癌和未分化癌；肿瘤同面神经贴近或粘连而行面神经保留的患者；复发性腮腺癌；伴有颈淋巴结转移的腮腺癌（放射野还应包括颈部）。颌下腺恶性肿瘤颌下腺肿瘤中约一半为恶性肿瘤。其中腺样囊性癌最常见，粘表癌次之，其余为腺癌、恶性混合瘤、鳞癌和未分化癌。一、临床表现：大多数病例以颌下肿块而就诊，有时可见面神经下颌缘支或舌下神经受累，半舌麻木或舌痛局部疼痛。晚期病例可侵犯皮肤，致皮肤破溃，向后侵犯翼肌可致开口受限。二、诊断：病程的长短，肿块增长速度及伴随的症状对诊断腮腺肿瘤有重要参考价值。对疑有向后向上侵犯咽旁间隙和颈下窝者应行CT或MRl检查。三、治疗：外科手术原则：颌下腺癌的外科手术原则同腮腺癌相同。术后或术前放疗的应用：颌下腺癌比腮腺上癌临床行为恶性程度高，愈后差。除TLT2高分化粘表癌及无包膜外侵的高分化腺癌及恶性混合瘤外，其余均应行术后放疗。颈部淋巴结的处理：已有颈淋巴结转移的病例，应常规行治疗性颈淋巴清扫术。对临床No病例，颌下腺鳞癌、腺癌、未分化癌恶性混合瘤及分化差的粘表癌颈淋巴结转移率较高，可考虑行选择性颈淋巴清扫术。小涎腺癌小涎腺广泛分布于口腔、鼻腔、付鼻窦、咽、喉及气管的粘膜下。小涎腺癌中以腺样囊性癌最常见，其它病理类型依次为腺癌、粘表癌、恶性混合瘤、腺泡细胞癌偶可见到。上腭是小涎腺癌最常发生的部位，其次鼻腔和付鼻窦，再次为舌、颊、唇、牙龈、扁桃体窝、鼻咽等部位。（一）临床表现：小涎腺癌依发生部位的不同而有不同的临床表现，多表现为局部肿物，骨质破坏和邻近神经受侵症状。（二）诊断：细胞学检查和切取活检是明确病变性质的主要手段。CT检查有助于了解受侵范围，决定手术进路及切除范围。（三）治疗：外科手术原则：有足够的肿瘤四周安全界的切除术，是小涎腺癌外科手术的基本原则。术前或术后放疗的应用：术后放疗能提高局部控制率及生存率，除了较小的高分化粘表癌，高分化腺癌外，其它小涎腺癌均应行术前或术后放疗。第七节口腔恶性肿瘤一、发病率及流行病学：口腔恶性肿瘤，包括唇、颊粘膜、舌前2/3、硬腭、牙龈及口底。鳞癌为最常见。口腔癌依次好发顺序为舌、牙龈、唇、腭、颊粘膜、口底。二、病因：与口腔癌发病有关的主要因素有以下几种：烟酒嗜好；紫外线与电离辐射；慢性刺激与损伤；生物性因素；癌前病变。三、病理：口腔癌的主要病理类型为鳞状细胞癌。少数为来自小涎腺腺上皮的癌，。此外，口腔粘膜也可发生恶性黑色素瘤，多见于牙龈、硬腭、颊粘膜等处。（一）舌癌：多发生于舌侧缘，其次为舌背，舌尖少见。舌癌一般较早侵及肌层，生长较快，舌侧缘发生的癌常向舌腭弓发展，舌腹部癌可直接侵犯口底，晚期舌体、舌根、口底肌肉融合固定，与口底癌不易鉴别。（二）牙龈癌：下牙龈癌较上牙龈癌多见，双尖牙区及磨牙区、唇颊沟处好发，前牙区少见。下牙龈癌多向唇颊侧扩展,沿骨膜向深部浸润，较易侵及牙槽骨而引起牙齿松动、脱落，进而累及下颌骨。病变向后扩展，可累及磨牙后三角、舌腭弓、颗下窝；向舌侧扩展可累及口底；向外侧扩展可侵及肌肉、皮肤。上牙龈癌向上扩展可侵及上颌窦，向内侵致腭部，向后侵及颗下窝、翼腭窝。（三）唇癌：多发生于唇之一侧中外1/3处，下唇较上唇多见。生长较缓慢，以外突型为主，亦可表现为溃疡型。晚期可侵及全唇并向颊部、肌层、口腔前庭沟，甚至侵犯颌骨。（四）硬腭癌：常先起于一侧，迅速向牙龈侧及对侧蔓延。多呈外突型，也可随中心坏死脱落而表现为溃疡型。由于腭粘膜与腭骨膜紧贴，故易早期侵犯腭骨，进而向上侵及鼻腔、上颌窦；向外侵及牙槽突，向后侵及软腭。（五）颊粘膜癌：后颊咬颌线区多发，多为溃疡型伴深部浸润，易穿透颊肌及皮肤。向上下扩展可累及牙龈、牙槽突；向前累及唇；向后侵及口咽及颗下窝。(六)口底癌：多发生于舌系带两侧的前口底，易向对侧或牙龈侵犯，向外可侵及下颌骨舌侧骨板；向深部侵及舌下腺、口底肌；向内侵犯舌。晚期可致舌固定。L临床表现：病变发展较快，主要症状为肿块、烧灼不适、溃烂、疼痛、语言进食不便，疼痛可向耳部放射。晚期可外侵至下颌骨口咽等处。颈淋巴结转移多见于颌下及颈深上淋巴结转移。2 .诊断：根据病史、检查、活检病理证实并不困难。3 .治疗口腔癌的治疗：除较早期及未分化癌外，应以外科手术治疗为主，或采用以外科为主的综合方法。(1)外科治疗：原发灶的扩大切除，如果缺损较大时应进行修复。如已有颈淋巴结转移，须行颈清扫术；对于颈部NO患者，除唇癌外和硬腭癌，由于隐匿转移发生率较高，应做肩胛舌骨上清扫术，或颈部预防性放射治疗。(2)放射治疗单纯放射治疗：应用于较小的局限于粘膜、无骨受侵的早期病变。对于局部病变较晚及伴有淋巴结转移和深部肌肉的侵犯病例，常用放疗加手术综合治疗。较常用的是术前放疗+手术。第八节口咽癌一、病理类型：口咽部恶性肿瘤以上皮癌占多数。可见鳞癌、腺癌、淋巴瘤。口咽部恶性肿瘤常向口腔及上下咽部侵犯。二、临床表现：口咽肿瘤初期症状不明显，可有咽部不适及异物感。随肿瘤长大或破溃感染后开始出现咽痛，进食时加重，也可因舌咽神经反射造成耳内痛。如向咽侧侵犯，侵及翼内肌引起张口困难。向上累及鼻咽部，可以造成一侧耳闷、听力减退；舌根部侵犯累及舌神经或舌下神经则半侧舌麻木，伸舌困难。颈淋巴结转移多见,主要在上颈部、下颌角后。三、诊断：根据病史、体格检查和活检可明确病变性质。CT及MRlCT检查可以观察肿瘤大小、范围、有无咽旁间隙受累、肿瘤与颈动脉的关系及有无骨侵犯，并可以观察到颈淋巴结是否肿大。磁共振成像能从横断面、矢状面和冠状面三个不同方位显示病变及其与周围组织的关系，有利于治疗方按的选择与设计。四、治疗由于口咽部分化差的癌及淋巴瘤较多；另一方面，口咽部组织大面积切除后修复困难，造成功能损害，因此口咽部恶性肿瘤的治疗以往以放射治疗为主，较少采用手术治疗，手术可作为放疗失败后的挽救措施。（一）放射治疗：对早期病例采用放疗，不仅能取得治愈性疗效，且可完整地保留咽部的解剖、生理功能。中、晚期口咽部鳞癌，或对放射不甚敏感的腺癌，可行计划性放射加手术综合治疗方法。（二）手术治疗口咽部恶性肿瘤的手术治疗要考虑是手术进路和缺损修复。手术进路：有口腔手术；舌骨上入路-适合于处理舌根正中肿瘤；颈侧入路-适合一侧舌根肿瘤（以2cm以内为宜），或近下咽侧肿物切除后直接缝合；下颌骨正中切开入路-便于处理舌或咽后壁肿物；下颌骨升支切开入路-适合于咽侧扁桃体或软腭或舌根或肿瘤切除。此类手术缺损较大，需要修复。手术后缺损修复：恶性肿瘤根治性手术后应立即一期修复，及早恢复外观及功能。颈淋巴结的处理：对颈部转移癌Nl,可以放疗控制，N2者应行放疗加颈淋巴结清扫术的综合治疗。对于颈部尚无可疑转移淋巴结（No）者，给予选择性放疗或择区性颈清扫术。第九节喉癌一、应用解剖及生物学行为：喉解剖上分三个部分，即：声门上、声门及声门下。喉癌按其原发部位分三型声门上，声门和声门下型。喉的淋巴系统和喉内的分隔是部分喉手术的主要依据。喉内淋巴管在声门上较粗，且多层分布；在声带上淋巴管细而稀，呈单层。喉内淋巴管分浅层与深层，浅层淋巴管在全喉相通，深层淋巴管则有间隔，左右喉不相通，声门上与声门不相通。这一解剖特点决定喉内肿瘤在生长的一定时期内局限于一个分隔；也为部分喉手术提供解剖基础。声门下环状软骨部的血管和淋巴管为全周性交通，因此，声门下喉癌发展后易于呈全周性生长。声门上癌：包括发生在会厌喉面、室带、喉室、杓状软骨及杓会厌皱裳的癌。会厌喉面肿瘤可经会厌软骨小孔或沿会厌茎两侧侵入会厌前间隙及会厌谷。发生在会厌喉侧舌骨上部的癌，可破坏软骨，造成会厌缺损。室带癌的发生率仅次于会厌癌，易向深部浸润，累及梨状窝内侧壁，或向侧方累及杓会厌皱裳，而使声带活动受限。喉室癌早期不易发现，向上、下扩展侵犯室带及声带，向上扩展可造成室带膨隆，室带表面粘膜正常，临床医生取活检常得不到阳性结果。向外扩展侵入声门旁间隙，穿破甲状软骨而累及梨状窝。杓会厌皱裳癌主要向侧方扩展而侵入梨状窝,向前累及会厌软骨。声门区癌：多发生于声带，称声带癌。前联合癌及后联合癌少见。声门区癌一般较长时间局限于原发部位6病变沿声带向前扩展，常侵犯前联合及对侧声带。向深部浸润，甲杓肌或杓状软骨受侵后，出现声带活动受限或固定。前联合韧带附着于甲状软骨，此处无软骨膜，所以到达此处的癌瘤常沿韧带穿破甲状软骨前缘而侵至颈部皮下。向下方可穿破弹力圆锥而到声门下。喉室是个天然屏障，对肿瘤扩展起阻碍作用。声门上医肿瘤向下发展不易直接越过喉室而侵犯声带，都是向前联合或后联合发展而逐渐侵犯声带，反之声带癌也如此，声带癌以向声门下发展较多。转移：（1）淋巴道转移：喉癌的颈淋巴结转移，除与肿瘤的大小、病理的分化程度有关外，还与癌发生的解剖部位有关。声门上区淋巴组织丰富，患者就诊时癌转移率为20%50%,多转移至上颈深淋巴结。声带癌淋巴结转移占4%10%,多转移至气管前、气管旁或中颈深淋巴结。声门下癌转移率为10%左右，多转移至气管旁或颈内静脉中、下区淋巴结。（2）远地转移：尸检发现30%有远地转移，以肺为最多，其次为纵隔淋巴结、肝及骨恪等。二、临床诊断：症状与体征：喉癌患者主要因以下症状就诊：声哑（声带或室带受侵）、咽部不适（吞咽不适，咽部阻挡感，食后咽部异物感一声门上病变）、或颈部肿物。喉内出血或呼吸困难为后期症状。患病时间多在一年以内，如果患者有长期声哑症状，可能有粘膜白班或重度增生等癌前病变。声门上癌：早期仅有咽喉部不适感或异物感，进一步发展，出现溃疡合并感染，出现疼痛。疼痛可向同侧头部及耳部放射，为迷走神经反射性疼痛。如侵犯室带及声带会出现声音嘶哑。晚期时才会出现呼吸困难。声门上癌常伴有颈部淋巴结肿大，有的病人可能以淋巴结肿大来就诊，间接喉镜检查常可发现喉内病变。声门癌：声音嘶哑是其首发症状，持续存在且逐渐加重。这也是声门癌容易早期发现的原因，病人因声音嘶哑而及时就医。进一步发展会出现呼吸困难。声门下癌：因位于声门下区病变早期时无症状，一旦出现声音嘶哑及呼吸困难已不是早期，但病人常以这些症状来就诊，这也是声门下区癌治疗效果差的原因之一。用喉镜（间接喉镜、光导纤维喉镜）检查即可看见病变，增生、菜花状、溃疡。观察声带活动情况及肿瘤侵犯范围，观察肿瘤是否已超越杓会皱裳；是否已侵及会厌谷、梨状窝或环后部。颈部触诊，检查喉软骨气管外形是否完整，左右推动喉有无固定。喉癌的颈淋巴结转移主要位于颈内静脉上颈及中颈部。三、诊断：根据病史、体格检查，纤维镜检查和活检可明确病变的范围与性质四、治疗（一）声门癌：Tl2病变：无论单纯放射治疗或单纯手术均可治愈，但常首选放射治疗，以保持良好的发音功能。放射治疗失败时，再行挽救性手术。T3病变：一般宜选择手术。T4病变：一般以手术为主，可考虑加术前放疗或术后放疗。（二）声门上区癌：Tl和T2表浅、外突型、无颈淋巴结转移的病变，手术和放射治疗的疗效相同，因此可首选放射治疗。对于较晚期的、已侵犯深层的溃疡型和/或有广泛淋巴结转移的病变，则应考虑喉切除和颈淋巴结清扫术，手术前后可酌情加术前放疗和或术后放疗。（三）声门下区癌：声门下区癌一般发现时病期已经较晚，应行手术治疗，放射治疗只不过起到辅助手术的作用。照射晚期的声门下区癌时，照射野应包括锁骨上区和上纵隔淋巴结（气管前和气管旁淋巴结）。（四）喉癌手术治疗L声门上型喉癌的手术治疗：喉声门上水平部分切除术。适应证：会厌癌，喉面或舌面（Tl）；会厌室带癌（T2）；会厌癌，侵及舌根或梨状窝内壁粘膜（T2）；声门上喉癌，侵及会厌前间隙（T3）o2 .喉声门上水平垂直部分切除术。适应证：声门上型喉癌T2,肿瘤从声门上侵及声门，杓状软骨活动良好。T3声门上型喉癌，杓状软骨固定，会厌前间隙受侵；对侧声带及杓状软骨正常，或对侧前联合稍受侵。3 .声门型喉癌的手术治疗：D激光治疗，适应症：声带癌前病变，原位癌，喉癌声门型Tla,前联合及声带突没有受侵。部分声门型T2,仅有室带轻度受累，无声带活动受限。2）喉裂开，声带切除术，适应症：声门型癌Tia。3）喉垂直部分切除术，适应证：声门型喉癌T2,侵及喉室或室带。或声门上型喉癌T2,室带原发向下侵犯声门，会厌及杓会皱裳无肿瘤。4 .喉环状软骨上部分切除术1）环状软骨-舌骨固定术（CHP）适应证：应用于声门上型喉癌。声门上型喉癌累及声门区,侵犯前联合或对侧声带（T2）；会厌前间隙受侵犯（T3）；单侧声带活动受限或固定而杓状软骨未固定（丁3）；侵犯甲状软骨（外侧软骨膜完好）（L）o禁忌证：杓状软骨固定，环状软骨受侵犯，会厌前间隙肿瘤侵犯突破甲舌膜，舌根或舌骨受侵犯，甲状软骨外侧软骨膜侵犯至喉外，呼吸功能不全，高龄患者不宜行喉部分切除术者。2）环状软骨一舌骨一会厌固定术（CHEP）适应证：应用于声门型喉癌。Tib.T2声门癌，侵犯室带、前联合或对侧声带；局限的Tl喉室癌；一侧声带固