内科学第六讲泌尿系统疾病课件.ppt

1,泌尿系统疾病,浙江大学医学院附属第一医院肾脏病中心陈江华,2,总 论,肾小球疾病,急性肾功能衰竭,慢性肾功能衰竭,3,总 论,泌尿系统的组成,肾脏的结构与功能,肾脏疾病常见临床表现及综合征,肾脏疾病诊断原则,4,泌尿系统的组成：肾输尿管膀胱尿道及其血管神经,5,总 论,泌尿系统的组成,肾脏的结构与功能,肾脏疾病常见临床表现及综合征,肾脏疾病诊断原则,6,7,肾组织学结构,肾单位：肾小体 肾小管肾小球旁器肾间质、血管、神经,8,肾小体,肾小球毛细血管袢,9,肾小管,10,肾小球旁器,血管部分：入球动脉壁上的球旁颗粒细胞、肾小球血管极的无颗粒的球外系膜细胞小管部分：远曲小管起始部的致密斑 功能：与肾素分泌和调节有关,11,肾脏的血管,肾动脉段动脉叶间动脉弓形动脉小叶间动脉入球小动脉肾小球毛细血管出球小动脉,肾静脉段静脉弓形静脉小叶间静脉,球后毛细血管网或直小血管,12,肾脏生理功能,排泄代谢废物调节水、电解质和酸碱平衡 维持机体内环境恒定内分泌功能,13,肾脏的内分泌功能,肾素血管紧张素前列腺素激肽系统EPO1,25-(OH)2VitD3,14,肾脏的功能,15,总 论,泌尿系统的组成,肾脏的结构与功能,肾脏疾病常见临床表现及综合征,肾脏疾病诊断原则,16,水肿 肾病性水肿肾炎性水肿,17,高血压按解剖分为肾血管性和肾实质性 按主要发生机理分为：容量依赖型高血压 肾素依赖型高血压,18,肾区钝痛常见于急、慢性肾盂肾炎、肾下垂与肾肿瘤常伴有肾区叩痛为肾包膜被牵拉引起。,19,肾绞痛常呈发作性剧烈腰痛，疼痛向外阴部及大腿内侧放射多为肾、输尿管结石嵌顿，或血块、坏死组织脱落堵塞输尿管引起疼痛常伴有血尿重者可引起神经性休克。,20,尿路刺激征表现为尿频、尿急、尿痛和排尿不尽感多为下尿路炎症或结石、肿瘤、前列腺炎等引起。,21,蛋白尿24小时尿蛋白排出：150mg,22,蛋白尿的分类,肾小球性蛋白尿：是由于肾小球滤过膜损伤，导致膜通透性改变及负电荷丧失肾小管性蛋白尿：是由于肾小管疾病致蛋白质重吸收障碍，以小分子蛋白质为主溢出性蛋白尿：血中某些小分子蛋白质浓度过高造成滤液中蛋白质浓度高于肾吸收阈值，多为全身性疾病分泌性蛋白尿：多是由于肾小管间质病变造成肾小管分泌IgA过多所致组织性蛋白尿：是由于组织破坏后释出胞质中各种酶及蛋白质，从尿中排出所致,23,血尿：尿沉渣镜检，每高倍视野超过3个红细胞肾小球源性非肾小球源性可利用相差显微镜观察尿红细胞形态加以区分,24,管形尿 由蛋白质在肾小管内凝固而成其形成与尿蛋白的性质、浓度、尿液酸碱度以及尿量有密切关系宜采集清晨标本作检查。,25,管型尿,由于蛋白质在肾小管内凝固所致，与所形成的蛋白质性质、浓度、尿液酸碱度有关透明管型：常见于正常个体红细胞管型：最常见于肾小球疾病白细胞管型：间质性肾炎，也见于肾小球肾炎颗粒管型、蜡样管型：非特异性,26,透明管型,蜡样管型,颗粒管型,红细胞管型,27,白细胞尿在尿沉渣检查中，白细胞超过5个/每高倍视野为异常提示各种泌尿系统器官炎症可受邻近组织炎症的影响,28,尿量异常 多尿：24小时尿量超过2500ml少尿：24小时尿量少于400ml无尿：24小时尿量少于100ml,29,临床上常见的综合征 1.肾病综合征：大量蛋白尿（3.5g/d）低白蛋白血症（30g/d）水肿高脂血症。,“大量蛋白尿”和“低白蛋白血症”是诊断本综合症的必备条件,30,临床上常见的综合征 2.肾炎综合征:以血尿、蛋白尿、少尿、高血压为表现其中血尿为必备症状,31,临床上常见的综合征 3.无症状性尿异常常表现为持续性蛋白尿和/或血尿无高血压、水肿或氮质血症,32,临床上常见的综合征 4.尿路感染综合征有尿频、尿急、尿痛等尿路刺激症可伴脓尿或菌尿。,33,总 论,泌尿系统的组成,肾脏的结构与功能,肾脏疾病常见临床表现及综合征,肾脏疾病诊断原则,34,诊断原则病因诊断 部位诊断 功能诊断 病理诊断,35,肾功能试验 1）清除率测定菊粉清除率内生肌酐清除率 3）肾血流量测定 对氨马尿酸法,2）尿浓缩稀释试验 反映远端肾小管和集合管的功能常用昼夜尿比重试验 4）ECT,36,总 论,肾小球疾病,急性肾功能衰竭,慢性肾功能衰竭,37,肾小球疾病,原发性,继发性,遗传性,38,临床表现 蛋白尿 血尿 水肿,高血压 肾功能损害,39,原发性肾小球疾病的临床分型 急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 隐匿性肾小球肾炎肾病综合症,40,原发性肾小球疾病的病理分型,轻微病变性肾小球肾炎局灶性节段性病变弥漫性肾小球肾炎膜性肾病增生性肾炎硬化性肾小球肾炎未分类的肾小球肾炎,系膜增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎致密沉积物性肾小球肾炎新月体肾小球肾炎,41,轻微病变性肾小球肾炎,肾小球毛细血管袢,42,局灶性节段性病变,43,膜性肾病,44,系膜增生性肾小球肾炎,45,毛细血管内增生性肾小球肾炎,46,系膜毛细血管性肾小球肾炎,47,新月体肾小球肾炎,48,硬化性肾小球肾炎,49,急进性肾小球肾炎,定义是临床以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾衰为特征，病理呈现新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。,50,病理肾脏体积增大病理类型为新月体肾小球肾炎，50%以上肾小球囊腔内有大新月体形成。,51,按照免疫荧光可分为三型：型-抗GBM型 IgG及C3呈光滑线条状沿肾小球毛细血管壁分布型-免疫复合物型IgG及C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁型-非免疫复合物型肾小球内无或仅有微量免疫沉积物,52,临床表现急骤起病临床表现为急性肾炎综合征进行性少尿或无尿肾功能急骤恶化(数周内)至尿毒症，常伴中度贫血,53,诊断及鉴别诊断凡急性肾炎综合征伴肾功能急性恶化应疑及本病并及时行肾活检若病理为新月体肾炎，根据临床及实验室检查排除其他系统疾病可诊断需与急性肾小管坏死、急性过敏性间质性肾炎，梗阻性肾病相鉴别。,54,治疗血浆置换 强化治疗甲强龙冲击伴环磷酰胺治疗肾衰已达透析指征者应及时透析经强化治疗肾功能无法逆转者可考虑长期透析或肾移植。,55,慢性肾小球肾炎,定义慢性肾小球肾炎简称慢性肾炎，以蛋白尿，血尿，高血压，水肿为基本临床表现，病变缓慢进展，最终将发展为慢性肾功能衰竭的一组肾小球病。,56,病理类型多变，常见:系膜增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎膜性肾病局灶节段性肾小球硬化疾病晚期均有肾小球硬化及玻璃样变，肾间质纤维化及肾小管萎缩。,57,诊断,凡尿化验异常（蛋白尿，血尿，管型尿），水肿及高血压病史达一年以上，无论是否有肾功能损害均应考虑本病。应与以下疾病鉴别。,58,鉴别诊断,继发性肾小球肾炎:有相应的系统表现及实验室检查结果，不难鉴别 遗传性肾小球肾炎:Alport综合征-常起病于青少年，有阳性家族史 急性肾小球肾炎:有前驱感染史，血清C3的动态变化有助于鉴别 隐匿性肾小球肾炎:表现为无症状的蛋白尿和/或血尿 原发性高血压肾损害:有长期的高血压病史，其后再出现肾功能损害，临床上远端肾小管功能损害早于肾小球功能损害，尿改变轻微,59,治疗,治疗目的:防止和延缓肾功能进行性恶化积极控制血压,尿蛋白1g/d,Bp125/75mmHg;尿蛋白1g/d,Bp130/80mmHg;首选 ACEI和/或ARB限制食物中蛋白和磷的摄入量应用抗血小板药物避免加重肾损害的因素,60,肾病综合症,定义和诊断标准：尿蛋白超过3.5g/d血浆白蛋白低于30g/L水肿血脂升高其中1）2）两项为诊断所必需。,61,病理分型,微小病变 系膜增生性肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 膜性肾病 局灶性节段性肾小球硬化,62,并发症,感染 血栓形成、栓塞 急性肾衰 蛋白质及脂肪代谢紊乱,63,诊断要求,确诊肾病综合症区分原发性、继发性、遗传性判定有无并发症,64,治疗,一般治疗 正常量优质蛋白低盐饮食对症治疗:利尿消肿减少尿蛋白:ACEI和/或ARB免疫抑制治疗糖皮质激素、CTX、环孢素、FK506、MMF,并发症治疗 预防感染,预防性抗凝治疗等,65,预后,主要决定因素病理类型 临床因素：大量蛋白尿，高血压和高血脂 并发症,66,总 论,肾小球疾病,急性肾功能衰竭,慢性肾功能衰竭,67,定义,由多种原因引起的肾功能迅速恶化、代谢产物潴留、水电解质和酸碱平衡紊乱为主要特征的危重综合征。每日BUN升高3.57mmol/L（10mg/dl）及Scr升高44.2mol/L（0.5mg/dl）时应考虑为急性肾功能衰竭,68,分类,肾前性肾性肾后性,69,肾前性因素：血容量不足 心排血量过少,常见原因:出血性休克大量脱水心包填塞急性心肌梗塞导致心排血量过少,70,肾后性因素：尿路梗阻主要原因结石、血块、肿瘤压迫、误扎双侧输尿管、磺胺及尿酸结晶、凝溶蛋白（见于多发性骨髓瘤）等。,71,肾性因素：急性间质性肾炎肾小球和肾血管疾病急性肾小管坏死是临床最常见的急性肾功能衰竭的类型约占临床7580左右其中大多数是可逆性。,72,发病机制:肾小管阻塞 肾小管液回漏 肾血管血流动力学变化 弥漫性血管内凝血,73,ATN病理,肾小管细胞颗粒变性、肿胀，阻塞肾小管腔肾小管腔内大量蛋白管型,74,临床表现:少尿期多尿期恢复期,75,临床表现,少尿期,多尿期,恢复期,76,少尿期：指24小时内尿量少于400毫升，或每小时尿量少于17毫升一般持续时间为12周，但亦有长达4周以上者。,77,少尿期主要表现：水中毒电解质紊乱酸碱平衡紊乱尿毒症表现,78,多尿期：表现为24小时尿量增至1500毫升以上，多则达到6000毫升。持续时间约为714天。并不意味着已经恢复氮质血症仍存在肾小管浓缩功能未恢复仍存在水电解质等的紊乱。,79,恢复期：时间长短不一，一般为3个月12个月。常存在肾小管功能障碍,80,非少尿型急性肾小管坏死,定义：指患者在氮质血症期内每日尿量持续在500ml以上，甚至在10002000ml。发生率近年来有增加趋势，高达3060。,81,非少尿型的常见病因肾毒性药物的长期应用腹部大手术和心脏直视手术后肾移植缺氧性损伤等,82,诊断要点:,多有严重创伤、休克、严重感染、过敏、误输异型血、药物中毒等病史。尿量突然减少是肾衰的突出表现。24小时尿量少于400ml为少尿，少于100ml为无尿。尿呈酸性，比重低而稳定于1.0101.014。镜下可见大量红细胞、肾小管上皮细胞或有宽大棕色的肾衰管型。,83,诊断要点:,可伴发多种水、电解质及酸碱失衡及代谢产物积聚表现，严重时可有出血倾向甚至发生播散性血管内凝血。5.肾功能指标异常,84,诊断要点,补液试验：用于区别肾前因素或肾脏本身病变引起的少尿。在3060分钟内迅速补液250500ml，并观察尿量及化验指标，若尿量增加，比重大于1020，尿钠小于20mmol/L者为肾前的血容量不足。,85,卧床休息。保持液体平衡，一般采用“量出为入”的原则，每日进水量为前一天液体总排出量加500ml。,少尿期的治疗,86,饮食与营养：每日热量应30kcal/kg其中蛋白质为0.6g/kg，以牛奶、蛋类、鱼或瘦肉为佳葡萄糖不应100g/d据病情给予适量脂肪重症可给全静脉营养疗法,蛋白质或氨基酸1-1.2g/kg,87,防止高钾血症：严格限制食物及药品中钾的摄入彻底清创防止感染纠正酸中毒,88,高钾血症的紧急处理：10葡萄糖酸钙10ml，缓慢静注25葡萄糖液300ml加普通胰岛素15IU，静滴5%NaHCO3100-200ml静滴钠型离子交换树脂2030g加入25山梨醇100200ml作高位保留灌肠重症高钾血症应及时作透析疗法对其它电解质紊乱亦应作相应处理。,89,纠正酸中毒：根据血气、酸碱测定结果，补给碱性药物。积极控制感染：急性肾衰患者易并发肺部、尿路或其它感染选用针对性强，效力高而肾脏无毒性的抗菌素，如羧苄青霉素、氨苄青霉素、红霉素、林可霉素等。,90,血液净化疗法：是救治急性肾衰的主要措施血液透析、腹膜透析、CRRT作用：迅速解除体内水、钠潴留快速纠正高钾血症改善尿毒症症状纠正内环境,91,各种血液净化疗法各有优缺点,常规血透,腹膜透析,CRRT,92,血液净化治疗指征急性肺水肿高钾血症，血钾达6.5mmol/L以上BUN 21.4 mmol/L以上 或SCr 442mol/L以上高分解代谢状态 Scr上升176.8 mol/L/天 血钾上升1mmol/L/天,93,血液净化治疗指征无明显高分解代谢，但无尿2天以上或少尿4天以上酸中毒：二氧化碳结合力在13mmol/L以下少尿2日以上，而伴有下列情况之一者体液潴留、尿毒症症状、高血钾,94,多尿期的治疗,多尿期早期：从24小时尿量超过400毫升至BUN开始下降多尿期后期：从BUN开始下降起至降至正常值,95,多尿期治疗：防止脱水及电解质紊乱 逐渐增加蛋白质摄入量 逐渐减少透析次数 特别是：多尿早期，尿量虽然增加肾脏功能仍未完全恢复极易发生水、电解质紊乱及高氮质血症,96,多尿期后期的治疗：1.维持水的平衡：液体的补充应按尿量的1/32/3量即可，若按尿量等量补充，将使多尿期延长。尽量采用胃肠道补充2.维持电解质酸碱平衡：,97,多尿期后期的治疗：3.防治感染4.加强营养除继续病因治疗外，一般无需特殊治疗，注意营养5.避免使用损害肾脏的药物。,98,恢复期治疗：一般无需特殊处理定期随访肾功能避免使用对肾脏有损害的药物。,99,总 论,肾小球疾病,急性肾功能衰竭,慢性肾功能衰竭,100,概念：慢性肾功能衰竭是一个临床综合征。是在各种慢性肾脏疾病基础上,缓慢出现的肾脏结构和功能损害而至肾衰竭，及由此产生的代谢紊乱和临床症状综合征,101,慢性肾病的分期和发病率,期 GFR 人数（1000）发病率（%）总发病率 1 90 5900 3.3 2 6089 5300 3.0 3 30 59 7600 4.3 10.9%4 15 29 400 0.2 5 15 300 0.1,102,慢性肾衰的流行病学,CRF患病率1970s:300500/106(0.3-0.5/103)1998:1100-1300+/106 在人类死亡原因中的位置：第59位,103,病因,国外：糖尿病肾病高血压肾病肾小球肾炎多囊肾等,我国：原发性慢性肾炎梗阻性肾病糖尿病肾病狼疮肾炎高血压肾病多囊肾等,104,慢性肾衰竭进行性恶化的机制,健存肾单位学说和矫枉失衡学说 肾小球高滤过学说 肾小管高代谢学说,105,临床表现,早期：除氮质血症外，往往无临床症状仅表现为基础疾病的症状晚期：尿毒症症状逐渐显现,106,一、水、电解质、酸碱平衡失调,(一)钠、水平衡失调 水肿、高血压和心力衰竭 稀释性低钠血症,107,(二)钾的平衡失调（高钾血症）高钾血症的加重因素：酸中毒输库存血摄人钾增加(包括含钾的药物)使用抑制尿中排钾的药物，如螺内酯(安体舒通)等心电图是监测高钾血症的快速而准确的方法表现为：T波高尖、PR间期延长及QRS波增宽。,108,(三)代谢性酸中毒 症状：呼吸深长食欲不振呕吐虚弱无力昏迷心力衰竭或(和)血压下降,109,(四)钙和磷的平衡失调 低钙高磷钙磷乘积升高PTH升高(五)高镁血症,110,二、各系统症状,（一)心血管系统 1高血压 2心力衰竭 3心包炎 4动脉粥样硬化 5呼吸系统症状,111,(二)血液系统表现 1贫血 2出血倾向 3白细胞数量和功能异常,112,(三)神经、肌肉系统症状(四)胃肠道症状(五)皮肤症状(六)肾性骨营养不良症(七)内分泌失调(八)易于并发感染(九)代谢失调,113,诊断,一、基础疾病的诊断 二、寻找促使肾衰竭恶化的因素 血容量不足尿路梗阻肾毒性药物高血压,感染心力衰竭和严重心律失常急性应激状态高钙血症，高磷血症或转移性钙化,114,治疗,一、治疗基础疾病和使肾衰竭恶化的因素 二、延缓慢性肾衰竭的发展 三、并发症的治疗 四、药物的使用 五、追踪随访 六、透析疗法 七、肾移植,115,二、延缓慢性肾衰竭的发展(一)饮食治疗 1限制蛋白饮食 每天给予0.6g/kg（根据GFR适当调整）优质蛋白占60以上如鸡蛋、鱼、瘦肉和牛奶等 2高热量摄人30kcal/kg3钠、钾、磷、水的摄入 根据尿量和GFR调整,116,二、延缓慢性肾衰竭的发展(二)必需氨基酸、酮酸的应用(三)控制全身性和(或)肾小球内高压力 首选ACEI、ARB(四)高脂血症和高尿酸血症的处理(五)中医药治疗,117,三、并发症的治疗(一)水、电解质失调 1钠、水平衡失调 利尿药物透析适量的水摄入,118,2高钾血症 血钾 6.5mmol/L，出现心电图高钾表现，甚至肌无力，必须紧急处理5碳酸氢钠100ml静脉推注，5分钟注射完10葡萄糖酸钙20ml，稀释后缓慢静脉注射50葡萄糖50100ml加普通胰岛素612U静脉注射经上述处理后，应即作透析,119,3代谢性酸中毒 口服碳酸氢钠 l2g，每日3次 二氧化碳结合力低于13.5mmol/L，尤其伴有昏迷或深大呼吸时，应静脉补碱 因纠正酸中毒而引起低血钙，发生手足搐搦，可给予10葡萄糖酸钙10ml稀释后缓慢静脉注射,120,4钙磷平衡失调 碳酸钙 氢氧化铝凝胶 葡萄糖酸钙 骨化三醇,121,(二)心血管和肺并发症 1.高血压 利尿透析降压药 应用ACEI时注意高钾2.尿毒症心包炎 加强透析心包穿刺或心包切开引流 3心力衰竭,122,(三)血液系统并发症 贫血重组人红细胞生成素，rHuEPO.补足造血原料，如铁和叶酸,123,(四)肾性骨营养不良症 早期时就注意纠正钙磷平衡失调 骨化三醇 甲状旁腺次全切除术,124,(五)感染 抗生素的选择和应用的原则，与一般感染相同 注意抗生素的代谢和排泄途径根据Ccr和透析清除率调整剂量,125,四、肾脏替代治疗 血液透析(HD)腹膜透析(PD)肾移植(RT),126,何时开始肾脏替代治疗,CCr(ml/min),透析时间,透析开始时,病人存活,20151050,127,肾脏替代治疗,残肾功能,CCvr(ml/min),20151050,病人存活时间,PD,RT,HD,PD,128,肾 脏 移 植 现 状,129,肾脏移植手术已日益成为治疗终末期肾脏衰竭的最有效的治疗手段,130,131,KidneyKidney-PancreasPancreasLiverHeartLungStem Cell,578161113237233117280,28,2981,1116229,5793,2671,6618,987,585,87714,1614,917112,15366,55915,490136,635,Organ,Centers,2002,Total,Worldwide Transplant Directory,Clinical Transplants 2002,132,KIDNEY Related donor Cadaver donor Unrelated living donorLIVERHEARTPANCREAS-KIDNEYPANCREASLUNGBONE MARROW,403731332421191530,University of ColoradoUniversity of MinnesotaFMUSP-Sao PauloUniversity of ColoradoStanford UniversityUniv Hosp-ZurichUniversity of MinnesotaThe Toronto HospitalFHCRC-Seattle,Survyrs,Hospital,Clinical Transplants 2002,Longest Surviving Transplants-2002,133,Cecka,Clinical Transplants 2001(p.2),0,20,40,60,80,100,Percent Graft Survival,0,2,4,6,8,10,Years Posttransplant,n,t 1/2,Living,41,312,Cadaver 6-50,73,096,All Cadaver,96,053,Cadaver 50,22,178,Donor,134,135,中国肾移植存活率,136,浙医一院历年肾移植数,137,目前已累计肾脏移植1652余例次 其中：胰肾联合移植 6例 肝肾联合移植 8例 心肾联合移植 1例 亲属活体供肾肾移植 8例 肾骨髓联合移植 96例,138,浙医一院肾脏病中心肾移植生存率,(1652例),139,140,肾脏病中心 肾病病区 肾移植病区 综合病区 血液净化 实验室,141,肾脏病中心肾脏疾病的一体化治疗肾脏病早期 临床、病理分型，中西医结合治疗早期肾功能不全 延缓肾衰综合治疗 晚期尿毒症 透析、肾移植治疗 恢复正常生活,142,谢谢！,