MDS帕金森病临床诊断标准参考幻灯片课件.ppt

2015,年,MDS,帕金森病临床诊断标准,1,Braak,分期,H&Y,分期,Hawkes CH,et al.Parkinsonism and Related Disorder,2010,16:79-84.,临床,发病,症,状,嗅觉减退,便秘,睡眠障碍,抑郁,立体视觉障碍,I,单侧震颤,肌强直,运动不能,II,双侧肢体,疾病,III,平衡障碍,IV,跌倒,部分依赖性,认知功能下降,V,活动受限,完全依赖,痴呆,520,年前驱症状,1530,年发病阶段,0,+10y,+20y,-10y,-20y,1,2,3,4,5,6,病,理,肠道神经丛,嗅球,舌咽,迷走运动神经,背核受累,蓝斑,中缝核尾端,大细胞网状结构,延髓受累,脑黑质,扁桃体（,CN,）,桥脑被盖受累,颞叶皮层神经,原纤维,CA-2,丛,丘脑髓板内核,前额皮质,第三感觉联合区,初级、第二运,动和感觉区,帕金森病病理发展与临床进展,2,帕金森病的临床症状,运动症状,?,静止性震颤,?,运动迟缓,?,肌肉强直,?,姿势平衡障碍,非运动症状,?,精神症状：焦虑、抑郁、淡漠、认,知障碍、淡漠、睡眠障碍,?,自主神经症状：排尿障碍、便秘、,性功能障碍、流涎、多汗、体位性,低血压,?,感觉障碍：嗅觉障碍、麻木、疼痛,、痉挛、不宁腿综合征,3,从病理角度看帕金森病的临床症状,?,一种以运动症状和非运动症状为临床特征，与聚集在中央、自主和外周神经,系统,-,突触核蛋白相关的多系统疾病,?,除黑质脑干核团外，病理性,-,突触核蛋白还存在于交感和副交感、肠、心脏,、盆腔及其他器官神经丛，病理性,-,突触核蛋白随区域和时间蔓延，尤其是,在疾病的早期阶段,?,非运动症状的临床前阶段可跨越,20,年以上，与病理性,-,突触核蛋白的广泛分,布相关联,4,PD,诊断步骤,确定,parkinsonism,Parkinsons disease,第一步,第二步,排除标准,核心症状,支持标准,警示症状,5,MDS,帕金森综合征诊断标准,运动迟缓,?,持续运动时动作幅度减少和运动速度减慢,/,进行性动作延迟或停顿；,?,尽管运动迟缓也可累及声音，面部肌肉，轴向及步态运动等方面，但是只有,肢体的运动迟缓,症状可进行明确记录并作为帕金森综合征的诊断标准。,帕金森综合征：必须有运动迟缓和静止性震颤帕金森或肌张力增高两者之一,（注：对所有核心主征的检查必须按照,MDS-,统一帕金森病评估量表,(MDS-UPDRS),中所,描述的方法进行）,6,静止性震颤,?,肢体完全静止时,4-6Hz,抖动，运动,时可消失或明显减轻；,?,单纯动作性震颤或姿势性震颤不符,合标准。,强直,?,放松状态，以大关节、四肢及颈部,的被动活动情况作为评价标准；,?,强直指的是铅管样抵抗，不伴有铅,管样强直单纯的齿轮样强直无法达,到诊断强直的要求。,?,而并非单纯的无法放松的状态（应,排除痉挛或伸展过度）,7,再明确帕金森综合征是否属于,PD,支持,标准,绝对,排除,标准,警示,征象,Postuma RB,，,et al.Mov Disord.2015 Oct;30(12):1591-601.,(4,条,),(9,条,),(10,条,),8,支持性标准,L-dopa,疗效显著（开,-,关期波动、剂末现象、治疗后,UPDRS-III,评,分改善超过,30%,或明确且显著的主观感受）,出现,L-dopa,诱导的异动症,存在静止性震颤,特异性高的非运动症状：嗅觉障碍，心脏交感神经损害,Postuma RB,，,et al.Mov Disord.2015 Oct;30(12):1591-601.,9,绝对排除标准,小脑症状,：比如小脑性步态、肢体共济失调、或者小脑性眼动异常,(,持续,凝视诱发的眼震、巨大的方波急跳、超节律扫视,),向下的垂直性核上性,凝视麻痹,，或者选择性的向下的垂直性扫视减慢,在发病的前,5,年内，诊断为很可能的行为变异型,额颞叶痴呆,或原发性进行,性失语,发病超过,3,年仍局限在下肢的帕金森综合征的表现,药物性,PDS,:,多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗诱导的帕金森综合征,出现下列任何一项即可排除,PD,诊断：,Postuma,RB,，,et al.Mov,Disord.2015 Oct;30(12):1591-601.,10,绝对排除标准,L-dopa,无效,：尽管病情至少为中等严重程度，但对高剂量的左旋多巴治,疗缺乏可观察到的治疗应答,明确的皮层性感觉丧失,(,如在主要感觉器官完整的情况下出现皮肤书写觉,和实体辨别觉损害,),，明确的肢体观念运动性失用或者进行性失语,突触前多巴胺能系统功能神经影像学检查正常,专家意见,：明确记录的可导致帕金森综合征或疑似与患者症状相关的其,他疾病，或者基于整体诊断学评估，专家感觉可能为其他综合征，,而不是,PD,出现下列任何一项即可排除,PD,诊断：,Postuma RB,，,et al.Mov Disord.2015 Oct;30(12):1591-601.,11,警示征象,(Red Flags),三年内出现：,?,平衡障碍导致的反复（,1,次,/,年）跌倒,；,五年内出现：,?,依赖轮椅、快速进展的步态障碍；,?,球麻痹：发音困难、构音障碍、严重的,吞咽困难等；,?,吸气性呼吸功能障碍：白天或夜间吸,气性喘鸣或者频繁的吸气性叹息；,?,自主神经功能障碍：体位性低血压、严,重的尿潴留或尿失禁；,五年内不出现：,?,病情无进展，排除与治疗相关的；,?,无任何一项常见的非运动症状；,?,对称性发病与发展；,其他,?,十年内手足挛缩或颈部肌张力障碍；,?,锥体系损害，,（注：体位性低血压：在站起后,3,分钟内，收缩压下降至少,30 mmHg,或舒张压下降至少,15 mmHg,男性患,者，尿潴留不是由于前列腺疾病引起的，且必须与勃起障碍相关）,12,1.,不符合绝对排除标准,2.,如果出现警示征象需要通过支持性标,准来抵消：,?,1,条,警示征象，必须,至少,1,条,支持性标准,?,2,条,警示征象，必须,至少,2,条,支持性标准,注：该分类下不允许出现超过,2,条警示征象,临床确诊,PD,需要具备,诊断为很可能,PD,需要具备,PD,诊断标准,1.,不符合绝对排除标准,2.,至少两条支持性标准，且,3.,没有警示征象,(red flags),Postuma RB,，,et al.Mov Disord.2015 Oct;30(12):1591-601.,13,PD,诊断流程,临床很可能,PD,临床确诊,PD,帕金森综合征,2,支持指标,警示征象,绝对排除标准,0,2,2,2,支持指标,Postuma RB,，,et al.Mov Disord.2015 Oct;30(12):1591-601.,14,PD,排除体征的可能诊断,症状和体征,最可能的诊断,局限在下半身,VP,认知障碍,早期且深远,PSP,，,DLB,，,FTD,，亨丁顿病，,NPH,相对晚期,CBD,，,VP,相对轻的认知障碍,MSA,失用症,CBD,，,PSP(,程度较轻,),失语症,CBD,，,PSP(,程度较轻,),皮层感觉障碍,CBD,高剂量左旋多巴无应答,/,应答不足,无应答：,PSP,，,CBD,；部分应答：,MSA,核上性麻痹,PSP,方波急跳,MSA,，,SCA,，,PSP,眼球震颤,MSA,，,SCA,PSP:,进行性核上性麻痹,;MSA:,多系统萎缩,;CBD:,皮质基底节变性,;VP:,血管性帕金森综合征,;AP:,非典型帕,金森综合征,;SCA:,脊髓小脑性共济失调,Aerts MB,et al.Pract Neurol.2012 Apr;12(2)77-87.,15,危险征象及其可能的诊断,症状和体征,最可能的诊断,分布类型,对称,PSP,，,MSA,非对称,CBD(,非常不对称,),疾病进程,快速进展,(H-Y35,年,),PSP,，,MSA,逐步进展,VP,缓解,VP,，药物诱发的帕金森综合征,肌阵挛,MSA(,伸指,),，,CBD,，,PSP,，,DLB,，,SCA,2,，,PARK9,吞咽和构音障碍,早期，严重构音障碍,AP,早期，吞咽困难,PSP,，,MSA,发音困难,(,间歇性,),MSA,PSP:,进行性核上性麻痹,;MSA:,多系统萎缩,;CBD:,皮质基底节变性,;VP:,血管性帕金森综合征,;AP:,非典型帕,金森综合征,;SCA:,脊髓小脑性共济失调,Aerts MB,et al.Pract Neurol.2012 Apr;12(2)77-87.,16,症状和体征,最可能的诊断,肌张力障碍,口面部,MSA,，,PSP(,眼睑痉挛,),，药物诱发,颈椎,MSA(,颈项前屈,),，,PSP(,颈后倾,),步态和平衡失常,早期姿势不稳,PSP,；程度较小：,MSA,，,CBD,和,VP,使用助行器,/,依赖轮椅,3,年：,MSA,，,PSP,；,3-10,年：其他形式的,AP,自主神经功能障碍,存在于早期且严重,MSA,，,DLB(,程度较小,),寒冷，四肢变色,(,冷手征,),MSA,睡眠呼吸暂停,MSA,夜间吸气性喘鸣,MSA,危险征象及其可能的诊断,PSP:,进行性核上性麻痹,;MSA:,多系统萎缩,;CBD:,皮质基底节变性,;VP:,血管性帕金森综合征,;AP:,非典型帕,金森综合征,;SCA:,脊髓小脑性共济失调,Aerts MB,et al.Pract Neurol.2012 Apr;12(2)77-87.,17,制定,PD,诊断标准的专家共识,?,目前,PD,诊断仍然靠大夫的经验，专家的意见是金标准；,?,绝对准确不可能（,7595%,符合一致性）；,?,帕金森综合征相关疾病谱的异质性：不同的病理基础，不同的疾病进程；,?,设立规范统一的临床诊断标准的目的：让经验少的大夫能尽可能的按照“标,准”而提高其诊断的准确性和可重复率，从而提高临床研究中入院病人的一,致性。,18,19,