慢性淋巴细胞性白血病课件.ppt

慢性淋巴细胞性白血病,教学目的,1.掌握临床表现、血象及骨髓象改变。2.熟悉化疗方法。3.了解临床分期。,概述,是由于单克隆性小淋巴细胞凋亡受阻、存活时间延长而大量积聚在骨髓、血液、淋巴结和其他器官，最终导致正常造血功能衰竭的低度恶性疾病。细胞形态类似成熟淋巴细胞，但是一种免疫学不成熟、功能不全的细胞。绝大多数起源于B细胞。,慢淋临床表现,老年多见，男略多于女，我国少见早期乏力疲倦，食欲降低、消瘦、低热、盗汗、贫血等表现淋巴结肿大突出，无压痛，质地中等，可移动 轻至中度脾肿大，轻度肝大，胸骨痛不明显晚期患者可出现贫血、血小板减少、皮肤粘膜紫癜易并发感染，可合并自身免疫性溶血性贫血,淋巴结肿大,肝脾肿大,颈部淋巴结,实验室检查,血象:淋巴细胞绝对值5109/L骨髓象:增生活跃，以成熟淋巴细胞为主免疫分型：B细胞CD5、CD19、CD20阳性，CD10、CD22阴性T细胞CD2、CD3、CD8阳性，CD5阴性染色体：B细胞+12，14q+阳性，T细胞基因突变,涂片：慢性淋巴细胞性白血病,诊断,临床表现乏力，消瘦，或有贫血，出血+外周血持续性单克隆性淋巴细胞骨髓中淋巴细胞大于等于40%结合免疫学标记排除继发性淋巴细胞增多,鉴别诊断,病毒感染引起的淋巴细胞增多淋巴瘤细胞白血病幼淋巴细胞白血病毛细胞白血病伴循环绒毛淋巴细胞的白血病,慢淋Binet分期,A 血和骨髓中淋巴细胞增多，3个区域的淋巴组织肿大，中位存活期10年B 血和骨髓中淋巴细胞增多，3个区域的淋巴组织肿大，中位存活期7年C 除与B期相同外，有贫血（男Hb 120g/L，女110g/L）或Plt100 l09L，中位存活期2年,CLL治疗,化学治疗放射治疗感染并发症治疗,CLL治疗,A期患者不需治疗，定期复查即可B期，如有足够的正常外周血细胞且无症状，也多不治疗C期应予化疗治疗指征：体重减少10%、极度疲劳、发热、盗汗进行性脾大淋巴结肿大进行性淋巴细胞增生自身免疫性贫血和血小板对激素治疗的反应性较差骨髓进行性衰竭,化疗,最常用苯丁酸氮芥（CLB），610mg/d，口服氟达拉滨（fludarabine），2530mg/m2.d，5d，每4周重复一次,放疗,用于淋巴结肿大伴压迫或化疗后淋巴结缩小不明显,并发症治疗,感染：抗感染，静脉丙种球蛋白合并AIHA或血小板减少，用糖皮质激素,免疫治疗,阿来组单抗:CD52利妥昔单抗;CD20,造血干细胞移植,慢性：慢性期缓解后尽早进行,预后,CLL：病程不一，平均34年，可长达10余年,Thank You!,