面神经麻痹.ppt

面神经麻痹,面神经麻痹（facial nerve paralysis）本身不是一个单独的疾病，而是许多疾病的一个共同症状。,面神经的应用解剖,面神经（facial nerve）为混合神经，大约包含10000根纤维。其中70%构成运动根，支配面部表情肌、镫骨肌、耳后肌、二腹肌后腹肌颈廓肌；另外30%构成感觉根，即中间神经（nervus intermedius），又称Wrisberg神经，包含舌前2/3的味觉纤维和支配腮腺、颌下腺、舌下腺及泪腺的副交感神经的分泌纤维。面神经还有少量本体感觉纤维加入迷走神经的耳后支，分布于耳后及外耳道的皮肤，和内脏感觉纤维经腭大神经分布到鼻部、上腭及咽部的粘膜。,神经核 面神经源于3个神经核：运动核、上涎核及孤束核。,1运动核 面神经运动核（motor nucleus）位于桥脑下部，上橄榄复合体的背外侧。其支配额肌和眼轮匝肌的核区接受两侧大脑皮层中枢的控制，而支配颜面下部肌肉的核区仅接受对侧大脑皮层中枢的控制。因此，一侧核上部病变时，仅引起对侧颜面下部肌肉麻痹，皱额和闭眼功能正常。,2上涎核 上涎核（superior salivary nucleus）位于运动核尾部背侧，发出副交感神经的分泌纤维。其节前纤维经鼓索神经至颌下神经节，支配颌下腺和舌下腺；经岩大浅神经至蝶腭神经节，支配泪腺、鼻腺及腭腺。,3孤束核 孤束核（solitary nucleus）位于延髓。来自舌前2/3的味觉纤维经鼓索神经至膝状神经节，再经中间神经至孤束核。,面神经行程,1颅内部分（intracranial portion）面神经于桥脑下缘出脑干，向外行1214mm至内耳门。听神经伴行于其外侧，中间神经位于两者之间。通常面神经与中间神经紧密连接。,2内耳道部分（meatal portion）自内耳门至内耳道底，长约810mm。面神经于内耳道底横嵴上方、垂直嵴前方进入面神经骨管内口。,3颞骨内部分（intratemporal portion）解剖上分为3段：迷路段、鼓室段和乳突段。,迷路段（labyrinthine segment）自面神经骨管内口向前外行24mm至膝状神经节，为面神经管内部分的开始。该段骨管位于耳蜗底转附近，最短且管径最细。,鼓室段（tympanic segment）又称水平段（horizontal segment），自膝状神经节转向后下，经鼓室内壁前庭窗的上方至鼓室后壁，介于上方的外半规管和下方的镫骨之间，长约11mm。面神经转弯处与迷路段成7480o角，该处称为面神经第一膝（first genu）。介于鼓室段与乳突段之间，长约23mm的面神经管形成大于90o的夹角，称为第二膝（second genu）或锥段（pyramidal segment）。,乳突段（mastoid segment）又称垂直段（vertical segment），起自外半规管后端下方，延乳突前部向下至茎乳孔，长约13mm。,4颅外部分（extracranial portion）面神经出茎乳孔后行于茎突后外方，穿入腮腺，此段长约1520mm。在腮腺深、浅叶之间神经分为上、下两支，然后再分成颞支、颧支、颊支、下颌支和颈支，支配面、颈部肌肉。,面神经的分支,1岩大浅神经（greater superficial petrosal nerve）自膝状神经节的前方分出，通过面神经管裂孔后行于岩大浅神经沟内，经翼管神经至蝶腭神经节，支配泪腺、鼻腺及腭腺。,2岩小浅神经（lesser superficial petrosal nerve）自膝状神经节发出，在岩浅大神经的外侧行于岩浅小神经沟内，出颅后止于耳神经节，节后纤维经耳颞神经分布于腮腺。,3镫骨肌神经（nerve.stapedius）发自锥隆起后方，通过锥隆起内的小管而至镫骨肌。,4鼓索神经（Chorda Tympani Nerve）自镫骨肌神经下12mm至茎乳孔之间的面神经任何部位发出，通过鼓索小管进入鼓室，行于砧骨外侧、锤骨内侧，经岩骨裂出鼓室，为中间神经的末端分支。,面神经损伤的病理生理,1 Sunderland神经损伤分级第一级 神经生理性阻断（neuropraxia）可逆性的传导阻滞。第二级 轴索断伤（axonotmesis）轴突结构上的连续性丧失，但神经内膜小管保持完整。第三级 内膜性神经中断（endoneurotmesis）轴突和神经内膜小管的连续性均丧失，但神经束膜保持完整。第四级 束膜性神经中断（perineurotmesis）轴突、神经内膜小管和神经束膜的连续性均丧失，仅神经外膜保持完整。第五级 神经中断（neurotmesis）神经干的连续性丧失。,2 神经变性（nerve degeneration）,轴突连续性的丧失中断了远段轴突与神经元的联系，从而失去了新陈代谢来源。远段轴突和髓鞘于损伤后24小时内发生变性。轴突和髓鞘破碎后，其碎片被巨噬细胞所吞噬。,3 神经再生（nerve regeneration）,针对神经损伤，神经元发生一系列的代谢改变，某些与再生相关的mRNA、酶和结构蛋白表达水平增加。近段神经末梢膨大，开始分支、发芽。远段神经的雪旺氏细胞增生，在神经内膜管内排列成细胞带，形成Bngner细胞索，近段神经末梢的再生轴突进入Bngner细胞索内向远端生长。再生成功与否取决于损伤的局部情况。错向再生（misdirection regeneration）可导致支配特定肌肉的神经纤维来源发生改变，临床上表现为联带运动（synkinesis）。神经错误再生（faulty regeneration）尚能引起面肌抽搐、痉挛、肌力减弱和鳄鱼征等后遗症。,面神经麻痹的病因,根据病因发生部位的不同，可分为颅外、颞骨内和颅内三大类。1 颅外病变 引起周围性面神经麻痹（1）外伤 包括面部撕裂伤、钝器伤、穿通伤、下颌骨骨折、医源性损伤及新生儿产伤。（2）肿瘤 包括腮腺肿瘤、外耳肿瘤、面神经鞘瘤及转移瘤。,2 颞骨内病变 引起周围性面神经麻痹（1）外伤 包括颞骨骨折、颞骨穿通伤及医源性损伤。（2）肿瘤 包括颈静脉球体瘤、面神经鞘瘤、血管瘤、脑膜瘤、听神经瘤、中耳癌、横纹肌肉瘤及转移瘤。（3）感染 包括耳带状疱疹、急性中耳炎、慢性中耳炎及恶性外耳道炎。（4）特发性 包括Bells麻痹和Melkersson-Rosenthal综合症。,3 颅内病变（1）自桥脑下部面神经运动核至内耳道之间 引起周围性面神经麻痹，包括桥小脑角肿瘤、胆脂瘤、颅底脑膜炎、脑干脑炎、颅底骨折等。（2）面神经运动核以上 引起中枢性面神经麻痹，包括脑外伤、脑栓塞、脑肿瘤及脑内感染等。,面神经麻痹的评估,1采集病史 包括面神经麻痹发生的缓急、持续时间及进展速度，完全性面瘫抑或非完全性面瘫，过去发作史、外伤史和手术史，有无听力下降、耳流脓、眩晕及头痛等相关症状。,2检查 包括耳部检查、腮腺区触诊及神经学检查等。,（1）确定面神经麻痹的程度（House-Brackman分级系统）：I级 正常 各区面肌运动正常。II级 轻度功能异常 大体：仔细检查时有轻度的面肌无力，可有非常轻的联带运动。静止状态：面部对称，肌张力正常。运动：额部正常，稍用力闭眼完全，口角轻度不对称。,III级 中度功能异常 大体：明显的面肌无力，但无面部变形，联带运动明显或半面痉挛。静止状态：面部对称，肌张力正常。运动：额部减弱，用力后闭眼完全，口角用最大力后轻度不对称。,IV级 中重度功能异常 大体：明显的面肌无力和/或面部变形。静止状态：面部对称，肌张力正常。运动：额部无，闭眼不完全，口角用最大力后不对称。V级 重度功能异常 大体：仅有几乎不能察觉的面部运动。静止状态：面部不对称。运动：额部无，闭眼不完全，口角轻微运动。VI级 完全麻痹 无运动。,（2）确定周围性面瘫和中枢性面瘫,中枢性面瘫系为核上病变所引起的面神经麻痹，中枢性面瘫系为核上病变所引起的面神经麻痹，表现为对侧颜面下部肌肉麻痹，皱额和闭眼功能正常；周围性面瘫系为核下病变所引起的面神经麻痹，表现为同侧颜面上、下部肌肉同时麻痹。,3定位试验 定位试验（topognostic testing）的原理在于损伤部位位于面神经某特定分支的远端，则该分支的功能正常。定位试验包括泪液分泌试验、镫骨肌反射试验、味觉试验和涎液分泌试验。,（1）泪液分泌试验 即Schirmer试验，通过定量检测泪液的分泌，来评估岩浅大神经的功能上的完整性。其做法为将0.55cm的滤纸条一端35mm钩于下睑穹窿处，左右眼各一条，5分钟后比较两侧浸湿的长度。当患侧滤纸的浸湿长度比健侧减少到30%或两侧总长度少于25mm时，视为异常。泪液分泌试验结果异常提示损伤部位在膝状神经节近端面神经或岩浅大神经本身。,（2）镫骨肌反射试验（stapedial reflex test）用于评价面神经的镫骨肌支。原理为同侧或对侧耳受到一定强度的声刺激，均能引起一侧镫骨肌反射性收缩，从而使鼓膜张力和听骨链阻抗发生改变。若患侧反射存在示面神经病变在镫骨肌支的远端，反射消失则提示面神经病变在镫骨肌支的近端。,（3）味觉试验（taste test）通过于舌前放置少量甜、酸、苦、咸四种有味溶液来测试舌前2/3的味觉。味觉消失可能提示同侧鼓索神经中断。但该试验过于主观。由于鼓索神经中断后10天内同侧舌前2/3味乳头即将消失，因此可通过显微镜下检测味乳头消失与否来判断鼓索神经的功能。,（4）涎液分泌试验 通过检测涎液分泌的速度，来评估鼓索神经功能上的完整性。其做法为将导管插入颌下腺的导管内，比较两侧导管每分钟流出的涎液滴数。患侧较健侧减少50%示涎液分泌减少。但由于该试验操作困难及受测试者较痛苦，故很少被采用。根据涎液ph值随涎液分泌增加而增加的原理，可通过测定涎液ph值来间接检测涎液分泌的速度。若涎液ph值小于6.1则提示鼓索神经中断。,4电生理试验 电生理试验（electrophysiologic tests）用于判断面神经纤维损伤的严重程度及面神经功能自然恢复的可能性，可为确定手术指征和手术时机提供依据。用针形电极刺入面肌内记录肌肉动作电位。常用电生理试验包括神经兴奋性试验、最大刺激试验、神经电图和肌电图，其中前三者主要用于神经变性期，但由于神经损伤后4872小时远端神经仍保持正常的兴奋性，因此，神经损伤72小时后检测才能得到有价值的结果。电生理试验仅用于完全性面瘫，对非完全性面瘫无意义。,（1）神经兴奋性试验（nerve excitability test，NET）刺激电极置于茎乳孔，观察引起面肌轻微收缩的电流强度，即面神经的兴奋阈，比较患侧与正常侧的阈值。若两侧阈值大于3.5mA，提示面神经功能恢复预后较差。,（2）最大刺激试验（maximum stimulation test，MST）电极放置同神经兴奋性试验。用超强电流刺激面神经干，使所有面神经纤维均发生兴奋。患侧面肌运动与健侧比较，结果分为相等、轻度减弱、明显减弱和运动消失四级。患侧面肌运动明显减弱或消失提示面神经功能恢复预后不良。,（3）神经电图（electroneuronography，ENoG）用双刺激电极于茎乳孔处经皮刺激面神经，双记录电极置于鼻翼旁，引导口周围肌群的复合动作电位（compound action potentials，CAP）。逐渐增加刺激电压，至电位振幅不随电压增加而增大，依次测定健侧和患侧的双向复合动作电位，振幅减少的百分数即表示神经变性的百分数。若发病3周内神经变性少于90%者可保守治疗。神经电图的优点在于可定量分析神经纤维的变性程度。若发病后4日出现患侧纤维变性达50%，发病6日出现纤维变性达90%，或随访两日内纤维变性增加1520%以上者，提示有手术探查指征；若发病3周内神经变性少于90%者可保守治疗。,（4）肌电图（electromyography，EMG）用针形电极刺入面肌内记录肌肉动作电位。正常肌肉静止时为静息电位线，随意收缩时出现两相或三相电位。颤动电位的出现提示肌肉失神经支配，即存在神经变性。多相电位的出现提示神经的肌肉再支配。临床上面神经功能恢复前612周即可出现多相电位，故可作为面神经再生的早期征象，对判断预后有一定意义。,常见引起面神经麻痹的颞骨内疾病,1Bells 麻痹 Bells麻痹（Bells palsy）是一种原因不明的急性周围性面神经麻痹，又称为特发性面瘫（idiopathic palsy）。Bells麻痹为面神经麻痹的最常见病因，其发病率约为2030/100 000人，男、女发病率相同，但孕妇较正常人高3.3倍；左、右侧受累几率相同，有1%病例为双侧；复发病例占10%；糖尿病患者发病率较正常人高5倍；有家族史者占10%。,（1）病因 寒冷和凉风的刺激为本病的诱因。虽然Bells 麻痹的确切病因尚不清楚，但有证据表明单纯疱疹病毒（herpes simplex virus）感染是最可能的病因。首先，Bells 麻痹患者单纯疱疹病毒血清抗体滴度较正常对照明显增高。其次，小鼠耳廓、舌部接种单纯疱疹病毒后出现面神经麻痹；组织病理学检查发现受累面神经肿胀、变性及炎细胞浸润；在面神经、膝状神经节和面神经核均能检测到单纯疱疹病毒的抗原及DNA；血清中和抗体滴度也伴随升高。因此认为单纯疱疹病毒感染是面神经麻痹形成的先决条件，机体针对病毒感染的免疫反应在面神经麻痹的发病中发挥重要作用。,（2）病理 Bells 麻痹可累及面神经的任何部位，但最可能的发病部位位于面神经管入口附近，因为该段面神经管管径最细。面神经充血、水肿时，管内压增大，从而阻断了轴浆流和血液循环，导致神经不同程度的损伤。损伤严重时可致神经内膜小管丧失及神经错向再生。Bells 麻痹患者面神经组织学研究发现神经弥漫性脱髓鞘及淋巴细胞浸润。,（3）诊断 传统上Bells 麻痹的诊断依靠排除所有其他可能的病因，然而，现在认为存在下列特征即可确立诊断：突然发生的一侧面肌无力，可能与病毒的前驱症状有关，无中枢神经系统和桥小脑角病变的证据，无耳病史。患者可伴发耳痛、耳后痛、听力减退、听觉过敏、味觉倒错及面部感觉迟钝等多发性神经炎症状。,（4）预后 Bells 麻痹的预后较好，8590%的患者在一月内可完全恢复。另外15%常发展致神经完全变性，通常36个月内无恢复征兆。面神经功能恢复所需时间越长，出现后遗症的可能性越大。影响预后最重要的因素为麻痹的程度，95%非完全性麻痹的患者均能恢复功能而无后遗症。,（5）治疗,药物治疗 糖皮质激素有助于阻止或减轻神经变性、减少后遗症及缓解疼痛，有助于面神经功能的早期恢复。常用强的松1mg/kg/d，口服，10天为一疗程治疗。治疗过程中评估面神经功能，以决定减量时机或是否延长疗程。抗病毒药阿昔洛韦（acyclovir）可促进面神经功能的恢复，已用于Bells 麻痹的治疗，剂量为500mg4/d。,角膜的保护 可用眼药水、眼膏及佩带眼罩等措施保护角膜，预防暴露性角膜炎。,手术减压 目前对Bells 麻痹进行手术减压上仍有些争议。但大多数医师认为若患者两周内发展成完全性面瘫、神经电图提示90%以上的神经变性，手术减压则可阻止进一步的神经变性，从而改善预后。,2外伤（trauma）外伤是面神经麻痹的第二大病因。常见的外伤包括颞骨骨折、颞骨枪伤和中耳乳突手术医源性损伤。,（1）颞骨骨折（fractures of temporal bone）根据骨折类型可分为纵形骨折和横形骨折。纵形骨折占颞骨骨折的80%，其骨折线沿颞骨纵轴，可致外耳道裂伤、鼓膜穿孔、听骨链中断及血鼓室。有1020%的患者出现面神经损伤，最常见的损伤部位在膝状神经节周围。横行骨折较少，约占20%。其骨折线沿颞骨横轴横过前庭，可导致感音神经性聋和前庭功能丧失。约有50%的患者出现面神经损伤，最常见的损伤部位也在膝状神经节周围。颞骨骨折可呈多发性，兼具纵行骨折和横行骨折，产生混合型症状和体征。,颞骨骨折引起完全性面神经麻痹，经高分辨率颞骨薄层CT检查发现有明显的骨折线，则需尽早探查面神经。手术多采用经乳突/迷路或经乳突/颅中窝进路。探查过程中必须完全暴露面神经，以保证发现所有的损伤部位，去除任何压迫神经的碎骨片，切开神经鞘膜，清除鞘膜内血肿。若发现面神经横断，则根据具体情况行神经的端端吻合或以耳大神经、腓肠神经桥接神经断端。,颞骨骨折引起非完全性面神经麻痹或迟发性面神经麻痹，如神经电图检查发现神经变性呈进行性加重，则需手术探查并减压。,（2）颞骨枪伤（gun shot wounds of temporal bone）50%的颞骨枪伤病例发生面神经麻痹，最常损伤部位在面神经鼓室段、乳突段及出茎乳孔处。损伤病理为子弹直接作用引起的横断伤或子弹运动、颞骨破碎引起的继发性损伤。若颞骨枪伤引起完全性面神经麻痹，在患者病情稳定后应急时行手术探查。一般而言，颞骨枪伤引起的面神经麻痹预后较差。,（3）医源性损伤（iatrogenic injuries）中耳乳突手术也可导致面神经损伤，其原因多为术者对耳部解剖不熟悉和手术操作不当所致，仅有少数病例存在神经解剖异常的因素。若术中致面神经横断，则需即刻行神经修复。对于术后出现面神经麻痹，如果术者确信术中未伤及面神经，可先行高分辨率颞骨薄层CT检查及于术后46天行神经电图检查，一经发现有进行性神经变性，则需手术探查减压；如果术者不能确定神经是否完整，则应尽早手术探查。,3耳带状疱疹（herpes zoster oticus）耳带状疱疹又称Ramsay-Hunt综合症，为面神经麻痹的第三大病因。发病机理：当机体细胞介导的免疫下降时，潜伏在髓外颅神经节的水痘带状疱疹病毒重新活化所致。前驱症状与Bells 麻痹相似，但较重。临床表现包括剧烈耳痛、面瘫、面部麻木、耳甲腔和外耳道出现疱疹。患者可伴有不同程度的感音神经性聋、前庭症状及相关颅神经症状。与Bells 麻痹与相比，耳带状疱疹引起的面神经麻痹较重且预后较差，仅有50%的患者可恢复正常的面神经功能。保守治疗同Bells 麻痹。手术减压是否有益尚未得到证实，但当神经电图示90%以上神经变性时，仍可考虑行减压术。,4中耳炎（otitis media）急性中耳炎可引起面神经麻痹，其原因多为面神经管缺损，以致炎症直接累及神经和血管，造成神经缺血水肿。面神经麻痹可于急性中耳炎发作后几天内出现，常为非完全性。治疗包括鼓膜切开引流、分泌物细菌培养选用敏感抗生素。经有效抗炎后，面神经功能通常可以恢复。若出现完全性面神经麻痹，可先行神经电图监测，神经变性达90%以上时就应行探查减压术。慢性中耳炎引起的面神经麻痹常由于胆脂瘤或肉芽破坏骨质，侵及面神经骨管所致。因此，面神经麻痹一经出现即应尽早行探查减压术。,5肿瘤（tumors）约有5%的面神经麻痹病例为肿瘤引起。其发病呈进行性，少数可反复发作或突然发生，可伴有面部抽搐、其他颅神经功能缺陷及相关的淋巴结肿大等。MRI和CT检查可确定肿瘤的部位及大小。引起面神经麻痹的最常见良性肿瘤为面神经鞘瘤，最常见恶性肿瘤为腮腺粘液表皮样癌和腺样囊性癌。面神经麻痹的治疗视肿瘤部位、大小及恶性程度而定，包括神经改道、神经移植以及颅神经间的交叉吻合。,