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内分泌系统影像诊断医学影像精品,内分泌系统影像诊断医学影像精品,（优选）内分泌系统影像诊断医学影像精品,（优选）内分泌系统影像诊断医学影像精品,人体内分泌器官和组织,下丘脑神经内分泌细胞垂体和垂体前叶控制的周围内分泌腺：甲状腺、肾上腺皮质和性腺不受垂体前叶控制的内分泌腺和组织：松果体、甲状腺滤泡旁细胞、甲状旁腺、肾上腺髓质、胃肠内分泌细胞和肾素血管紧张素系统,人体内分泌器官和组织下丘脑神经内分泌细胞,内分泌激素的分泌与调节,生长激素（GH）分泌与调节催乳素（PRL）分泌的调节甲状腺激素（TRH、TSH）分泌的调节肾上腺皮质激素（ACTH）分泌的调节下丘脑-垂体-性腺激素分泌的调节,内分泌激素的分泌与调节生长激素（GH）分泌与调节,内分泌疾病,下丘脑垂体疾病甲状腺疾病甲状旁腺疾病肾上腺疾病性腺疾病代谢性疾病（胰腺内分泌疾病）,内分泌疾病下丘脑垂体疾病,内分泌疾病影像学诊断,X线：骨龄，骨代谢，鞍区、甲状腺、肾上腺区钙化B超：甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、卵巢CT： 下丘脑、垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、 胰腺、卵巢MR：下丘脑、垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、 胰腺、卵巢同位素：功能性肿瘤介入：血管造影，静脉插管采样，穿刺活检,内分泌疾病影像学诊断X线：骨龄，骨代谢，鞍区、甲状腺、肾上腺,内分泌疾病影像学检查方法,内分泌疾病影像学检查方法,皮质醇不被大剂量DX抑制MR：下丘脑、垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、 胰腺、卵巢MR：鞍内肿块， T1W等信号，T2W等高信号，肿瘤内部发生坏死囊变及出血时，信号不均匀，亚急性及慢性出血由于正铁血红蛋白形成，T1W及T2W均为高信号。平片：蝶鞍扩大气球样，鞍底下陷，鞍背后移、竖直。双侧大结节性肾上腺皮质增生ACTH invasive macroadenoma库欣病（垂体ACTH腺瘤）（70%）肾上腺皮质肿瘤 （ 20%）macroadenoma内分泌疾病 垂体腺瘤 影像表现神经垂体：神经部、漏斗干和正中隆起神经垂体：神经部、漏斗干和正中隆起垂体性(Cushing病)间胚叶起源: 髓性脂肪瘤 （少数）CT： 下丘脑、垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、 胰腺、卵巢肾上腺皮质肿瘤 （ 20%）库欣病（垂体ACTH腺瘤）（70%）间胚叶起源: 髓性脂肪瘤 （少数）高泌乳素血症（PRL）（ 27%40% ）,内分泌疾病,下丘脑垂体疾病柯兴病甲状腺疾病甲状旁腺疾病肾上腺疾病肾上腺皮质腺瘤性腺疾病代谢性疾病（胰腺内分泌疾病）,皮质醇不被大剂量DX抑制内分泌疾病下丘脑垂体疾病柯兴病,皮质醇增多症HypercortisolismCushings Syndrome,皮质醇增多症HypercortisolismCushin,Cushing综合征诊断,垂体性(Cushing病)起病隐匿、发展慢可被大剂量DX抑制垂体CT、MRI提示病变双侧肾上腺轻度增生,Cushing综合征诊断垂体性(Cushing病),内分泌系统影像诊断医学影像精品肾上腺皮质肿瘤 （ 20%）代谢性疾病（胰腺内分泌疾病）肾上腺皮质肿瘤 （ 20%）侵袭性垂体瘤常向鞍上、鞍下、鞍旁和鞍前后扩展，呈椭圆形或呈“腰身征”。双侧小结节性肾上腺皮质增生垂体微腺瘤间接征象：垂体增大、高径8mm，垂体上缘局部或偏侧隆突，垂体柄偏移，鞍底骨质变薄、倾斜下陷。Mixed（两种）（ 8%10% ）macroadenoma皮质醇不被大剂量DX抑制鞍底向下呈浅弧样凹陷。皮质激素不被大剂量DX抑制肾上腺皮质肿瘤 （ 20%）垂体增大，高径8mm下丘脑垂体疾病柯兴病垂体性(Cushing病)MR：垂体微腺瘤表现为垂体内局限性异常信号，T1WI较正常垂体信号略低，T2WI分界不明显， 呈高信号或等低信号。库欣病（垂体ACTH腺瘤）（70%）刺激肾上腺皮质增生CT：鞍内、鞍上池等密度肿块；平片：蝶鞍扩大气球样，鞍底下陷，鞍背后移、竖直。垂体性 肾上腺性 异位性,柯兴病：垂体微腺瘤，双侧肾上腺增生,内分泌系统影像诊断医学影像精品柯兴病：垂体微腺瘤，双侧肾上腺,垂体影像学诊断,垂体影像学诊断,垂体的解剖,腺垂体：远侧部、结节部和中间部垂体前叶远侧部结节部神经垂体：神经部、漏斗干和正中隆起垂体后叶中间部神经部垂体柄：结节部包绕漏斗干,（腺部）,（漏斗部）,垂体的解剖腺垂体：远侧部、结节部和中间部（腺部）（漏斗部）,垂体及其控制的内分泌腺,垂体及其控制的内分泌腺,垂体与蝶鞍,蝶鞍：前后径716mm，平均11.7mm深径为714mm，平均 9.5mm横径为820mm，平均14 mm 垂体肿瘤时，在X线片上常可见蝶鞍扩大与变形，对诊断垂体病变具有重要意义,垂体与蝶鞍蝶鞍：前后径716mm，平均11.7mm,垂体窝的窝顶，为硬脑膜形成的鞍隔，在鞍隔的前上方，有视交叉和视神经若垂体前部发生肿瘤时，可将鞍隔的前部推向上方，常压迫视交叉和视神经，出现视觉障碍,垂体与垂体窝,垂体窝的窝顶，为硬脑膜形成的鞍隔，在鞍隔的前上方，有视交叉和,正常垂体 MRI 表现,T1W： 前叶 = 脑白质信号 后叶 = 高信号增强：垂体前叶、后叶、垂体柄明显强化,正常垂体 MRI 表现T1W：,正常垂体 MRI 表现,T2W： 垂体 = 脑白质信号 垂体柄、视交叉 = 高信号,正常垂体 MRI 表现T2W：,占颅脑肿瘤10%15%，占鞍区肿瘤35%50%有分泌功能（ 75% ）无分泌功能（ 25% ）微腺瘤（ l0mm ）大腺瘤（ l0mm ）侵袭性垂体瘤：肿瘤向邻近组织侵润生长,内分泌疾病 垂体腺瘤,占颅脑肿瘤10%15%，占鞍区肿瘤35%50%内分泌疾病,内分泌疾病 垂体腺瘤 功能亢进,肢端肥大症（GH） （ 13%20% ）高泌乳素血症（PRL）（ 27%40% ）库欣病（ACTH） （ 5%15% ）甲状腺功能亢进（TSH）（ 1% 4% ）促性腺激素分泌瘤（FSH-LH）（ 5%10% ）Mixed（两种）（ 8%10% ）其它,内分泌疾病 垂体腺瘤 功能亢进肢端肥大症（GH）,内分泌疾病 垂体腺瘤 病理,系脑外肿瘤，有完整包膜，呈圆形或分叶状，与周围组织有清楚界限。肿瘤向上生长可穿破鞍隔侵入鞍上池，并可突入第三脑室内；肿瘤向下生长可膨入蝶窦内；肿瘤向两侧发展可压迫海绵窦。较大肿瘤常因缺血或出血而发生中心坏死或囊变，偶见钙化。,内分泌疾病 垂体腺瘤 病理 系脑外肿瘤，有完整包膜，呈圆,肾上腺皮质激素（ACTH）分泌的调节Cushings SyndromeCushing综合征诊断内分泌疾病 垂体腺瘤 影像表现肾上腺皮质结节 中脂褐素高泌乳素血症（PRL）（ 27%40% ）下丘脑垂体疾病柯兴病自主分泌大量皮质激素鞍底局部骨质变薄、侵蚀、倾斜下陷生长激素（GH）分泌与调节介入：血管造影，静脉插管采样，穿刺活检肢端肥大症（GH） （ 13%20% ）肾上腺皮质肿瘤 （ 20%）Cushings SyndromeCT、MR表现为垂体增大，垂体瘤内见高密度/高信号的出血，出血部位增强后不强化。鞍底向下呈浅弧样凹陷。肾上腺皮质肿瘤 （ 20%）CT：鞍内、鞍上池等密度肿块；肾上腺皮质肿瘤 （ 20%）垂体卒中：垂体瘤内出血，称为脑垂体卒中，临床上引起严重头痛，视力急剧减退，眼外肌麻痹、昏睡、昏迷、脑刺激症和颅内压增高。若垂体前部发生肿瘤时，可将鞍隔的前部推向上方，常压迫视交叉和视神经，出现视觉障碍内分泌疾病 垂体腺瘤 影像表现,平片：蝶鞍扩大气球样，鞍底下陷，鞍背后移、竖直。CT：鞍内、鞍上池等密度肿块；肿瘤中心可有出血、坏死囊变；蝶鞍扩大，鞍底下陷；增强后强化明显。MR：鞍内肿块， T1W等信号，T2W等高信号，肿瘤内部发生坏死囊变及出血时，信号不均匀，亚急性及慢性出血由于正铁血红蛋白形成，T1W及T2W均为高信号。增强后肿瘤实性部分强化明显。侵袭性垂体瘤常向鞍上、鞍下、鞍旁和鞍前后扩展，呈椭圆形或呈“腰身征”。,内分泌疾病 垂体腺瘤 影像表现,肾上腺皮质激素（ACTH）分泌的调节平片：蝶鞍扩大气球样，鞍,垂体瘤,垂体瘤,平片：蝶鞍扩大气球样，鞍底下陷，鞍背后移、竖直。CT：鞍内、鞍上池等密度肿块；肿瘤中心可有出血、坏死囊变；蝶鞍扩大，鞍底下陷；增强后强化明显。MR：鞍内肿块， T1W等信号，T2W等高信号，肿瘤内部发生坏死囊变及出血时，信号不均匀，亚急性及慢性出血由于正铁血红蛋白形成，T1W及T2W均为高信号。增强后肿瘤实性部分强化明显。侵袭性垂体瘤常向鞍上、鞍下、鞍旁和鞍前后扩展，呈椭圆形或呈“腰身征”。,内分泌疾病 垂体腺瘤 影像表现,平片：蝶鞍扩大气球样，鞍底下陷，鞍背后移、竖直。内分泌疾病,C+,Pituitary tumor,垂体瘤,C+Pituitary tumor垂体瘤,内分泌系统影像诊断医学影像完整版课件,内分泌系统影像诊断医学影像完整版课件,内分泌系统影像诊断医学影像完整版课件,macroadenoma,microadenoma,macroadenoma microadenoma,平片：蝶鞍扩大气球样，鞍底下陷，鞍背后移、竖直。CT：微腺瘤表现为垂体前叶内直径大于3mm偏心性低密度区，边界清楚，边缘可有强化，少数肿瘤为等或略高密度。垂体微腺瘤间接征象：垂体增大、高径8mm，垂体上缘局部或偏侧隆突，垂体柄偏移，鞍底骨质变薄、倾斜下陷。,内分泌疾病 垂体腺瘤 影像表现,平片：蝶鞍扩大气球样，鞍底下陷，鞍背后移、竖直。内分泌疾病,内分泌系统影像诊断医学影像完整版课件,平片：蝶鞍扩大气球样，鞍底下陷，鞍背后移、竖直。CT：鞍内、鞍上池等密度肿块；肿瘤中心可有出血、坏死囊变；蝶鞍扩大，鞍底下陷；增强后强化明显。MR：鞍内肿块， T1W等信号，T2W等高信号，肿瘤内部发生坏死囊变及出血时，信号不均匀，亚急性及慢性出血由于正铁血红蛋白形成，T1W及T2W均为高信号。增强后肿瘤实性部分强化明显。侵袭性垂体瘤常向鞍上、鞍下、鞍旁和鞍前后扩展，呈椭圆形或呈“腰身征”。,内分泌疾病 垂体腺瘤 影像表现,平片：蝶鞍扩大气球样，鞍底下陷，鞍背后移、竖直。内分泌疾病,内分泌系统影像诊断医学影像完整版课件,肾上腺皮质结节 中脂褐素Cushings SyndromeCushings SyndromeMR：鞍内肿块， T1W等信号，T2W等高信号，肿瘤内部发生坏死囊变及出血时，信号不均匀，亚急性及慢性出血由于正铁血红蛋白形成，T1W及T2W均为高信号。肾上腺皮质肿瘤 （ 20%）内分泌疾病影像学检查方法库欣病（垂体ACTH腺瘤）（70%）甲状腺功能亢进（TSH）（ 1% 4% ）无功能性：腺瘤、腺癌，髓性脂肪瘤，转移瘤，淋巴瘤肾上腺疾病可导致一系列严重的内分泌功能紊乱，如皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症等皮质醇不被大剂量DX抑制肾上腺皮质肿瘤 （ 20%）内分泌疾病 肾上腺皮质增生部分病例，皮质增生伴多发小结节形成，谓结节型皮质增生CT：鞍内、鞍上池等密度肿块；瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩平片：蝶鞍扩大气球样，鞍底下陷，鞍背后移、竖直。大腺瘤（ l0mm ）肾上腺弥漫性增生：双侧肾上腺体部与内外侧肢均增粗无功能性：腺瘤、腺癌，髓性脂肪瘤，转移瘤，淋巴瘤肾上腺皮质肿瘤 （ 20%）垂体上缘局部或偏侧隆突,垂体大腺瘤,肾上腺皮质结节 中脂褐素垂体大腺瘤,垂体瘤囊变,垂体瘤囊变,垂体微腺瘤伴出血,垂体微腺瘤伴出血,内分泌疾病 垂体腺瘤 影像表现,垂体卒中：垂体瘤内出血，称为脑垂体卒中，临床上引起严重头痛，视力急剧减退，眼外肌麻痹、昏睡、昏迷、脑刺激症和颅内压增高。CT、MR表现为垂体增大，垂体瘤内见高密度/高信号的出血，出血部位增强后不强化。,内分泌疾病 垂体腺瘤 影像表现垂体卒中：垂体瘤内出血，称,Pituitary tumor,垂体卒中,Pituitary tumor垂体卒中,macroadenoma,macroadenoma,侵袭性垂体瘤,约占垂体腺瘤的三分之一与组织类型无关诊断依据 突破鞍底入蝶窦 斜坡骨质破坏 海绵窦受侵膨隆，边界不清 颈内动脉及分支被包绕,侵袭性垂体瘤约占垂体腺瘤的三分之一,双侧小结节性肾上腺皮质增生分泌大量皮质激素MR：下丘脑、垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、 胰腺、卵巢垂体增大，高径8mm肾上腺可分为内侧肢、外侧肢以及由内、外侧肢相交构成的体部横径为820mm，平均14 mm不受垂体ACTH控制大腺瘤（ l0mm ）皮质醇不被大剂量DX抑制CT： 下丘脑、垂体、甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、 胰腺、卵巢库欣病（垂体ACTH腺瘤）（70%）肾上腺由皮质和髓质组成，皮质起源于中胚层，髓质起源于外胚层库欣病（垂体ACTH腺瘤）（70%）双侧大结节性肾上腺皮质增生B超：甲状腺、甲状旁腺、肾上腺、卵巢垂体后叶中间部神经部双侧小结节性肾上腺皮质增生内分泌疾病 垂体腺瘤 病理体积小，是十分重要的内分泌器官，所分泌的多种激素具有重要的生理功能下丘脑-垂体-性腺激素分泌的调节CT、MR表现为垂体增大，垂体瘤内见高密度/高信号的出血，出血部位增强后不强化。肾上腺腺瘤其内含有脂类，CT表现多为低密度,局限型,侵袭型,双侧小结节性肾上腺皮质增生局限型侵袭型,ACTH invasive macroadenoma,ACTH invasive macroadenoma,平片：蝶鞍扩大气球样，鞍底下陷，鞍背后移、竖直。CT：鞍内、鞍上池等密度肿块；肿瘤中心可有出血、坏死囊变；蝶鞍扩大，鞍底下陷；增强后强化明显。MR：垂体微腺瘤表现为垂体内局限性异常信号，T1WI较正常垂体信号略低，T2WI分界不明显， 呈高信号或等低信号。垂体上缘局限性膨隆，垂体柄移位。鞍底向下呈浅弧样凹陷。MR动态增强早期，正常垂体强化明显，瘤体不强化或强化轻微。,内分泌疾病 垂体腺瘤 影像表现,平片：蝶鞍扩大气球样，鞍底下陷，鞍背后移、竖直。内分泌疾病,垂体微腺瘤MRI表现,T1: 低信号、等信号或高信号T2: 低信号、等信号或高信号T1 +C: 强化程度低于正常垂体,垂体微腺瘤MRI表现T1: 低信号、等信号或高信号,垂体瘤的间接征像,垂体增大，高径8mm垂体上缘局部或偏侧隆突垂体柄偏移鞍底局部骨质变薄、侵蚀、倾斜下陷,垂体瘤的间接征像垂体增大，高径8mm,内分泌疾病 垂体腺瘤 功能亢进,肢端肥大症（GH）高泌乳素血症（PRL）库欣病（ACTH）甲状腺功能亢进（TSH）垂体促性腺激素分泌瘤（FSH-LH）其它,内分泌疾病 垂体腺瘤 功能亢进肢端肥大症（GH）,Case 1,Case 1,F 59Y,库欣病,F 59Y库欣病,内分泌系统影像诊断医学影像完整版课件,内分泌系统影像诊断医学影像完整版课件,内分泌系统影像诊断医学影像完整版课件,Cushings Syndrome,病因：库欣病（垂体ACTH腺瘤）（70%）肾上腺皮质肿瘤 （ 20%）异位ACTH综合征（ 10%）异位CRH综合征双侧小结节性肾上腺皮质增生双侧大结节性肾上腺皮质增生,Cushings Syndrome病因：,大腺瘤（ l0mm ）大腺瘤（ l0mm ）部分病例，皮质增生伴多发小结节形成，谓结节型皮质增生体积小，是十分重要的内分泌器官，所分泌的多种激素具有重要的生理功能平片：蝶鞍扩大气球样，鞍底下陷，鞍背后移、竖直。甲状腺功能亢进（TSH） 垂体柄、视交叉 = 高信号内分泌疾病 垂体腺瘤 影像表现高泌乳素血症（PRL）（ 27%40% ）双侧大结节性肾上腺皮质增生血ACTH偏低或降低内分泌疾病 肾上腺皮质增生若垂体前部发生肿瘤时，可将鞍隔的前部推向上方，常压迫视交叉和视神经，出现视觉障碍肾上腺皮质结节 中脂褐素库欣病（垂体ACTH腺瘤）（70%）肾上腺皮质激素（ACTH）分泌的调节其形态多样化，基本上可分成3型：三角形、倒V字形或“人”字形及线形垂体增大，高径8mm肾上腺皮质肿瘤 （ 20%）无分泌功能（ 25% ）双侧小结节性肾上腺皮质增生双侧大结节性肾上腺皮质增生,库欣综合征(皮质肿瘤)病因和病理,原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌) 自主分泌大量皮质激素 不受垂体ACTH控制 瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩,大腺瘤（ l0mm ）库欣综合征(皮质肿瘤)病因和病,20051027,20051027,Cushing综合征诊断,肾上腺皮质肿瘤腺瘤：症状逐渐出现，无色素沉着腺癌：发展快，雄激素过多症状明显血ACTH偏低或降低皮质激素不被大剂量DX抑制肾上腺 CT和MRI提示病变肾上腺腺瘤其内含有脂类，CT表现多为低密度,Cushing综合征诊断肾上腺皮质肿瘤,内分泌疾病 肾上腺,肾上腺为后腹膜脏器。体积小，是十分重要的内分泌器官，所分泌的多种激素具有重要的生理功能 肾上腺疾病可导致一系列严重的内分泌功能紊乱，如皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症等,内分泌疾病 肾上腺肾上腺为后腹膜脏器。体积小，是十分重要的,内分泌系统影像诊断医学影像完整版课件,内分泌疾病 肾上腺 组织学,肾上腺由皮质和髓质组成，皮质起源于中胚层，髓质起源于外胚层 肾上腺皮质按细胞形态和排列方式分成3层，由外向内为：球状带、束状带和网状带 球状带产生醛固酮，束状带分泌皮质激素， 网状带产生性激素 肾上腺髓质由嗜铬细胞组成，分泌肾上腺素和去甲肾上腺素,内分泌疾病 肾上腺 组织学 肾上腺由皮质和髓质组成，皮质,内分泌系统影像诊断医学影像完整版课件,内分泌系统影像诊断医学影像完整版课件,内分泌疾病 肾上腺 影像解剖,肾上腺可分为内侧肢、外侧肢以及由内、外侧肢相交构成的体部 其形态多样化，基本上可分成3型：三角形、倒V字形或“人”字形及线形 肾上腺大小测量 意义一般，主要为形态变化。肾上腺的内侧肢和外侧肢厚度均匀，呈凹陷形，如向外膨出，应考虑为异常。肾上腺体部较大、较致密,内分泌疾病 肾上腺 影像解剖肾上腺可分为内侧肢、外侧肢, 垂体柄、视交叉 = 高信号间胚叶起源: 髓性脂肪瘤 （少数）异位ACTH综合征（ 10%）若垂体前部发生肿瘤时，可将鞍隔的前部推向上方，常压迫视交叉和视神经，出现视觉障碍无分泌功能（ 25% ）垂体增大，高径8mm下丘脑-垂体-性腺激素分泌的调节MR：鞍内肿块， T1W等信号，T2W等高信号，肿瘤内部发生坏死囊变及出血时，信号不均匀，亚急性及慢性出血由于正铁血红蛋白形成，T1W及T2W均为高信号。垂体增大，高径8mm皮质醇不被大剂量DX抑制代谢性疾病（胰腺内分泌疾病）内分泌系统影像诊断医学影像精品海绵窦受侵膨隆，边界不清腺瘤：症状逐渐出现，无色素沉着瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩下丘脑-垂体-性腺激素分泌的调节内分泌疾病 垂体腺瘤 病理横径为820mm，平均14 mm不受垂体ACTH控制腺癌：发展快，雄激素过多症状明显库欣病（ACTH） （ 5%15% ）高泌乳素血症（PRL）（ 27%40% ）,正常肾上腺：右侧肾上腺呈“Y”，左侧肾上腺呈“V”，增强后双侧肾上腺呈均匀强化改变。, 垂体柄、视交叉 = 高信号正常肾上腺：右侧肾上腺呈“Y”,内分泌系统影像诊断医学影像完整版课件,内分泌系统影像诊断医学影像完整版课件,内分泌系统影像诊断医学影像完整版课件,内分泌疾病 肾上腺肿瘤,皮质肿瘤功能性: 皮质醇增多症和原醛，少数产生性激素无功能性：腺瘤、腺癌，髓性脂肪瘤，转移瘤，淋巴瘤 髓质肿瘤: 嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、神经节细胞瘤间胚叶起源: 髓性脂肪瘤 （少数）,内分泌疾病 肾上腺肿瘤 皮质肿瘤,肾上腺疾病的诊断,是否为偶发瘤功能亢进、无功能或功能低下病因诊断,肾上腺疾病的诊断是否为偶发瘤,内分泌疾病 肾上腺肿瘤,皮质肿瘤功能性: 皮质醇增多症和原醛，少数产生性激素无功能性：腺瘤、腺癌，髓性脂肪瘤，转移瘤，淋巴瘤 髓质肿瘤: 嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、神经节细胞瘤间胚叶起源: 髓性脂肪瘤 （少数）,内分泌疾病 肾上腺肿瘤 皮质肿瘤,Cushings Syndrome,病因：库欣病（垂体ACTH腺瘤）（70%）肾上腺皮质肿瘤 （ 20%）异位ACTH综合征（ 10%）异位CRH综合征双侧小结节性肾上腺皮质增生双侧大结节性肾上腺皮质增生,Cushings Syndrome病因：,20051027,20051027,146351,146351,皮质醇不被大剂量DX抑制库欣病（垂体ACTH腺瘤）（70%）异位ACTH综合征（ 10%）ACTH invasive macroadenoma内分泌疾病 肾上腺肿瘤功能性: 皮质醇增多症和原醛，少数产生性激素T2: 低信号、等信号或高信号内分泌疾病 肾上腺皮质增生库欣病（垂体ACTH腺瘤）（70%）功能性: 皮质醇增多症和原醛，少数产生性激素生长激素（GH）分泌与调节异位ACTH综合征病因和病理无分泌功能（ 25% ）垂体后叶中间部神经部内分泌疾病 垂体腺瘤 影像表现内分泌疾病 肾上腺 影像解剖双侧肾上腺体积稍大呈结节样增生垂体卒中：垂体瘤内出血，称为脑垂体卒中，临床上引起严重头痛，视力急剧减退，眼外肌麻痹、昏睡、昏迷、脑刺激症和颅内压增高。垂体增大，高径8mm侵袭性垂体瘤常向鞍上、鞍下、鞍旁和鞍前后扩展，呈椭圆形或呈“腰身征”。催乳素（PRL）分泌的调节下丘脑垂体疾病柯兴病,146351,皮质醇不被大剂量DX抑制146351,Cushings Syndrome,病因：库欣病（垂体ACTH腺瘤）（70%）肾上腺皮质肿瘤 （ 20%）异位ACTH综合征（ 10%）异位CRH综合征双侧小结节性肾上腺皮质增生双侧大结节性肾上腺皮质增生,Cushings Syndrome病因：,异位ACTH综合征病因和病理,异位ACTH综合征 垂体以外的肿瘤产生ACTH 刺激肾上腺皮质增生 分泌大量皮质激素 支气管类癌、胸腺类癌和胰腺癌多见,异位ACTH综合征病因和病理异位ACTH综合征,Cushing综合征诊断,异位ACTH综合征病情发展迅速，典型Cushing症状少，肿瘤本身症状多血ACTH更高皮质醇不被大剂量DX抑制影像学检查,Cushing综合征诊断异位ACTH综合征,F 35Y,12853,Case 1,F 35Y12853Case 1,Case 1,Case 1,胸腺类癌,12853,Case 1,胸腺类癌12853Case 1,确诊库欣,垂体性 肾上腺性 异位性,8mgDX抑制试验垂体CT/MRI肾上腺CTACTH胸部CT/MRI,/ ,/增生,腺瘤,/增生,腺瘤,正常,正常,库欣综合征的诊断步骤,X,X,正常,正常,异常,确诊库欣 垂体性 肾上腺性,内分泌疾病 肾上腺皮质增生,无论原发性或继发性，病理表现是一致的。通常为双侧性，表现为肾上腺肢体增粗和延长，轮廓圆饨，或外缘轻度隆起部分病例，皮质增生伴多发小结节形成，谓结节型皮质增生,内分泌疾病 肾上腺皮质增生无论原发性或继发性，病理表现是一,肾上腺弥漫性增生：双侧肾上腺体部与内外侧肢均增粗,柯兴,肾上腺弥漫性增生：双侧肾上腺体部与内外侧肢均增粗柯兴,Cushings Syndrome,病因：库欣病（垂体ACTH腺瘤）（70%）肾上腺皮质肿瘤 （ 20%）异位ACTH综合征（ 10%）异位CRH综合征双侧小结节性肾上腺皮质增生双侧大结节性肾上腺皮质增生,Cushings Syndrome病因：,肾上腺皮质结节 中脂褐素,肾上腺皮质结节 深入髓质,切除肾上腺大体标本,双侧肾上腺体积稍大呈结节样增生,肾上腺皮质结节 中脂褐素肾上腺皮质结节 深入髓质切除肾,侵袭性垂体瘤常向鞍上、鞍下、鞍旁和鞍前后扩展，呈椭圆形或呈“腰身征”。神经垂体：神经部、漏斗干和正中隆起髓质肿瘤: 嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、神经节细胞瘤T2: 低信号、等信号或高信号内分泌疾病 肾上腺皮质增生增强后肿瘤实性部分强化明显。双侧小结节性肾上腺皮质增生Mixed（两种）（ 8%10% ）肾上腺皮质激素（ACTH）分泌的调节肾上腺可分为内侧肢、外侧肢以及由内、外侧肢相交构成的体部内分泌疾病 垂体腺瘤 影像表现垂体性(Cushing病)Cushings Syndrome侵袭性垂体瘤：肿瘤向邻近组织侵润生长肢端肥大症（GH） （ 13%20% ）高泌乳素血症（PRL）（ 27%40% ）库欣病（垂体ACTH腺瘤）（70%）Mixed（两种）（ 8%10% ）CT：鞍内、鞍上池等密度肿块；肾上腺弥漫性增生：双侧肾上腺体部与内外侧肢均增粗无分泌功能（ 25% ）神经垂体：神经部、漏斗干和正中隆起,Cushings Syndrome,病因：库欣病（垂体ACTH腺瘤）（70%）肾上腺皮质肿瘤 （ 20%）异位ACTH综合征（ 10%）异位CRH综合征双侧小结节性肾上腺皮质增生双侧大结节性肾上腺皮质增生,侵袭性垂体瘤常向鞍上、鞍下、鞍旁和鞍前后扩展，呈椭圆形或呈“,