再生障碍性贫血课件ppt.ppt
再生障碍性贫血(AA),贵阳医学院内科教研室血液科,贵阳医学院内科教研室血液科,概 念,是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少和贫血，出血、感染综合征，免疫抑制剂治疗有效。,贵阳医学院内科教研室血液科,分重型（SAA）和非重型（NSAA）。国内曾将AA分为急性型（AAA）和慢性型（CAA）。后将AAA改称为重型I型（SAA-I），将CAA进展成的急性型称为重型再障II型（SAA-II）,贵阳医学院内科教研室血液科,流行病学,贵阳医学院内科教研室血液科,病因和发病机制,一、病因： 病毒感染； 化学因素； 长期接触放射素。 一定遗传背景,贵阳医学院内科教研室血液科,二、发病机制（一）造血干、祖细胞缺陷：含量与质的异常： 量：AA者骨髓CD34+细胞明显减少，且与病情正相关。,贵阳医学院内科教研室血液科,质：AA造血干祖细胞集落形成能力显著降低；对造血生长因子反应差；免疫抑制治疗后恢复造血不完整；部分AA有单克隆造血证据并可向PNH、MDS甚至白血病转化。,贵阳医学院内科教研室血液科,（二）造血微环境异常：活检发现造血细胞减少外，还有髓脂肪化、静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死；基质细胞培养生长情况差，分泌的各类造血调控因子不正常；有基质细胞受损的AA作HSCT不易成功。,贵阳医学院内科教研室血液科,（三）免疫异常：AA者淋巴细胞比例增高；T细胞亚群失衡，T4/T8；T辅助性细胞I型CD8+T抑制细胞、CD25+细胞和TCR+T细胞比例增高；T细胞分泌的造血负调控因子明显增多，髓系细胞凋亡亢进；多数患者用免疫抑制剂有效。,贵阳医学院内科教研室血液科,临床表现,一、SAA（重型AA）（一）贫血：呈进行性加重。（二）感染：多有发热、常高热很难控制，易合并败血症。（三）出血：均有出血，除皮肤粘膜外常有内脏出血，甚至颅内出血致死。,贵阳医学院内科教研室血液科,二、NSAA（非重型AA） 起病、进展均较缓慢。相对病情较轻，部分可进展为SAA。（一）贫血：贫血较SAA轻。（二）感染：感染较轻，易控制。（三）出血：较轻，内脏出血少见。,贵阳医学院内科教研室血液科,实验室检查,一、血象： SAA呈重度全血细胞减少，RC，其绝对值，NSAA也呈全血细胞减少，但程度不如SAA。,贵阳医学院内科教研室血液科,二、骨髓象： SAA多部位增生重度减低，造血细胞明显减少，淋巴及非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚，脂肪滴多。,贵阳医学院内科教研室血液科,NSAA多部位增生减低，脂肪组织多，造血细胞减少，淋巴及非造血C增多，多数骨髓小粒空虚。BM活检显示造血组织均匀减少。,贵阳医学院内科教研室血液科,三、发病机制检查： CD4:CD8，Th1:Th2，CD8+T细胞、CD25+T细胞和 TCR+T细胞比例，血清IL-2、IFN-r、TNF等。骨髓细胞染色体核型正常，铁染色贮铁，NAP强阳性，溶血检查（-）。,贵阳医学院内科教研室血液科,诊断与鉴别诊断,一、诊断：（一）AA诊断标准： 全血细胞减少，RC0.01，淋巴细胞比例增高； 一般无肝、脾大；,贵阳医学院内科教研室血液科,骨髓多部位增生减低（正常50%）或重度减低（正常25%），造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚（有条件作活检示造血组织均匀减少）；除外引起全血细胞减少的其他疾病。,贵阳医学院内科教研室血液科,（二）AA分型诊断标准： 1、SAA-I：又称AAA，发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染或（和）出血，血象具备以下三项中二项：,贵阳医学院内科教研室血液科,RC15109/L;N0.5109/Lplt20109/L 骨髓增生广泛重度减低。如SAA-I中N0.2109/L，则为极度重型AA（VSAA）。,贵阳医学院内科教研室血液科,2、NSAA：又称CAA，为达不到SAA-I型诊断标准的AA，如NSAA病情恶化，临床、血象、髓象达到SAA-I的标准，则称为SAA-II型。,贵阳医学院内科教研室血液科,二、鉴别诊断：（一）PNH：（二）MDS中的RA：（三）Fanconi贫血（FA）（四）免疫相关性全血细胞减少（五）急性造血功能停滞（六）AL（七）恶组,贵阳医学院内科教研室血液科,治疗,一、支持治疗（一）保护措施： 1、预防感染； 2、避免出血； 3、避免接触危险因素； 4、必要的心理护理。,贵阳医学院内科教研室血液科,（二）对症治疗： 1、纠正贫血； 2、控制出血； 3、控制感染 4、其它。,贵阳医学院内科教研室血液科,二、针对发病机制的治疗：（一）免疫抑制治疗： 1、ALG/ATG：应用于SAA。马ALG10-15mg/kg.d5d，兔ATG3-5mg/kg.d5d。,贵阳医学院内科教研室血液科,2、CSA：适用于全部AA，6mg/kg.d左右，一般疗程1年。个体化，应按照患者造血功能和T细胞恢复情况，药物不良反应等调正用药剂量与疗程。药物不良反应：肝、肾损害等。 3、其它CD3单抗、MMF、CTX、甲强龙等。,贵阳医学院内科教研室血液科,（二）促造血治疗：1、雄激素：用于全部AA。 康力龙；安雄；达那唑； 丙睾。 疗程及剂量视效果和不良反应而定。 不良反应：,贵阳医学院内科教研室血液科,2、造血生长因子：全部AA，特别SAA。有：GM-CSF或G-CSF：5ug/kg.d；EPO：50-100u/kg.d。 在免疫抑制治疗后应用，维持3个月以上为宜。,贵阳医学院内科教研室血液科,（三）HSCT： 40岁以下，无感染及其他并发症，有合适供体的SAA患者可考虑。,贵阳医学院内科教研室血液科,预 防,加强保护，防治感染，避免用损骨髓药物等。,贵阳医学院内科教研室血液科,预 后,贵阳医学院内科教研室血液科,谢谢！,
