腹部畸胎瘤课件.ppt
病人：女，52岁,多发肝占位性病变,1,2,3,4,5,6,7,8,肝脏左右叶实质内见数个大小不一混杂低密度灶，呈中央低密度、周边稍低密度，部分病变内见稍高密度影，最大病变位于肝左外叶，大小约3.8cm3.6cm，增强扫描动脉期上述病变均呈环形强化，门脉期及延迟期造影剂消退，延迟期呈混杂低密度影，部分病变可见假包膜强化；肝内胆管无明显扩张。胆囊壁光滑，未见局限性增厚，总胆管未见扩张。脾脏未见肿大，密度均匀。胰腺体积小。左侧肾脏无殊；右肾上极见类圆形无强化低密度影，直径约0.8cm。左上腹见结节样致密影，直径约0.8cm。左中下腹腔见团块状混杂密度影，以软组织密度影为主，CT值042HU，内见点状致密影，CT值约142Hu，肿块下缘至盆腔，边缘见分叶，境界清晰，大小约12.4cm8.0cm14.5cm，增强扫描明显不均匀强化，内见动脉穿行，周围肠管受压移位，肿块部分与肠管间隙消失。后腹膜未见肿大淋巴结。腹腔内无积液。脊柱明显凸向右侧弯，椎体顺势变形、增生、椎间隙不对称狭窄。,9,1、左中下腹腔占位性病变，恶性病变，伴肝脏多发转移灶。考虑：a.恶性畸胎瘤可能；b.恶性间质瘤；c.不除外来自于间充质的其他肿瘤，建议病理活检。2、右肾囊肿。3、左上腹钙化灶。,10,左侧腹腔肿块，表现见腹部CT报告。子宫密度均匀，未见明显增大，膀胱充盈可。腰椎向右侧弯曲，椎体骨质增生，部分腰椎间盘见气体影。L3、S1及右侧髂骨见斑片状致密影。盆腔右后壁软组织内见斑片状致密影。盆腔内未见明显肿大淋巴结。盆腔内未见明显积液。,11,1、左腹腔肿块见腹部CT报告。2、腰椎侧弯、退行性改变；3、L3、S1及右侧髂骨内致密影，考虑骨岛可能。4、盆腔右后壁钙化灶。,12,病因和病理,人体胚胎发育过程中，有一种具有多能发展潜力的多能细胞，正常胚胎发育情况下，发展和分化成各胚层的成熟细胞。如果在胚胎不同时期，某些多能细胞从整体上分离或脱落下来，使细胞基因发生突变，分化异常，则可发生胚胎异常。一般认为，这种分离或脱落发生于胚胎早期，则形成畸胎；而如发生于胚胎后期，则形成了具有内胚层、中胚层和外胚层三个胚层的异常分化组织，即形成了畸胎瘤。畸胎瘤的病理特征为肿瘤组织由外、中、内三个胚层组织构成，常含有成熟或未成熟的皮肤、牙齿、骨、软骨、神经、肌肉、脂肪、上皮等组织，少数亦可含有胃粘膜、胰、肝、肾、肺、甲状腺及胸腺等组织成分。恶性畸胎瘤常表现为未成熟的不易定型和分辨的组织，畸胎瘤的恶变多表现为神经组织或上皮组织的异常增殖而形成恶性畸胎瘤。畸胎瘤的病理分类为：成熟型畸胎瘤：即良性畸胎瘤，由已分化成熟的组织构成；未成熟型畸胎瘤：即恶性畸胎瘤，由胚胎发生期的未成熟组织结构构成，多为神经胶质或神经管样结构，常有未分化、有丝分裂增多的恶性病理表现。过去有将精原细胞瘤、无性细胞瘤、胚胎癌、内胚窦瘤等生殖细胞恶性肿瘤统称为恶性畸胎瘤，事实上它们是胚胎学上生殖细胞瘤、自卵黄囊向生殖腺移行的各个区域中发生异常分化的结果，在病理上常无三胚层结构，不应归为畸胎瘤。,13,临床表现,畸胎瘤由于部位各不相同、常有多种并发症和明显的恶变趋势，所以在临床上可有各种症状和表现：无痛性肿块：这是畸胎瘤最常见的症状，多为圆形囊性、边界清楚、质地软硬不匀，甚至可扪及骨性结节。其中外生性肿瘤以骶尾部、枕、额、鼻等中线部位常见，骶尾部畸胎瘤常可根据其所在位置分为显型、隐型和混合型三种临床类型。压迫和腔道梗阻症状：纵隔畸胎瘤常可压迫呼吸道而引起呛咳、呼吸困难及颈静脉怒张；后腹膜畸胎瘤多有腹痛，并可引起肠梗阻。盆腔和骶尾部隐型畸胎瘤多因便秘、排便困难、尿潴留而就诊。肿瘤异常变化的急性症状：卵巢、睾丸畸胎瘤可发生卵巢或睾丸扭转、坏死，表现为剧烈疼痛和相应的局部症状；畸胎瘤当发生继发感染和囊内出血时，常可肿块迅速增大，局部明显压痛，并同时伴有发热、贫血、休克等全身感染或失血症状；腹膜后、卵巢、盆腔、骶尾部等部位肿瘤也可突然破裂而发生大出血、血腹、休克等凶险表现。肿瘤恶变的症状：恶性畸胎瘤和良性畸胎瘤恶变时，常表现为肿瘤迅速生长，失去原有弹性、外生性肿瘤可见浅表静脉怒张、充血、局部皮肤被浸润并伴有皮肤温度增高。可经淋巴和血行转移而有淋巴节肿大和肺、骨转移症状，同时出现消瘦、贫血、瘤性发热等全身症状。,14,诊断,畸胎瘤大多数为外生性或有明显肿块可扪及，根据临床表现常能早期诊断。仔细的腹部体检和直肠指检，对腹部、盆腔、隐型骶尾部畸胎瘤的检查非常必要；肿瘤部位的X线平片可发现肿瘤内有骨、牙齿等异常钙化影而明确畸胎瘤，并多为成熟型畸胎瘤；胃肠道钡餐、钡剂灌肠和静脉肾盂造影可了解相应部位的胃肠道或肾脏、输尿管、膀胱等脏器的受压推移情况。对生长迅速、浸润范围较广的畸胎瘤病例应进行CT、核磁共振检查，以明确肿瘤浸润范围及与重要血管，脊髓神经的相邻关系。考虑恶性畸胎瘤可能者，均应检测患儿血清的甲胎蛋白（AFP）和绒毛膜促性腺激素（HCG）水平，对诊断和预后判断有指导作用。恶性畸胎瘤92有甲胎蛋白增高，而良性畸胎瘤也有4有AFP异常，并发现良性畸胎瘤AFP增高者术后复发率明显增高。,15,治疗,畸胎瘤一旦确诊，必须争取早期手术切除，以避免良性畸胎瘤因耽搁手术而导致肿瘤恶变，同时可预防肿瘤感染、破裂、出血及并发症的发生。畸胎瘤的手术要点是完整地切除肿瘤，卵巢和睾丸肿瘤均作一侧卵巢或睾丸切除，骶尾部畸胎瘤强调务必将尾骨一并切除，以免残留多能细胞而导致肿瘤复发。恶性畸胎瘤的治疗原则为联合辅助治疗，手术切除后常规化学治疗1.52年，常用顺铂、长春花碱或长春新碱、博莱霉素。近年推荐应用顺铂、阿霉素、异环磷酰胺等化疗药物进行联合化疗。放射治疗仅用于明确有镜下或肉眼残留的恶性畸胎瘤病例，放疗剂量镜下残留以25Gy为宜，肉眼残留者可应用到35Gy，对手术切除完整者，近年主张以化疗为主，放疗慎用，以避免放疗时生殖器官、骨骼发育的延迟损害。恶性畸胎瘤巨大或广泛浸润、临床判断不能切除者，可应用术前化疗或放疗，使肿瘤缩小后再予延期根治手术，对提高手术切除率、保留重要脏器有积极意义。对晚期病例，应用术前化疗或放疗也可达到解除肿瘤压迫、控制转移灶和争取再次手术机会的治疗目的。,16,预后,畸胎瘤的预后与初诊年龄、肿瘤部位、恶变发生率、治疗结果等因素密切相关。初诊年龄越小，恶性发生率越低，其中隐型畸胎瘤恶性率最高，达71.4；混合型为46.7，显型仅为9.4。完整切除肿瘤、减少术后复发和恶变是畸胎瘤的另一主要预后因素，即使是恶性畸胎瘤，完成手术切除仍是长期生存的基本保证。目前恶性畸胎瘤完整切除后综合治疗的三年生存率可达50，五年生存率35，而术中残留或复发者的生存率仅3。其中睾丸、卵巢等容易完整切除部位的恶性畸胎瘤生存率明显高于腹膜后和骶尾部恶性畸胎瘤，其中尤以隐型骶尾部恶性畸胎瘤的预后最差，生存率仅8。,17,腹膜腔肿瘤,常见的肿瘤原发性：间皮瘤、假性黏液囊肿、脂肪瘤、纤维瘤等非器官依赖性的结节、扁平肿块影，靠近网膜、肠系膜处，有时是网膜的增厚。继发性:为胃肠道、子宫附件、肝胆的癌肿转移而来。靠近腹膜的结节，也可能是腹腔内的深在的肿块，可有血管周围淋巴结转移。,18,腹膜后间隙正常X解剖,肾旁前间隙肾周间隙肾旁后间隙,19,20,腹膜后间隙常见疾病,肿瘤：间叶组织肿瘤，以肉瘤为多；神经源性肿瘤、淋巴源性肿瘤等。转移瘤。 脂肪肉瘤密度不均，界限不清，分为实质型、假囊肿型、混合型。脂肪瘤则不然，近于脂肪密度。平滑肌肉瘤易坏死囊变。畸胎瘤成分多样。,21,
