特发性血小板减少性紫癜 课件.ppt

特发性血小板减少性紫癜,1,2,3,4,1、了解特发性血小板减少性紫癜的病因和发病机制；2、熟悉特发性血小板减少性紫癜的鉴别诊断及治疗措施；3、掌握特发性血小板减少性紫癜的临床表现，诊断要点；4、重点掌握诊断、治疗。,5,特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura ，ITP） 或称为免疫性血小板减少性紫癜（immune thrombocytopenic purpura）,是因免疫机制使血小板数量减少的常见出血性疾病。主要表现为皮肤、粘膜出血。临床上分为急性型和慢性型两类，前者常见于儿童，常为自限性，后者常以青年女性多见，很少自发缓解。,6,特发性血小板减少性紫癜,免疫性血小板减少性紫癜,免疫性血小板减少性紫癜,原发性免疫性血小板减少性紫癜(特发性血小板减少性紫癜),继发性免疫性血小板减少性紫癜(如继发于系统性红斑狼疮等),7,病因和发病机制,8,血小板减少,ITP发病机制示意图,与血小板结合,9,一、感染细菌或病毒感染与ITP密切相关，80急性ITP患者在发病前2周有上呼吸道感染史。血中抗病毒抗体或免疫复合物浓度与血小板计数及寿命呈负相关。慢性ITP常因感染而加重。,10,二、免疫因素免疫因素是ITP发病的主要原因。80以上ITP患者可测到血小板相关抗体（PAIg），多为IgG。PAIg与血小板结合，使血小板破坏增多。PAIg抗巨核细胞作用，致使巨核细胞成熟障碍，血小板生成减少。,11,三、肝脾的作用脾是PAIg产生的主要场所。与PAIg结合的血小板其表面性状发生改变，在通过脾时易被滞留，进而被单核巨噬细胞系统吞噬。肝脏在血小板的破坏中有与脾类似的作用，也是血小板被破坏的部位之一。,12,四、其他因素雌激素可能有抑制血小板生成，促进血小板破坏的作用。另外毛细血管通透性增加可能与ITP的出血倾向有关。遗传因素：ITP的发生可能受基因调控。,13,临 床 表 现,14,一、急性型发病高峰年龄：儿童多见。性别：发病男女比例相近。感染史：发病前12周有上呼吸道感染史。起病：急骤、发热、畏寒，突然有广泛、严重的皮肤粘膜出血，甚至大片瘀斑或血肿。皮肤瘀点一般先出现于四肢，尤以下肢多见，均匀分布。粘膜出血多见于鼻、齿龈、口腔及舌。可有内脏出血，颅内出血是主要死因。病程：2-6周，少数患者可迁延半年以上，亦有演变为慢性者。自限性：可自限,15,二、慢性型较为常见年龄：多见于40岁以下之青年女性。起病：缓慢起病，出血症状亦轻（多数患者有皮肤瘀点和瘀斑，也可出现鼻出血、齿 龈、口腔粘膜出血。女性患者可能以月经过多为主要表现）。病史；病史长，长期反复发作，脾脏可有轻度肿大；可引起贫血；自发缓解较少。,16,实 验 室 检 查,17,一、血象 发作期，血小板计数减少，偶见形态异常（PLT体积增大、颗粒减少、染色过深）。贫血程度与出血有关。白细胞计数正常或稍高。,18,二、骨髓象 骨髓巨核细胞数正常或增多，急性型幼稚型巨核细胞比例增多，慢性型颗粒型巨核细胞比例增加，但两型均呈现产生血小板的巨核细胞减少。,19,三、出凝血检查出血时间延长；毛细血管脆性试验阳性；血块退缩不良；血小板寿命缩短。凝血时间正常。（ITP患者凝血因子正常）,20,四、免疫学检查 1、 相关抗体：80以上ITP患者可检出PAIg（PAIgG、IgM）及相关补体(PAC3）。 特异性抗体：GPb/a 2、抗核抗体谱；RF；ASO；抗心磷脂抗体,21,诊断与鉴别诊断,22,一、诊断,1、广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏；2、多次检查血小板计数减少；3、脾脏不肿大或轻度肿大；4、骨髓巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍；5、具备下列5项中任何一项：a.泼尼松治疗有效；b.切脾治疗有效；c.PAIg阳性；d.PAC3阳性；e.血小板寿命测定缩短。6、并需排除继发性血小板减少症。急性型与慢性型ITP鉴别,23,24,二、鉴别诊断,（一）、过敏性紫癜 过敏性紫癜为一种血管变态反应性疾病 临床特点：紫癜；常有过敏性皮疹及血管神经性水肿、关节痛、腹痛及血尿等症状 实验室检查：血小板计数、 出凝血时间均正常；毛细血管脆性试验阳性；血象、骨髓象巨核细胞一般正常，可有嗜酸细胞增多,25,（二）、继发性血小板减少性紫癜 1、 血小板减少的病因甚多，均需结合临床表现、实验室检查，仔细分析鉴别。 如 再生障碍性贫血 急性白血病 血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 自身免疫溶血性贫血并发血小板减少 （Evans综合征） 脾功能亢进等 2、自身免疫性疾病：SLE、SS、RA、桥本氏病,26,（二）、继发性血小板减少性紫癜 1、 血小板减少的病因甚多，均需结合临床表现、实验室检查，仔细分析鉴别。 如 再生障碍性贫血 急性白血病 血栓性血小板减少性紫癜（TTP） 自身免疫溶血性贫血并发血小板减少 （Evans综合征） 脾功能亢进等 2、自身免疫性疾病：SLE、SS、RA、桥本氏病,27,治 疗,28,一、一般治疗,休息：出血症状严重者，应卧床休息，防止创伤。止血：避免使用可能引起血小板减少的药物，可予止血药治疗。,29,二、免疫抑制剂,（一）糖皮质激素首选药物，近期有效率约为80，适用于急性型和慢性型发作期。作用机制： 1、抑制抗体 生成，抑制抗原抗体反应，减少血小板破坏，增加血小板的有效生成； 2、抑制单核吞噬细胞系统的吞噬功能，特别是脾脏的巨噬细胞对血小板的吞噬破坏，延长与抗体结合的血小板寿命； 3、促进内皮细胞融合和蛋白质生成，降低毛细血管脆性。 4、刺激骨髓造血及血小板向外周血释放。,30,用法与用量： 一般泼尼松30-60mg/d ，分次或顿服 病情严重可适当增加剂量或用地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改口服。 病情改善血小板回升后再经23周可逐渐减量，急性型48周为一疗程，大剂量疗法不易超过2周；慢性型常需小剂量维持4-6个月。,31,（二）其它免疫抑制剂长春新碱每周12mg静脉注射；4-6周一疗程。环磷酰胺每天100150mg 分次口服；3-6周一疗程，出现疗效后减量，维持4-6周；或400-600mg/d，静脉注射，每3-4周一次。硫唑嘌呤每天100150mg/d，分次口服； 3-6周一疗程，随后25-50mg/d，维持8-12周。环孢素每天250500mg/d，口服，疗程46周。维持量50-100mg/d，可持续半年以上。,32,三、脾脏切除,机制： 减少血小板抗体的产生，清除血小板的破坏场所。有效率7590，但复发率3050。切脾适应症： 1、经糖皮质激素治疗36个月无效； 2、对糖皮质激素疗效差，或减少剂量即易复发； 3、对糖皮质激素有禁忌者； 4、放射性核素标记血小板输入体内后，脾区的放射指数较高者。,33,四、其他治疗,达那唑：合成雄性激素，通过免疫调节与抗雌激素作用，使抗体产生减少，提高血小板数。 用法：300600mg/d，2-3个月一疗程，可与糖皮质激素合用。输血：新鲜血液；血小板悬液。但容易产生同种抗体，血小板破坏更迅速，仅适用于危重出血患者的抢救及脾切除术前准备及术中应用。静丙球蛋白0.4g/kg5天，抑制自身抗体的产生。血浆置换：适用于急性型，目的在于短期内大量减少血小板抗体。中药治疗：如益气养血,34,THANK YOU,35,病例分析,女，16岁，皮肤黏膜出血2月，查血常规：WBC6.5*109/L，Hb 97g/L, MCV 80fl, PLT16 *109/L,36,