第7章脊髓病(修改)课件.ppt
神经病学(第 6 版),Diseases of the Spinal Cord,第十四章 脊髓疾病,本章重点,脊髓与脊柱的解剖关系脊髓内部结构血液供应脊髓损害的临床表现急性脊髓炎的概念临床表现&治疗脊髓压迫症的概念临床表现诊断&鉴别诊断髓内髓外硬膜内髓外硬膜外病变的鉴别脊髓空洞症的临床表现诊断&鉴别诊断,第一节 概述,脊髓在C1水平与延髓相连, L1下缘形成脊髓圆锥 脊髓发出31对脊神经: 颈(C)神经8对, 胸(T)神经12, 腰(L)神经5, 骶(S)神经5, 尾神经1 脊髓有31个节段 脊髓各节段位置较相应脊椎高, 可由影像学脊椎 节段推断脊髓病变水平(下图),脊髓解剖,1. 外部结构,脊髓与脊柱的对应关系,脊髓解剖,脊柱节段=脊髓节段n C14, n=0 C58, n=1 T18, n=2 T912, n=3 腰髓对应T10T12 骶髓&尾髓对应T12, L1,脊髓与脊柱长度不等, 神经根由相应椎间孔走出 椎管, 愈下位脊髓节段神经根愈向下偏斜,脊髓解剖,1. 外部结构,腰段神经根几乎垂直下降 , 形成“马尾” (cauda equina), 由L2尾节10对神经根组成,颈膨大&腰膨大分别发出支配上肢与下肢神经根 颈膨大: C5T2节段 腰膨大: L1S2节段 腰膨大以下逐渐细削, 为脊髓圆锥(S35 &尾节) 圆锥尖端伸出终丝, 终止于第1尾椎骨膜,脊髓解剖,1. 外部结构,脊髓解剖,脊髓的3层结缔组织被膜 最外层-硬脊膜 最内层-软脊膜 硬脊膜&软脊膜间-蛛网膜,1. 外部结构,3层结缔组织被膜间的间隙 硬膜外腔: 硬脊膜&脊椎骨膜间隙, 含静脉丛& 脂肪组织 硬膜下腔: 蛛网膜&硬脊膜间隙, 其间无特殊结构 蛛网膜下腔: 蛛网膜&软脊膜间隙, 与颅内蛛网膜 下腔相通, 充满CSF,脊髓解剖,1. 外部结构,脊髓解剖,1. 外部结构,马尾,体表节段性支配,三根定律,脊髓解剖,图2-17 感觉皮节三根支配示意图,图2-16 体表节段性感觉分布图,脊髓内部结构,灰质 脊髓前角 脊髓后角 脊髓侧角,白质 皮质脊髓束 脊髓丘脑束 薄束&楔束,脊髓解剖,2. 内部结构,脊髓横切面由白质&灰质组成 灰质为神经细胞核团&部分胶质细胞 在脊髓中央呈蝴蝶形或“H”形, 中心为中央管 白质为上下行传导束&大量胶质细胞, 包绕在 灰质的外周,脊髓解剖,2. 内部结构,灰质H形中间部称为灰质连合 两旁部分为前角&后角 在C8L2 & S24节段有侧角,脊髓解剖,2. 内部结构-灰质,前角细胞为下运动神经元, 发出纤维组成前根, 支配有关肌肉 后角细胞为痛温&部分触觉第级神经元, 接受脊神经节发出节后纤维, 传递感觉冲动,C8L2侧角: 交感神经细胞, 发出纤维经前根交 感神经径路支配&调节内脏腺体功能 C8、T1侧角: 发出交感纤维, 部分沿颈内动脉壁 进入颅内, 支配同侧瞳孔扩大肌睑板肌&眼眶肌, 另一部分支配同侧面部血管&汗腺 S24侧角: 脊髓副交感中枢, 发出纤维支配膀胱 直肠&性腺,脊髓解剖,2. 内部结构-灰质,下行传导束包括皮质脊髓束红核脊髓束顶盖 脊髓束等 上行传导束有脊髓丘脑束脊髓小脑前&后束 薄束&楔束等,脊髓解剖,2. 内部结构-白质,白质分前索侧索&后索, 由上行(感觉)&下行 (运动)传导束组成 前索位于前角及前根内侧, 后索位于后正中沟 与后角后根之间, 侧索位于前后角之间,(1)上行传导束薄束和楔束： 走行在后索，传导肌肉、肌腱、关节的深感觉（位置觉、运动觉和振动觉）和皮肤的精细触觉至延髓的薄束核和楔束核，进而传至大脑皮层。脊髓小脑束： 分前后束，传递本体感觉至小脑, 参与维持同侧躯干&肢体的平衡与协调脊髓丘脑束：传递对侧躯体痛温觉&粗略触觉至大脑皮层,脊髓解剖,2. 内部结构-传导束,(2)下行传导束皮质传导束： 将大脑皮质运动区的冲动传至脊髓前角的运动神经元，支配躯干和肢体的运动红核脊髓束： 将红核发出的冲动传至脊髓前角，支配屈肌的运动神经元，协调肢体运动前庭脊髓束：将前庭外侧发出的冲动传至脊髓中间带及前角底部，兴奋躯干和肢体的伸肌，以调节身体平衡,脊髓解剖,2. 内部结构-传导束,(2)下行传导束网状脊髓束： 参与躯干和肢体近端肌肉的控制顶盖脊髓束： 兴奋对侧颈肌及抑制同侧颈肌活动，是头颈反射和视听反射的结构基础内侧纵束：协同眼球的运动和头劲部的运动，是眼震和头眼反射的结构基础,脊髓解剖,2. 内部结构-传导束,起源于两侧椎动脉颅内部分, 在延髓腹侧合成一 支, 沿脊髓前正中裂下行, 为全部脊髓供血 每cm分出34支沟连合动脉, 左右交替深入脊髓, 供应脊髓横断面前2/3区域(中央灰质前柱侧柱 前索侧索&皮质脊髓束,3. 脊髓血液供应-脊髓前动脉,脊髓解剖,起源于同侧椎动脉颅内部分, 左右各一, 沿脊髓 全长后外侧沟下行, 分支供应脊髓横断面后1/3 区域(脊髓后柱后索) 不形成一条完整连续的纵行血管, 略呈网状, 分 支间吻合较好, 较少发生供血障碍,脊髓解剖,3. 脊髓血液供应-脊髓后动脉,脊髓接受椎动脉甲状腺下动脉肋间动脉腰动脉 髂腰动脉骶外动脉血供, 均沿脊神经根进入椎管, 称为根动脉,进入椎间孔后分为根前动脉与根后动脉, 分别与 脊髓前动脉&脊髓后动脉吻合, 构成围绕脊髓的 动脉冠, 再分出小分支供应脊髓表面结构, 小穿通 支进入脊髓, 供血脊髓实质外周部,3. 脊髓血液供应-根动脉,脊髓解剖,大多数根动脉细小, 但C6T9L2 三处根动脉粗大 根动脉补充血供使脊髓动脉血流极丰富, 不易发 生缺血,脊髓解剖,3. 脊髓血液供应-根动脉,脊髓前动脉&根前动脉: 脊髓灰质前角中央管 周围灰质后角前半部前索前连合&侧索深部 脊髓后动脉&根后动脉&冠动脉: 灰质后角表浅 部后索侧索表浅部,脊髓解剖,3. 脊髓血液供应,相邻的2条根动脉交界处 为循环薄弱区, T4 & L1易发生供血不足 脊髓横断面3个供血薄弱区 中央管部 皮质脊髓侧束 脊髓前角,脊髓解剖,3. 脊髓血液供应特点,脊髓静脉回流: 经根前静脉根后静脉引流至 椎静脉丛, 后者向上与延髓静脉相通, 在胸段 与胸腔内奇静脉&上腔静脉相通, 在腹部与下 腔静脉门静脉&盆腔静脉相通 椎静脉丛内压力很低, 无静脉瓣, 血流方向常 随胸腹腔压力变化(如举重咳嗽排便等)而改 变, 常为感染&恶性肿瘤转移入颅途径,脊髓解剖,3. 脊髓血液供应-脊髓静脉,脊髓损害主要表现 运动障碍 感觉障碍 括约肌功能&自主神经功能障碍 前两者有助于脊髓病变水平定位,脊髓损害症状&体征,运动障碍,感觉障碍,脊髓半侧损害,脊髓横贯损害,高颈段(C14) 颈膨大(C5T2) 胸髓(T312) 腰膨大(L1S2) 脊髓圆锥(S35和尾节) 马尾,脊髓损害症状&体征,受损平面以下 完全性运动障碍 感觉障碍 自主神经功能障碍 判定脊髓损害水平主要依据节段性症状 腱反射消失 根痛&根性感觉障碍 节段性肌萎缩,1. 脊髓横贯性损害,脊髓损害症状&体征,脊髓严重横贯性损伤急性期出现 损伤平面以下弛缓性瘫痪 肌张力低下腱反射消失病理征不能引出 尿潴留 一般持续26周逐渐转为中枢性瘫, 肌张力增高 腱反射亢进病理征(+)&反射性排尿,1. 脊髓横贯性损害,脊髓损害症状&体征,脊髓休克(spinal shock),四肢呈上运动神经元性瘫 损害平面以下各种感觉缺失 括约肌功能障碍, 四肢&躯干无汗 伴枕&后颈部疼痛, 咳嗽转颈加重, 可有该区 感觉缺失 C35节段病变出现膈肌瘫痪腹式呼吸减弱& 消失,1.1 高颈段(C1-4),脊髓损害症状&体征,运动: 双上肢下运动神经元瘫 双下肢上运动神经元瘫 感觉: 病变平面以下各种感觉缺失, 肩&上肢 可有放射性根痛 括约肌障碍,1.2 颈膨大(C5-T2),脊髓损害症状&体征,C8T1侧角受损: Horner征(瞳孔小眼裂小眼球 内陷&面部汗少) 上肢腱反射改变有助于病变节段定位 肱二头肌反射减弱&消失, 肱三头肌反射亢进 提示C5或C6病变 肱二头肌反射正常, 肱三头肌反射减弱&消失 提示C7病变,1.2 颈膨大(C5-T2),脊髓损害症状&体征,运动: 双上肢正常, 双下肢呈上运动神经元瘫 感觉: 平面以下各种感觉缺失 尿便障碍, 出汗异常 常伴相应胸腹部束带感(根痛) T4、5节段是血供薄弱区&易发病部位,1.3 胸髓(T3-12),脊髓损害症状&体征,上、中、下腹壁反射的脊髓反射中枢分别为: T78T910T1112节段 T1011病变时下半部腹直肌无力, 患者仰卧位 用力抬头时, 可见脐孔被腹直肌上半部牵拉向 上移动, 称Beevor征,脊髓损害症状&体征,1.3 胸髓(T3-12),运动: 双下肢下运动神经元瘫 感觉: 双下肢&会阴部各种感觉缺失 尿便障碍 反射: 膝反射消失损害部位L24, 踝反射消失损 害部位S12, S13受损出现阳痿 腰膨大上段受损: 神经根痛在腹股沟&下背部 腰膨大下段受损: 坐骨神经痛,1.4 腰膨大(L1-S2),脊髓损害症状&体征,运动: 在腰膨大以下, 不出现下肢瘫&锥体束征 感觉: 肛门周围&会阴部感觉缺失呈鞍状分布, 髓内病变出现分离性感觉障碍 肛门反射消失&性功能障碍, 脊髓圆锥为副交感 中枢, 圆锥病变如外伤肿瘤可出现真性尿失禁,1.5 脊髓圆锥(S3-5)和尾节,脊髓损害症状&体征,马尾病变与脊髓圆锥病变临床表现相似, 但症状 &体征可为单侧或不对称 明显根痛&感觉障碍多见, 位于会阴部股部小腿 下肢可有下运动神经元瘫 尿便障碍不明显或较晚出现 见于外伤性腰椎间盘脱出(L12以下)&马尾肿瘤,1.6 马尾,脊髓损害症状&体征,常导致支配肌肉 瘫痪 肌萎缩 肌张力显著减低&丧失 腱反射消失,锥体束+前角(肌萎缩侧索硬化),前角(脊髓肌萎缩症脊髓灰质炎),2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,(1)前角损害,后索+后角(脊髓痨),2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,(2) 后角损害,支配的相应皮节分离性感觉障碍 (同侧节段性痛温觉缺失, 触觉保留),Brown-Squard(半切)综合征(慢性脊髓压迫症),2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,后角痛温觉纤维在灰质前联合交叉, 病变产生: 双侧对称的节段性分离性感觉障碍 (痛温觉减弱&消失, 触觉保留),脊髓损害症状&体征,2. 不完全性脊髓损害,(3) 中央管附近损害,中央管(脊髓空洞症肿瘤),脊髓损害症状&体征,2. 不完全性脊髓损害,2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,(4) 侧角损害,C8L2侧角是交感神经低级中枢, 受损出现血 管舒缩障碍泌汗障碍&营养障碍等 C8T1病变可见Horner征 S24侧角为脊髓副交感中枢, 病变产生膀胱 直肠功能障碍&性功能障碍,脊髓丘脑前束受损: 病灶对侧水平以下粗触觉障碍 刺激性病变: 病灶对侧水平以下难以形容的弥散性疼痛, 常伴感觉过敏,脊髓损害症状&体征,2. 不完全性脊髓损害,(5) 前索损害,薄束楔束损害: 振动觉位置觉障碍, 感觉性 共济失调; 识别性触觉障碍, 不能辨别在皮肤 书写的字&几何图形 刺激性病变: 相应支配区出现电击样剧痛,2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,(6) 后索损害,后索+后角(脊髓痨),后索+侧索(亚急性联合变性),后索+锥体束+脊髓小脑束(脊髓小脑性共济失调),2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,脊髓侧束损害导致病变对侧肢体上运动神经元瘫,后索+侧索(亚急性联合变性),2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,(7) 侧索损害,(8) 脊髓束性损害,2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,薄束、楔束损害可见深感觉障碍，锥体束损害可见中枢性瘫痪，脊髓小脑束损害可见小脑性共济失调。,脊髓半切(Brown-Squard)综合征, 主要特点: 病变节段以下同侧上运动神经元瘫&深感觉障碍 对侧痛温觉障碍, 触觉保留 后角细胞发出纤维先在同侧上升23个节段, 再经 灰质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑束, 故对侧 传导束型感觉障碍平面较脊髓受损节段水平低,2. 不完全性脊髓损害,脊髓损害症状&体征,(9) 脊髓半侧损害,病变位置后根后根及后索后索及脊髓小脑束后根、后索及侧索侧索及前角前角及前根脊髓中央灰质及前角脊髓半切脊髓横切,脊髓疾病的定性,解剖层次髓内病变髓外硬脊膜内病变髓外硬脊膜外病变,脊髓疾病的定性,第二节 急性脊髓炎Acute Myelitis,急性脊髓炎,上升性脊髓炎,播散性脊髓炎,各种感染自身免疫反应急性横贯性损害,概念(Definition),急性脊髓炎(Acute myelitis),急性脊髓炎(Acute myelitis) 各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变（急性横贯性脊髓炎）,概念(Definition),临床特征 病损水平以下肢体瘫 传导束性感觉障碍 尿便障碍,可能是病毒感染诱发异常免疫应答,病理,胸段(T35)最常见,病因&病理,软脊膜&脊髓内血管扩张充血 白质髓鞘脱失轴突变性 灰质内神经细胞肿胀&消失 胶质细胞增生,镜下,肉眼: 受损节段脊髓肿胀 软脊膜充血&炎性渗出,病因不清, 包括不同的临床综合征, 如 感染后脊髓炎&疫苗接种后脊髓炎 脱髓鞘性脊髓炎(急性多发性硬化) 坏死性脊髓炎副肿瘤性脊髓炎等,病因&病理,病因,病前14周患者多有病毒感染症状 (上呼吸道感染发热腹泻等) CSF未检出抗体, 脊髓& CSF未分离出病毒 可能是病毒感染后变态反应,本病可累及脊髓任何节段, 胸髓(T35)最常见, 其次为颈髓&腰髓 急性横贯性脊髓炎通常局限于1个脊椎节段, 多灶 融合&脊髓多个节段散在病灶较少见 脊髓内2个以上散在病灶称播散性脊髓炎,病因&病理,病理,受损脊髓肿胀质地变软软脊膜充血&炎性渗出物 切面脊髓软化边缘不整灰白质界限不清,病因&病理,病理,髓内&软脊膜血管扩张充血, 血管周围炎性细胞浸 润, 淋巴细胞&浆细胞为主 灰质内神经细胞肿胀碎裂&消失, 尼氏体溶解 白质髓鞘脱失&轴突变性 病灶可见胶质细胞增生,镜下,肉眼,早期常见脊髓休克, 表现截瘫肌张力减低&腱反射消失, 无病理征 休克期24w或更长, 脊髓损害严重合并肺部尿路感染&褥疮者较长 恢复期肌张力逐渐增高, 腱反射亢进, 出现病理征, 肌力由远端逐渐恢复,临床表现,1. 运动障碍,病变节段以下所有感觉缺失 在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束带感 随病情恢复感觉平面逐步下降, 较运动功能恢 复慢,临床表现,2. 感觉障碍,早期尿便潴留, 无膀胱充盈感, 呈无张力性神经 源性膀胱, 膀胱充盈过度出现充盈性尿失禁 随着脊髓功能恢复, 膀胱容量缩小, 尿液充盈到 300400ml时自主排尿, 称反射性神经源性膀胱 损害平面以下无汗&少汗皮肤脱屑&水肿指甲 松脆&角化过度等,临床表现,3. 自主神经功能障碍,神经电生理,脑脊液,MRI,压力,细胞数,蛋白含量,辅助检查,压颈试验通畅, 少数病例脊髓水肿严重可有不 完全梗阻 CSF压力正常, 外观无色透明, 细胞数蛋白含量 正常&轻度增高 淋巴细胞为主, 糖氯化物正常,1. 腰穿,辅助检查,2. 电生理检查,辅助检查,视觉诱发电位(VEP)正常, 可与视神经脊髓炎及 MS鉴别(2) 下肢体感诱发电位(SEP)波幅可明显减低运动诱 发电位(MEP)异常, 是判断疗效&预后指标(3) EMG呈失神经改变,脊柱X线平片: 正常 脊髓MRI: 病变脊髓增粗, 病变节段髓内多发片状 有的病例可始终无异常,3. 影像学检查,辅助检查,矢状位T2WI,辅助检查,矢状位T1WI增强,3. 影像学检查-急性脊髓炎,急性起病, 病前感染病史 迅速出现脊髓横贯性损害或播散性损害, 常累及胸髓, 病变以下运动感觉&自主神 经功能障碍 CSF和MRI检查可确诊,诊断&鉴别诊断,1. 诊断,视神经脊髓炎 脊髓血管病 亚急性坏死性脊髓炎 急性脊髓压迫症 急性硬膜外脓肿 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 人类T淋巴细胞病毒1型（HTLV-1）相关脊髓病（HAM）,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,(1) 视神经脊髓炎 多发性硬化的一种特殊类型 除脊髓炎的症状外，还有视力下降或VEP异常 视神经病变可出现在脊髓病变之前、同时或之后。,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,(2) 脊髓血管病 缺血性：脊髓前动脉闭塞综合征容易和急性脊髓炎相混淆，病变水平相应部位出现根痛、短时间内出现截瘫、痛湿觉缺失、尿便障碍，但深感觉保留。,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,脊髓前动脉综合征 脊髓前2/3区域, 中胸段或下胸段多见 首发症状常突发病损水平根痛或弥漫痛 短时间内发生弛缓性瘫 脊髓休克期过后转变为痉挛性瘫, 传导束型分离 性感觉障碍, 尿便障碍明显,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,脊髓后动脉综合征 脊髓后动脉侧支循环良好, 极少闭塞, 或症状较轻, 恢复较快 急性根痛, 病变水平以下深感觉缺失&感觉性共济 失调, 痛温觉&肌力保存, 括约肌功能常不受影响,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,中央动脉综合征 病变水平相应节段的下运动神经元性瘫肌张力 减低肌萎缩, 多无锥体束损害&感觉障碍,(2) 脊髓血管病 出血性：多由外伤或脊髓血管畸形引起，起病急骤伴有剧烈疼痛，肢体瘫痪和尿便潴留 。可呈血性脑脊液，MRI检查有助于诊断。,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,(3) 亚急性坏死性脊髓炎 多见于50岁以上男性 缓慢进行性加重双下肢无力、腱反射亢进、锥体束征阳性，常伴有肌肉萎缩，病变平面以下感觉减退。 病状逐渐加重出现完全性截瘫、尿便障碍、肌萎缩明显、肌张力减退、反射减弱或缺失。,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,(3) 亚急性坏死性脊髓炎 脑脊液蛋白增高，细胞数多为正常。 脊髓碘油造影可见脊髓表面有扩张的血管。 此病可能是一种脊髓的血栓性静脉炎，脊髓血管造影可明确诊断。,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,(4) 急性脊髓压迫症 脊髓结核或转移癌，造成椎体破坏，突然塌陷而压迫脊髓，出现急性横贯性损害。 脊柱影像学检查可见椎体破坏、椎间隙变窄或椎体寒性脓肿等改变，转移癌除脊柱影像学检查外可做全身骨扫描。,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,椎管内占位性病变导致脊髓受压综合征 病变进行性发展, 导致不同程度脊髓横贯 性损害&椎管阻塞,脊神经根&血管可不同 程度受累,概念(Definition),脊髓压迫症(Compressive myelopathy),1. 病因,约占1/3以上 常见神经鞘膜瘤脊膜瘤 髓内恶性胶质瘤不足11% 转移瘤多见于硬膜外 脊柱恶性肿瘤沿椎周静脉丛侵犯脊髓 淋巴瘤&白血病较少见,病因&发病机制,肿瘤,脊髓非特异性炎症结核性脑脊髓膜炎 严重椎管狭窄椎内注药多数椎间盘病变反复 手术&脊髓麻醉导致蛛网膜粘连&血管受压 结核性&寄生虫可引起慢性肉芽肿蛛网膜炎蛛 网膜囊肿等 化脓性炎症血行播散可引起急性硬膜外&硬膜 下脓肿,病因&发病机制,1. 病因,炎症,病因&发病机制,1. 病因,脊柱外伤,如骨折、脱位及椎管内血肿形成,脊柱退行性变,如椎间盘脱出后纵韧带钙化&黄韧带肥厚 导致椎管狭窄,如颅底凹陷症环椎枕化颈椎融合畸形等 脊髓血管畸形导致硬膜外&硬膜下血肿 急性脊髓压迫症多因脊柱旁&硬膜外病变 慢性脊髓压迫症多因髓内&硬膜下病变,病因&发病机制,1. 病因,先天性疾病,发病&进展迅速, 数h至数d内脊髓功能完全丧失 表现脊髓横贯性损害, 出现脊髓休克, 病变以下 呈弛缓性瘫, 各种反射消失,临床表现,1. 急性脊髓压迫症,病情缓慢进展, 早期症状体征可不明显, 常分三期: 根痛期: 出现神经根痛&脊膜刺激症状 脊髓部分受压期: 表现脊髓半切综合征 脊髓完全受压期: 出现脊髓完全横贯性损害 三期表现常相互重叠,临床表现,2. 慢性脊髓压迫症,根痛&局限性运动障碍, 有助于判定病变水平 病变刺激后根自发疼痛(电击烧灼刀割&撕裂样) 咳嗽排便&用力等可加剧疼痛 改变体位症状可减轻&加重, 可有相应节段束带感 病情进展, 根性症状可由一侧间歇性两侧持续性 可查出感觉过敏带, 后期节段性感觉缺失 脊髓腹侧病变压迫前根, 早期可见肌束颤动, 以后出 现肌无力&肌萎缩,临床表现,(1) 神经根刺激症状,脊髓丘脑束受损对侧躯体较病变水平低23个节 段的痛温觉减退&缺失 髓外病变感觉障碍自下肢远端向上发展至受压节段 髓内病变早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍 累及脊髓丘脑束感觉障碍自病变节段向下发展 鞍区(S35)感觉保留至最后受累(马鞍回避) 后索受压产生病变水平以下同侧深感觉缺失 晚期横贯性损害, 水平以下各种感觉缺失,临床表现,(2) 感觉障碍,锥体束受压病变以下对侧肢体痉挛性瘫肌张力 增高腱反射亢进&病理征 双锥体束受压初期双下肢呈伸直样痉挛性瘫, 晚期 呈屈曲样痉挛性瘫 脊髓前角&前根受压病变节段支配肌群弛缓性 瘫, 伴肌束震颤&肌萎缩,临床表现,(3) 运动障碍,受压节段后根前根&前角受累时出现病变节段 腱反射减弱&消失 锥体束受损出现损害水平以下腱反射亢进腹壁 提睾反射消失&病理征,临床表现,(4) 反射异常,髓内病变括约肌功能障碍较早出现, 圆锥以上病 变早期出现尿潴留&便秘, 晚期出现反射性膀胱, 圆锥马尾病变出现尿便失禁 病变水平以下血管运动&泌汗功能障碍, 可见少 汗无汗皮肤干燥&脱屑,临床表现,(5) 自主神经症状,多因硬膜外病变引起, 表现脊柱局部自发痛 叩击痛 活动受限, 如颈部抵抗&直腿抬高试验(+),临床表现,(6) 脊膜刺激症状,椎管严重梗阻时CSF蛋白-细胞分离 蛋白含量超过10g/L时, CSF流出后自动凝结, 称 Froin征 梗阻愈完全、时间愈长、平面愈低, 蛋白含量愈高 梗阻平面以下腰穿放CSF和压颈试验可造成占位 病灶移位使症状加重, 应予注意 怀疑硬脊膜外脓肿, 切忌在脊柱压痛处腰穿, 以防 感染,辅助检查,1. 脑脊液检查,脊柱X线平片 可见脊柱骨折脱位错位结核骨质破坏及椎管狭窄 椎弓根变形间距增宽椎间孔扩大椎体后缘凹陷或 骨质破坏等, 提示转移瘤CT及MRI: 可显示脊髓受压, MRI能清晰显示椎管内 病变及性质、部位和边界等脊髓造影: 显示梗阻界面, 完全梗阻时上行造影只显 示压迫性病变下界; 下行造影可显示病变上界,辅助检查,2. 影像学检查,A,B,髓内病变: C38神经胶质瘤,图B-T2WI,图A-T1WI,辅助检查,2. 影像学检查,B,髓外病变: C56神经纤维瘤,矢状位T1WI,冠状位T1WI,辅助检查,A,2. 影像学检查,轴位T1WI,辅助检查,C,D,2. 影像学检查,髓外病变: C56神经纤维瘤,轴位T1WI增强,病变纵向定位: 根据脊髓各节段病变特征确定, 早期节段性症状如根痛感觉减退区腱反射改变肌萎缩棘突压痛&叩击痛, 尤以感觉平面最具定位意义, MRI或脊髓造影可准确定位病变横向定位: 区分病变位于髓内髓外硬膜内或硬膜外,诊断&鉴别诊断,1. 诊断,髓内髓外硬膜内髓外硬膜外病变鉴别,1. 脊髓压迫症治疗原则 尽快去除病因, 手术治疗应及早进行 (椎管内占位性病变切除术椎板减压术 硬脊膜囊切开术等) 恶性肿瘤或转移瘤可酌情手术放疗&化疗,治疗,2. 急性脊髓压迫需抓紧时机, 起病6h内减压 硬脊膜外脓肿应紧急手术, 给予足量抗生素 脊柱结核根治术, 并抗痨治疗3. 瘫痪肢体应积极进行康复治疗&功能训炼 长期卧床者应防治泌尿系感染褥疮肺炎&肢体挛 缩等并发症,治疗,髓内&髓外硬膜内病变常见肿瘤脊髓蛛网膜炎病损常不对称, 时轻时重, 感觉障碍多呈根性节段性&斑块状不规则分布, 压颈试验可有梗阻, 蛋白含量增高, 椎管造影显示造影剂呈滴状&斑块状分布硬膜外病变多为转移瘤, (腰段颈下段)椎间盘脱出, 转移瘤进展较快, 根痛及骨质破坏明显急性压迫多为外伤性硬膜外血肿硬膜外脓肿, 前者进展迅速, 后者常伴感染特征,诊断&鉴别诊断,1. 诊断,(5) 急性硬脊膜外脓肿 可出现急性脊髓横贯性损害, 常有其他部位化脓性 感染, 病原菌经血行 CTMRI有助诊断,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,(6) 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 肢体呈弛缓性瘫痪，末梢型感觉障碍 可伴脑神经损害，括约肌功能障碍少见，即使出现一般也在急性期数天至一周内恢复。,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,(7) 人类T淋巴细胞病毒1型（HLTV-1）相关脊髓病（HTLV-1 associated myelopathy，HAM） 人类T淋巴细胞1型病毒慢性感染所致 免疫异常相关的脊髓病变 以缓慢进行性截瘫为临床特征,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,急性期治疗 皮质类固醇为主, 免疫球蛋白 维生素B族 适当选用抗生素预防感染 加强护理, 防止并发症,治疗,1. 药物治疗 皮质类固醇激素:大剂量甲强龙（5001000mg）静滴，每日一次，3-5d。也可用地塞米松1020mg静滴，每日一次，7-14d后改用泼尼松口服，按每公斤体重1mg，或成人每日剂量60mg，维持4-6周逐渐减量停药免疫球蛋白: 急性上升性脊髓炎&横贯性脊髓炎 急性期立即使用, 成人0.4g/kg.d, 连用35d抗生素: 预防和治疗泌尿道&呼吸道感染维生素B族烟酸三磷酸腺苷胞二磷胆碱等,治疗,本病无特效治疗, 主要是减轻脊髓损害防治并发症&促进功能恢复,2. 维持呼吸通畅 急性上升性脊髓炎 必要时行气管切开, 人工呼吸机维持呼吸,治疗,治疗,3. 预防并发症翻身拍背, 防止坠积性肺炎, 瘫肢保持功能位骨隆起处放置气圈, 按摩皮肤, 活动瘫痪肢体皮肤发红用70%酒精轻揉, 涂3.5%安息香酊; 褥 疮局部换药, 加强营养; 忌用热水袋以防烫伤排尿障碍行留置导尿, 预防尿路感染; 吞咽困难 应放置胃管,4. 早期康复训练有助于功能恢复&改善预后,预后与病情严重程度有关 无合并症者36个月可基本恢复, 生活自理 完全截瘫6个月后EMG仍为失神经改变, MRI示髓 内广泛改变, 病变10个脊髓节段者预后不良 合并泌尿系感染褥疮&肺炎影响恢复 急性上升性脊髓炎&高颈段脊髓炎预后差, 短期内 可死于呼吸循环衰竭 约10%的患者演变为多发性硬化&视神经脊髓炎,预后,
