神经病学总论课件.ppt

神 经 病 学 (neurology),总 论,第一章 绪 论 (introduction),神经病学(neurology) :是神经科学(neuroscience)的一部分，是研究中枢神经系统、周围神经系统及骨骼肌疾病的病因及发病机制、病理、临床表现、诊断、治疗及预防的一门临床医学学科。 研究对象：中枢神经系统、周围神经系统及骨骼肌疾病。研究内容：病因、发病机制、病理、临床表现、诊断、治疗和预防。,疾病分类 ：,感染性疾病血管性疾病肿瘤外伤变性疾病自身免疫性疾病遗传性疾病中毒性疾病先天发育异常营养缺陷和代谢障碍疾病,大脑 脑 小脑中枢神经系统 脑干：中脑、桥脑、延髓 （CNS） 脊髓 脑神经：12对 周围神经系统 （PNS） 脊神经：31对,神经系统组成,神经系统组成,大脑 脑 小脑中枢神经系统 脑干：中脑、桥脑、延髓 （CNS） 脊髓 脑神经：12对 周围神经系统 （PNS） 脊神经：31对,一嗅 二视 三动眼四滑 五叉 六外展七面 八听 九舌咽迷走 副神 舌下全,神经系统疾病症状分类,1、缺损症状： 正常神经功能减弱或缺失（偏瘫）2、刺激症状： 神经结构受激惹后产生的过度兴奋 （Jackson癫痫）3、释放症状： 高级中枢受损，受其制约的低级中枢出现功能亢 进（肌张力增高、 腱反射亢进、病理反射）4、断联休克症状： 急性严重病变，引起在功能上与受损部位有密切关 系的远隔部位神经功能短暂缺失。 CVD 脑休克 急性脊髓炎脊髓休克,神经系统疾病的特点,疾病的复杂性： 由神经系统和肌肉构造复杂决定症状的广泛覆盖性： 空间和时间；与内科疾病的相互影响诊断的依赖性：CT、MRI、EMG、EEG工作的风险性： 神经系统急重症多，对生命危胁程度较高疾病的难治性： 如原发性癫痫，运动神经元疾病等,第二章神经系统疾病的常见症状,意识障碍失语症、失用症及失认症智能障碍和遗忘综合症视觉障碍眼球运动障碍面肌瘫痪听觉障碍和眩晕延髓麻痹,晕厥与痫性发作躯体感觉障碍瘫痪肌萎缩步态异常不自主运动共济失调,第一节 意识障碍 (Disorder of consciousness)意识的定义：是指大脑的觉醒程度，是中枢神经系统对内、外环境刺激做出应答反映的能力，或机体对自身和周围环境的感知和理解能力。意识的内容：定向力、感知力、注意力、记忆力、思维、情感和行为等。,【意识障碍及解剖学基础】 意识障碍包括意识水平受损及意识水平正常而意识内容改变。 意识的维持是通过 脑桥中部以上的脑干上 行性网状激活系统及其 投射至双侧丘脑的纤维， 以及双侧大脑半球的正 常功能实现的。,意识障碍分类,1.意识水平下降的意识障碍嗜睡(somnolent) 昏睡 (sopor) 昏迷(coma)浅昏迷中昏迷重昏迷,昏迷程度鉴别 昏迷程度 浅昏迷 中昏迷 深昏迷 疼痛刺激反应 有反应 重刺激可有 无反应 无意识自发动作 可有 很少 无 腱反射 存在 减弱或消失 消失 瞳孔对光反射 存在 迟钝 消失 生命体征（血压、呼吸） 无变化 轻度变化 明显变化,2、伴意识内容改变的意识障碍 急性意识模糊状态（acute confusion state）、 嗜睡、意识范围缩小 常有定向力障碍、注意力不集中、 错觉可为突出表现、幻觉少见 谵妄状态（delirium state）： 定向力和自知力均障碍， 常有错觉、幻觉， 可有恐惧或外逃、 伤人行为,3、特殊类型的意识障碍：即醒状昏迷(coma vigil) 去皮质综合征(去皮层强直) (decorticated) ： 大脑皮质广泛损害-缺氧性脑病、CVD。 无意识睁眼闭眼、无意识咀嚼和吞咽动作 光反射、角膜反射存在 对外界刺激无意识反应 上肢屈曲、下肢伸直，可病理征阳性 可有觉醒睡眠周期 无动性缄默征（akinetic mutism） ： 脑干上部及丘脑网状激活系统损害 不典型去皮层强直状态自主神经紊乱无锥体束征,意识障碍的鉴别诊断,闭锁综合征 (Lock-in Syndrome) ： 脑桥基底部病变 意识清醒 四肢瘫痪 脑桥以下脑神经均瘫痪 （患者不能言语、不能吞咽、 仅能以眼球上下活动或睁闭眼 与周围建立联系）,【脑死亡】,必备条件：所有的脑功能不可逆终止。无反应：对感觉输入无反应（疼痛、语言）。脑干反射缺失：光反射、角膜反射及咽反射消 失，头眼试验、眼前庭反射不能诱 发眼球运动。呼吸反应缺失：无自主呼吸。 Pco2 60mmHg、气管插管给予100% 氧气,仍无通气功能。,第二节 失语症、失用症和失认症,一、失语症（aphasia),失语症是由于脑损害所致的语言交流能力障碍。包括各种语言符号表达或理解能力受损或丧失。 患者意识清楚、无精神障碍、无视觉听觉障碍、无发音器官肌肉瘫痪、无共济失调。失语症与构音障碍不同,临床分类,外侧裂周围失语综合症：复述障碍 Broca失语 -优势半球额下回后部（Broca区） Wernick失语-优势半球颞上回后部（ Wernick区） 传导性失语经皮质性失语（transcortical aphasia) 又称分水岭区失语综合症：复述相对保留 经皮质运动性失语 经皮质感觉性失语 经皮质混合性失语完全性失语（global aphasia）：又称混合性失语命名性失语（anomic aphasia）-优势半球颞中回后部皮质下失语综合症(subcortical aphasia syndrome)： 丘脑性失语 底节性失语,Broca失语,Wernick 失语,临床常见失语症的特点,Broca失语（又称运动性失语）： 临床特点以口语表达障碍最为 突出， 呈典型的非流利型口语。 病变主要累及优势半球 Broca区 （额下回后部） Wernick失语（又称感觉性失语）： 主要表现口语理解障碍，流利 型口语。 病变部位在优势半球Wernick 区 （颞上回后部） 命名失语：健忘性失语 命名不能。 （优势半球颞中回后部）,二、失用症 (apraxia),失用症是指脑部疾病时患者无任何运动麻痹、共济失调、肌张力障碍和感觉障碍，也无意识及智能障碍等原因，在企图作出有目的或细巧的动作时不能准确执行其所了解的随意性动作。受损部位：左侧顶叶缘上回。,临床类型及表现,观念运动性失用症：不能按指令完成复杂的随意或模仿动作（伸舌、刷牙）观念性失用症：只能做系列动作中单一或分解动作结构性失用症：空间关系的结构性运用障碍（ 排列、 建筑、绘画）肢体运动性失用症：限于上肢失去执行精巧、熟练动作能力（书写）面口失用症：不能按指令或模仿完成面部动作（眨眼、舔舌） 穿衣失用症：不能正确脱穿衣裤。（右顶叶）,失认症(agnosia),失认症：指脑损害时患者并无视觉、听觉、触角、智能及意识障碍等而不能通过某一种感觉辨认 以往熟悉的物体，但能通过其他感觉通道进行认识。临床类型视觉失认听觉失认触觉失认体象障碍Gerstmann综合症,第三节 智能障碍和遗忘综合症 (Interlligence disoders and amnestic syndrom),一、智能障碍,智能障碍(intelligence disorders)是一组临床综合征，为记忆，认知(概括、计算、判断等)，语言，视空间功能和人格等至少3项受损，可由神经系统疾病、精神疾病和躯体疾病等引起。主要症状：记忆障碍，思维及判断力障碍，性格改变；情感障碍。 智能障碍类： 先天性智能障碍：如精神发育迟滞； 获得性智能障碍：最常见的是痴呆。,二、遗忘综合征,遗忘综合征(amnestic syndrome)亦即记忆障碍，可为急性意识模糊状态或痴呆的一种表现，也可以是一种孤立的异常。急性遗忘综合征 临床可伴发于急性意识模糊状态，也见于： (1)头部外伤： (2)脑缺氧或缺血 (3)双侧大脑后动脉闭塞 (4)短暂性全面遗忘症： (5)酒精性一过性记忆丧失 (6)Wernicke脑病：由硫胺缺乏所致 (7)分裂性(精神性)遗忘症：,慢性遗忘综合征 临床常伴发于痴呆，也见于： (1)酒精性Korsakoff遗忘综合征： (2)脑炎后遗忘症 (3)脑肿瘤： (4)副肿瘤性边缘叶脑炎：,第四节 视觉障碍,视力障碍视觉的敏锐度视野缺损视觉的范围,【视觉传导径路】 视网膜圆柱和圆锥细胞视网膜双极细胞视网膜神经节细胞视神经视交叉视束外侧膝状体视辐射(内囊后肢后部) 枕叶纹状区(距状裂两侧的楔回和舌回)。,血液供应眼动脉、大脑中动脉大脑后动脉(图4-4),【视力障碍】1单眼视力障碍 1）突发短暂性单眼盲：又称一过性黑朦 眼动脉或视网膜中央动脉闭塞：导致视神经或视网 膜缺血 颈内动脉系统TIA或典型偏头痛先兆。 2）进行性视力障碍： 球后视神经炎、视乳头炎、视神经脊髓炎： 特发性缺血性视神经病、巨细胞性(颞)动脉炎： 视神经压迫性病变：先有视野缺损，逐渐出现视力 障碍和失明， Foster-Kennedy综合征：额叶底部肿瘤引起同侧原 发性视神经萎缩及对侧视乳头水肿，可伴同侧嗅觉 丧失。,2双眼视力障碍 1）一过性视力障碍： 双侧枕叶视中枢短暂性脑缺血发作、双侧视中枢病变导致视力障碍又称皮质盲。2）进行性视力障碍：原发性视神经萎缩慢性视乳头水肿中毒或营养缺乏性视神经病： 如异烟肼、酒精、甲醇 和重金属中毒， 维生素B12缺乏等。,视野缺损,视神经视交叉视束视放射枕叶皮层,1、视神经病变引起全盲 2、双眼颞侧偏盲 3、一侧鼻侧盲 4、右同向偏盲 5、右上限盲 6、右下限盲 7、右同向偏盲,视野缺损,视野缺损,第五节 眼球运动障碍,支配眼球运动的神经动眼神经、滑车神经和外展神经 眼球运动障碍包括：眼肌麻痹 瞳孔调节障碍,动眼、滑车和展神经相互协调， 共同支配眼球运动 ： 动眼神经核(中脑上丘) 上睑提肌、上直肌、下直肌、内直肌、 下斜肌。 动眼神经副交感核： 瞳孔括约肌（瞳孔缩小） 睫状肌（晶体变厚） ： 滑车神经核(中脑上丘) -上斜肌 ： 展神经核（脑桥中部）-外直肌,眼球运动的神经,眼肌麻痹ophthalmoplegia,周围性眼肌麻痹-眼球运动神经损害 （ 、 、） 核性眼肌麻痹-眼球运动神经核损害 核间性眼肌麻痹-内侧纵束损害 核上性（中枢性）眼肌麻痹-侧视中枢损害 眼外 肌麻痹：上睑提肌、上直肌、下直肌、内直肌、外直肌、下斜肌、上斜肌 眼内肌麻痹：瞳孔括约肌、睫状肌 全眼肌麻痹：眼内肌、眼外 肌麻痹,右动眼神经麻痹, 上睑下垂、眼裂小 眼球不能向上、下、 内运动或受限；眼球 复视 瞳孔散大，反光射及调节反射消失,右滑车神经麻痹 眼球向外下方运动受限，复视,左外展神经麻痹眼球内斜视、眼球不能向外运动、复视,核间性眼肌麻痹,瞳孔调节障碍,瞳孔的大小支配瞳孔括约肌的动眼神经副交感神经纤维支配瞳孔散大肌的来自颈上交感神经节的交感纤维瞳孔对光反射径路视网膜视神经视交叉视束中脑顶盖前区埃魏核动眼神经睫状神经节节后纤维瞳孔括约肌调节反射：也称集合反射,瞳孔对光反射径路,瞳孔调节障碍,阿罗瞳孔(Argyll-Robertson pupil) 对光反射消失而调节反射存在，多见于神经梅毒 艾迪瞳孔(Adies pupil)又强直性瞳孔一侧瞳孔散大，只在暗处强光持续照射瞳孔才出现缓慢的收缩，光照停止后瞳孔缓慢散大 霍纳征（Horner）颈上交感神经及脑干网状结构的交感纤维损害 瞳孔散大动眼神经麻痹视神经损害,霍纳征（Horner）,第六节 面肌瘫痪,解剖学基础 1运动支：支配除咀嚼肌和上睑提肌以外的面肌，以及耳部肌、枕肌、颈阔肌和镫骨肌等。2、感觉支：舌前三分之二的味觉。3、副交感神经：舌下腺、颌下腺、泪腺。,分型及临床表现(1)周围性面瘫：面神经麻痹；桥脑病变，面N周围性，外展N，对侧肢体偏瘫；桥脑小脑角病变，周围性面瘫，同侧三叉N，听N，同侧小脑病变、(2)中枢性面瘫：面N核以上的病变 。,(1)中枢性面瘫： 一侧皮质脑干束损害 眼裂以下表情肌瘫痪 (2)周围性面瘫： 面神经受损 半侧表情肌瘫痪,中枢性面瘫与周围性面瘫鉴别,面神经核下部受对侧皮质延髓束支配,第七节 听觉障碍和眩晕,听觉障碍表现为耳聋、耳鸣和听觉过敏。眩晕：是一种自身或外界物体的运动性幻觉，是对自身的平衡觉和空间为象觉的自我体会错误。 眩晕和听觉障碍是听神经(蜗神经和前庭神经)或其传导径路的病变所致。,顶盖脊髓束颈胸髓前角细胞颈肌；顶盖延髓束眼球运动神经核眼肌；四叠体下丘(听反射中枢)(交叉) 内侧膝状体内囊后肢听放射听觉中枢颞上回、颞横回后部。,听觉障碍解剖学基础耳蜗神经传导径路：听螺旋器(Corti器)内耳螺旋神经节双极细胞耳蜗神经(与前庭神经一起)内听道内耳孔(入颅) 脑桥尾端进入脑桥耳蜗神经核的腹核、背核斜方体(交叉) 外侧丘系,听觉障碍 (蜗神经),传导性：外耳道和中耳病变 耳聋 神经性：内耳、听神经、核上听觉通路 (deafness) 混合性：老年性耳聋、慢性化脓性中耳炎 耳鸣(tinnitus) ： 感音器病变-高音调 传导经路病变-低音调 听觉过敏(hyperacusis) ： 声音呈病理性增强。 见于面神经麻痹,眩晕【解剖学基础】前庭神经传导径路：三个半规管壶腹嵴、椭圆囊和球囊内耳前庭神经节双极细胞前庭神经（与蜗神经一起） 内听道内耳孔（入颅） 脑桥尾端进入脑桥前庭神经核的上核、内侧核、外侧核、下核各核发出纤维至小脑、上部颈髓前角细胞，参与内侧纵束，反射性调节眼球位置及颈肌活动等,眩晕（Vertigo）,系统性眩晕 由前庭系统病变引起的，是眩晕的主要病因，还可伴有平衡障碍、眼球震颤及听力障碍。 依病变部位及临床表现的不同分为 周围性眩晕（真性眩晕）中枢性眩晕（亦称假性眩晕）非系统性眩晕 由前庭系统以外的全身系统疾病引起，如眼部疾病、贫血、血液病、心功能不全、感染、中毒及神经功能失调等,周围性眩晕,病变部位：前庭感受器前庭神经颅外段常见疾病：迷路炎、内耳炎、前庭神经元炎、 Meniere病表现： 眩晕 眼球震颤（细小，与眩晕程度一致） 平衡障碍 自主神经症状 耳鸣、耳聋,中枢性眩晕,病变部位：前庭神经颅内段、前庭神经核、 核上纤维、小脑的前庭代表区常见疾病：VBI、小脑脑干和第四脑室肿瘤、 颅高压、听神经瘤、癫痫表现：眩晕 眼球震颤（粗大持续与眩晕不一致） 平衡障碍 自主神经症状（不如周围眩晕明显） 无明显耳鸣、耳聋 有脑神经的症状,前庭周围性眩晕与前庭中枢性眩晕的鉴别临床特征 前庭周围性眩晕 前庭中枢性眩晕眩晕的特点 突发，持续时间短（数十分、 持续性时间长（数周、 数小时、数天 ） 数月、数年）发病与体位关系 头位、头位改变可加重、 改变头位、头位无关、 闭目不减轻 闭目减轻眼震 水平性、旋转性，无垂直性 眼震粗大和持续 向健侧注视是眼震加重平衡障碍 站立不稳，左右摇摆 站立不稳，向一侧倾斜植物神经症状 伴恶心、呕吐、出汗等 不明显耳鸣、听力减退 常伴有 不明显其它神经系统体征 无 可有 迷路炎、中耳炎、 VBI、小脑脑干和第四脑室 病变 前庭神经元炎、 肿瘤、颅高压、听神经瘤、 Meniere病 癫痫,第八节 延髓麻痹,延髓麻痹（球麻痹）：是常见的咽喉肌和舌肌麻痹综合征，表现声音嘶哑、饮水发呛、吞咽困难和构音障碍等一组症状病变部位： （1）舌咽、迷走和舌下神经及其核的下运动神经元病变 (2)双侧皮质延髓束损害分类：真性球麻痹、假性球麻痹,解剖生理,舌咽神经 (1)运动支：起于延髓疑核支 配颈突咽肌。 (2)感觉支：分布于舌后13 味觉，咽部、软腭粘膜 感觉。（延髓的孤束核） (3)副交感N：起自下涎核、节 后纤维支配腮腺分泌。,舌咽、迷走神经运动核受双侧皮质延髓束支配,迷走神经： (1)运动支： 起自延髓疑核 支配软锷、咽及喉 部肌肉。 迷走神经背核的副交感纤 维分布于胸腹腔脏器 (2)感觉支： 躯体感觉纤维：分布 于外耳道耳廓凹面皮肤 （三叉神经脊束核） 内脏感觉纤维：分布胸 腹腔脏器（孤束核）,舌咽、迷走神经运动核受双侧皮质延髓束支配,分类、临床表现,声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、构音障碍,真性球麻痹：病变部位-舌咽、迷走神经运动核 或舌咽、迷走神经 咽部感觉缺失、咽反射消失、舌肌萎缩及震颤假性球麻痹：病变部位-双侧大脑皮质上运动神经元 或双侧皮质延髓束 咽部感觉及咽反射存在、无舌肌萎缩及震颤， 下颉反射（+）、掌颌反射亢进、强哭强笑肌源性球麻痹：病变部位-咽喉部肌肉 无感觉障碍,真、假性球麻痹鉴别,鉴别点 真 假神经元损害 下运动神经元 上运动神经元病变部位 疑核，舌下神经核及 、脑神经 双侧皮质、双侧皮质延髓束病史 多为首次发病 2次或多次脑卒中强哭强笑 （） （）舌肌萎缩及纤颤 （） （）咽、吸吮、掌颌反射 （） （）下颌反射 正常 亢进病理反射 （） （）脑电图 正常 可有弥漫性异常,第九节 晕厥与癫痫发作,大脑半球或脑干网状激活系统受损均可产生意识障碍，引起短暂的可逆性意识丧失的主要原因有晕厥和癫痫发作 晕厥：指因全脑血流量突然减少而致短暂发作性意识丧失，并因姿势性张力丧失而倒地，但可很快恢复。 癫痫发作(seizure)也可表现为发作性意识障碍，但却是由于大脑神经元过度异常放电引起的短暂的神经功能异常,晕厥(syncope),常见病因血压急剧下降 心脏输出量突然减少 脑动脉急性供血不足分类 1、反射性晕厥：排尿性晕厥、 咳嗽性晕厥、直立性低血压晕厥 2、心源性晕厥：心脏疾病 3、脑源性晕厥：TIA 4、其他晕厥：过度换气综合征、 低血糖性晕厥,晕厥发作的临床特点,1. 发作前期： 出现短暂且明显的自主神经症状， 持续数秒至数十秒。如头晕、面色 苍白、出汗等2. 发作期： 短暂的意识丧失、倒地，持续数秒 至数十秒后恢复，伴血压下降、瞳 孔散大，可有尿失禁。3. 恢复期： 意识转清、面色苍白、恶心、出汗 和周身无力。最常见类型： 血管迷走性晕厥,癫痫发作(seizure),癫痫发作：由于大脑神经元过度异常放电引起的短暂神经功能异常，可为意识障碍、运动发作、感觉异常发作、以及情绪、内脏即行为改变与晕厥不同，除了强直阵挛或失张力的全面性发作，其他发作患者很少倒地。痫性发作时脑电图有特征性的改变,癫痫发作与晕厥,临床特征 癫痫发作 晕厥 发作与体位的关系 无关 有发作的时间 白天夜间均可 白天较多先兆症状 短,数秒 长,数十秒发作时皮肤颜色 青紫或正常 苍白抽搐 常见 少见伴有尿失禁或舌咬伤 常见 少见发作后意识模糊 常有 无或少见心血管异常 无 常有发作间期脑电图异常 常有 罕有,第十节 躯体感觉障碍,感觉分为一般感觉：浅、 深和复合感觉特殊感觉：视觉、听觉等感觉传导通路感觉的节段性支配 每个脊髓后根(脊髓节段)支配一定的皮肤区域，该区域称为皮节,一、感觉分类一般感觉： 浅感觉：痛觉、温度觉、触觉。 （皮肤、粘膜） 深感觉：运动觉、位置觉和振动觉。 （肌腱、肌肉、骨膜、关节） 复合感觉：实体觉、图形觉、定位觉、两点 辨别觉、重量觉。 （皮质感觉）特殊感觉： 视觉、听觉、嗅觉、味觉。,第十节 躯体感觉障碍, 痛温觉传导径路： 皮肤、粘膜感觉神经末梢周围支后根神经节（一级神经元）中枢支后角细胞（二级神经元）发出纤维前联合交叉到对侧(侧索)脊髓丘脑侧束丘脑腹后外侧核（三级神经元） 内囊后肢终止于中央后回。,二、感觉传导径路, 深感觉及精细触觉 传导径路： 关节、肌肉、肌腱周围支后根神经节（一级神经元）中枢支脊髓后索(薄束、楔束) 延髓薄束核、楔束核（二级神经元） 丘系交叉丘脑腹后外侧核（三级神经元） 内囊后支终止于中央后回。,深浅感觉传导径路有何异同?,分离性感觉障碍：痛温觉受损而触觉保留,三、髓内感觉传导束的层次排列,脊髓丘脑束的外侧传导来自下肢部位的感觉，其内侧传导来自上部阶段（胸、颈部）的感觉，这种传导层次排列，对脊髓髓内和髓外占位性病变所产生的痛温觉障碍的鉴别有重要的诊断意义。,1、面部：三叉神经 2、头后半部：C1-23、耳：舌咽、迷走神经4、肩部：C55、手：C8-T1 6、乳头：T4 7、剑下：T468、脐：T10 9、腹股沟：T12-L1 10、膝部：L311、足：L5-S112、肛门：S3-S5,四、感觉的阶段性分布,（一）刺激性症状： 感觉传导途径受到刺激 或兴奋性增高时可出现感觉刺激症状。 感觉过敏：轻微刺激引起强烈感觉。 感觉倒错：非疼痛刺激诱发疼痛感觉。 感觉过度：一种强烈、定位不明确的不适感觉 感觉异常：没有外界刺激而自发的感觉。（丘脑） 如麻木感、痒感、蚁走感、束带感等,五、感觉障碍分类, 疼痛局部性疼痛：神经炎放射性疼痛：神经干、神经根或中枢神经受到刺激时疼痛 不仅发生于刺 激局部而且扩散到远离刺激点 受该神经支配的部位。 如坐骨神经痛扩散性疼痛：疼痛向邻近部位扩展，即由一个神经分支扩 展到其他分支 (如三叉神经痛)牵涉性疼痛：内脏病变时，在同患病内脏相当的脊髓段 所支配的皮肤分布区出现感觉过敏，压痛 点或疼痛。如心绞痛、胆囊炎,（二）抑制性症状（破坏性） 感觉的传导径路被破坏或其功能受到抑制时,出现感觉缺失或减退。 完全性感觉缺失： 同一个部位各种感觉均缺失 分离性感觉障碍： 同一个部位仅某种感觉缺失而其他感觉存在。 如痛温觉缺失、而触觉（及深感觉）存在。,1. 末梢型：为周围神经末梢受损所致，出现四肢 对称性、远端的各种感觉障碍， 呈手套、袜筒型。2. 周围神经型：某一周围神经损害。神经干或神 经丛损害。 后根型：呈节段型、完全性感 觉障碍，可伴有神经根痛。 3. 节段型 后角型： 出现节段型分布的痛温 觉障碍，但深感觉和触觉 存在(分离性感觉障碍)。 前连合型：双侧对称性节段性分离 性感觉障碍 如脊髓空洞症,六、分型及临床特点,4. 传导束型： 脊髓横贯性病变： 病变部位以下的各种 感觉都出现障碍。,脊髓半切综合征（Brown-Sequard Syndrom）： 病变平面以下对侧痛、温觉丧失,同侧深感觉丧失、上运动元瘫痪。,5. 交叉型： 延髓病变 交叉性感觉障碍。6. 偏身型： 脑桥、中脑、丘脑、内囊受损时 可产生对侧偏身感觉缺失 或减退。丘脑还可产生自发性疼痛。 内囊常伴偏瘫和偏盲，即“三偏”。,7. 单肢型： 皮质病变 病变对侧的某一部分 (面部、上肢或下肢)的感 觉障碍。,第十一节 瘫痪(paralysis),瘫痪：是指随意运动功能减低或丧失，是神经系统的 常见症状之一 病变部位：上、下运动神经元； 锥体束及周围神经区分为：弛缓性瘫痪，下运动神经元瘫痪或周围性瘫痪痉挛性瘫痪，上运动神经元瘫痪或中枢性瘫痪,运动神经系统的组成：上运动神经元（锥体系统）： 包括中央前回、 皮质脊髓束 皮质脑干束， 受损时产生中枢性瘫痪。下运动神经元： 包括颅神经运动核及颅神经 脊髓前角细胞及脊神经 受损后产生周围性瘫痪。锥体外系统： 保持固定的姿势，受损后 表现为肌 张力的变化和不 随意运动。小脑系统： 保持运动的协调，受损时 产生共济失调。,中央前回皮质锥体细胞(Betz)发出的轴突皮质脊髓束放射冠内囊（后肢）大脑脚、脑桥基底部、延髓锥体锥体交叉皮质脊髓侧束止于脊髓前角细胞。,皮质脊髓束传导径路,肢体肌、面神经核下部和舌下神经核接受对侧锥体束支配；其他脑神经运动核、颈肌和躯干肌均为双侧锥体束支配，一侧锥体束损害不出现瘫痪。,皮质脑干束传导径路,中央前回皮质锥体细胞(Betz)发出的轴突皮质脑干束放射冠内囊（膝部）对侧脑神经运动核,瘫痪：是指随意运动功能减低或丧失，是 神经系统的常见症状之一瘫痪区分为： 弛缓性瘫痪：下运动神经元瘫痪（周围性瘫） 痉挛性瘫痪：上运动神经元瘫痪（中枢性瘫）,上运动神经元：是指中央前回运动区大锥体细胞 及其下行轴突形成的锥体束 （包括皮质脊髓束和皮质延髓束） 其受损可导致相应的肢体肌无力、 痉挛和牵张反射增强， 即表现为痉挛性瘫痪。 临床特点: 肌张力高（折刀样肌张力高） 腱反射亢进 病理反射（） 无肌肉萎缩 肌电图示神经传导速度正常 无失神经电位。脑、脊髓休克： 急性期可表现为肌张力低， 腱反射减弱，病理反射（） （数天-数周）,痉挛性瘫痪 （上运动神经元瘫痪、中枢性瘫）,痉挛性瘫痪的定位诊断,皮质（cortex）运动区：破坏性病变：病变对侧单瘫。 如中央前回上部病变表现 为下肢瘫痪，中央前回下 部病变表现为上肢及中枢 性 面瘫。刺激性病变： 临床表现为对侧身体相应部 位的抽动，称为杰克逊 (Jackson)癫痫。,内囊（internal capsule）： 三偏症状 ：偏瘫、 偏盲、 偏身感觉障碍)。,脑干（brain stem）：,交叉性瘫痪病变同侧周围性颅神经损害，病变 对侧肢体中枢性瘫痪。常见脑干损害综合征：Weber综合征： (中脑) MillardGubler综合征： (脑桥） Foville综合征 ： (脑桥） 病变同侧外展神经麻痹，病变对侧肢体中枢性瘫痪，双眼凝视瘫痪侧。延髓背外侧综合征 (Wallenberg Syndrome)： (延髓）,病变同侧动眼神经麻痹 病变对侧中枢性面瘫、舌瘫 肢体上运动神经元瘫痪。,Weber Syndrome,中脑,Millard-Gubler Syndrome,病变同侧周围性面瘫和外 展神经麻痹，病变对侧中枢性舌瘫及对 侧肢体上运动神 经元瘫痪。,脑桥,1、眩晕、呕吐、眼球震颤（前庭神经核）2、 交叉性感觉障碍（三叉神经脊束核、 脊髓丘脑束）3 、同侧Horner征 （交感神经下行纤 维） 同侧眼裂缩小，瞳孔缩小、 面部无汗、眼球凹陷。 4、吞咽困难、声音嘶哑（疑核）5、同侧小脑共济失调（绳状体）,延髓背外侧综合征 (Wallenberg Syndrome)：,延髓,脊髓损害： 横贯性损伤 高颈髓（ C1一C4 ）：四肢中枢性瘫痪。 颈膨大 (C5一T2 )：上肢周围性瘫痪、 下肢中枢性瘫痪 T3一T12：双下肢中枢性截瘫。 腰膨大 (L1一S2 ) ：下肢周围性瘫痪。 脊髓半切综合征： 病变水平以下同侧痉挛性瘫痪及 深感觉障碍 对侧痛温觉障碍,下运动神经元： 包括颅神经运动核及颅神经、 脊髓前角细胞及脊神经 是接受锥体束、锥体外系统和小脑系统各种冲动的最后共同通路，是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径。 临床表现： 1、肌张力减低或消失 2、腱反射减弱或消失 3、肌肉萎缩 4、肌电图显示神经传导速度 异常，有失神经电位。,弛缓性瘫痪 （下运动神经元瘫痪或周围性瘫痪）,弛缓性瘫痪的定位诊断,前角细胞： 节段性瘫痪， 肌束颤动。 C5三角肌， C8T1：手部小肌肉， L3股四头肌前根： 节段性瘫痪。神经丛： 一个肢体的多数周围神经瘫痪、 感觉及自主神经功能障碍。周围神经： 瘫痪及感觉障碍与每个周围 神经的支配一致。,上运动神经元瘫痪 下运动神经元瘫痪 （中枢性瘫痪） （周围性瘫痪）瘫痪分布 较广 多局限肌萎缩 无 有肌张力 增高 降低 腱反射 亢进 减弱或消失病理反射 阳性 阴性肌束震颤 无 可有皮肤营养 多数无 常有肌电图 神经传导速度正常、 神经传导速度异常、 无失神经电位 有失神经电位肌肉活检 正常，后期呈废用性萎缩 失神经改变,上下运动神经元瘫痪的鉴别诊断,第十二节 肌 萎 缩,肌萎缩(muscular atrophy)：肌肉营养不良导致骨骼肌容积缩小、肌纤维数目减少，为下运动神经元病变或肌肉疾病所致，是诊断这类疾病的重要体征。,分类及临床特征神经源性肌萎缩（下运动神经元病变) 萎缩特点、肌电图、肌肉活检 (1)脊髓前角细胞和延髓运动神经核病变： (2)神经根、神经丛、神经干及周围神经病变：肌源性肌萎缩近端型 萎缩特点、肌电图、肌肉活检、血清酶,第十三节 步态异常,步态异常(gait disorders)可因运动或 感觉障碍引起，其特点与病变部位有关。 分类及临床特征 1皮质脊髓束病变可导致： (1)痉挛性偏瘫步态 (2)痉挛性截瘫步态 2失用步态 3小步态 4锥体外系病变可导致 （1）慌张步态 （2）扭曲、奇异步态 5小脑性共济失调步态 6醉酒步态 7感觉性共济失调步态 8跨阈步态 9肌病步态 10癔病步态,步态,第十四节 不自主运动（involuntary movements),不自主运动 (involuntary movements)是指患者在意识清醒的状态下出现的不能自行控制的骨骼肌不正常运动，其表现形式有多种，一般睡眠时停止，情绪激动时增强，为是锥体外系病变所致。 传统上将与基底节病变有关的姿势、运动异常称为锥体外系症状。,锥体外系： 锥体系以外所有与运动调节有关的结构 和下行通路。它包括基底节（纹状体） 、 小脑及脑干中诸多核团。 锥体外系病变产生两大类症状： 肌张力变化 不自主运动 尾状核 新纹状体 （肌张力降低，纹状体 运动过多） 壳核 豆状核 苍白球 旧纹状体（肌张力增高， 运动过少）,不自主运动的临床表现,1静止性震颤 ( static tremor )： 是主动肌与拮抗肌交替收缩引起的一种节律性颤动，可出现在四 肢、下颌、唇、颈部和手指，手指的震颤状如搓丸，频率4-6次秒， 静止时出现，紧张时加重，随意运动时减轻，睡眠时消失，是帕金森 病(PD)的特征性体征之一； 与小脑病变出现的意向性震颤不同，后者为动作性震颤。 肌强直(rigidity)是PD的另一体征 ，或称强直性肌张力增高，由于伸 肌和屈肌张力均增高，向各方向被动运动遇到的阻力是相同的，故称铅 管样强直(1ead-pipe rigidity )，伴震颤时这种阻力断续相间，称齿轮样 强直(cogwheel rigidity)； 而锥体束病变时表现为折刀样肌张力增高。,2、舞蹈症(chorea),肢体及头面部迅速、不规则、无节律、粗大的不能随意控制动作表现转颈、耸肩、手指间断性屈伸(挤牛奶样抓握)、摆手和伸臂等舞蹈样动作，上肢较重；步态不稳且不规则，重时可出现从一侧向另一侧快速粗大的跳跃动作(舞蹈样步态)； 随意运动或情绪激动时加重，安静时减轻，睡眠时消失。可有扮鬼脸动作，肢体张力低。 多见于小舞蹈病、Huntington舞蹈病及药物诱发的舞蹈症如神经安定剂(酚噻嗪类、氟哌啶醇)。 局限于身体一侧的舞蹈症称偏侧舞蹈症(hemichorea)，常见于中风、肿瘤等。,3手足徐动症(athetosis),指肢体远端游走性的肌张力增高或减低的动作，表现缓慢的如蚯蚓爬行样的扭转样蠕动，并伴有肢体远端过度伸张如腕过屈、手指过伸等，且手指缓慢逐个相继屈曲；由于过多的自发动作使受累部位不能维持在某一姿势或位置，随意运动严重扭曲，出现奇怪的姿势和动作，可伴有异常舌运动的怪相、发音不清等。 可见于Huntington舞蹈病、 Wilson病、肝性脑病、酚噻嗪类及氟哌啶醇等慢性中毒；偏侧手足徐动症多见于中风患者。4偏身投掷运动(hemiballismus) 因肢体近端受累，其不自主运动更为强烈，而以粗大的无规律的跨越和投掷样运动为特点。 是由于对侧丘脑底核及与其联系的苍白球外侧部急性病损如梗死或小量出血所致。,5肌张力障碍(dystonia) 是异常肌收缩引起的缓慢扭转样不自主运动或姿势异常。 可见于Huntington舞蹈病、Wilson病、PD、药物中毒。 扭转痉挛(torsion spasm)又称扭转性肌张力障碍(torsion dystonia)，是因身体某一部位主动肌和拮抗肌同时收缩造成的姿势固定，以躯干和肢体近端扭曲为特点，表现手过伸或过屈、足内翻、头侧屈或后伸、躯干屈曲扭转、眼睛紧闭及固定的怪异表情，患者没有支撑则不能站立和行走； 痉挛性斜颈(spasmodic torticollis)被认为是扭转性肌张力障碍变异型，或称局限性肌张力障碍，表现颈部肌肉痉挛性收缩，使头部缓慢的不自主的弯曲和转动。,6抽动秽语综合征 又称Gilles de la tourette综合征。 以多部位突发性快速无目的重复性肌肉抽动为特征，常累及面部肌肉，发音肌抽搐可伴有不自主发声，可有秽语等；抽动频繁者一日可达十几次至数百次。症状呈波动性，在数周或数月内症状的程度可有变化。 多见于儿童,不自主运动一览,第十五节 共济失调 (ataxia),共济失调是因小脑、本体感觉及前庭功能障碍所致的运动笨拙和不协调，而并非肌无力，可累及四肢、躯干及咽喉肌，引起姿势、步态和语言障碍分为小脑性、大脑性、感觉性和前庭性共济失调,小脑功能定位 古小脑(绒球小结)： 维持躯体平 衡及眼球运动 （前庭小脑束） 旧小脑(蚓部)： 维持躯体姿势与平衡 （脊髓小脑束）新小脑(半球)： 协调肢体随意运动 （皮质脑桥小脑束）,小脑性共济失调,临床表现姿势和步态的改变 协调运动障碍 言语障碍 眼运动障碍 肌张力减低：回弹现象 闭目难立征（Romberg） 指鼻试验,小脑共济,反跳试验,闭目难立征（Romberg）,指鼻试验,大脑性共济失调,额桥束、颞枕桥束额叶性共济失调：对侧肢体共济失调、锥体束征顶叶性共济失调： 双下肢感觉性共济失调、大小便障碍 （双侧旁中央小叶受损）颞叶性共济失调：较轻、一过性。,感觉性共济失调,深感觉障碍：病人不能辨别肢体的位置及运动方向，并丧失重要的反射冲动以脊髓后索损害时症状最明显表现站立不稳，迈步不知远近，落脚不知深浅，常目视地面，在黑暗处步行更加不稳。视觉代偿存在，闭目难立征阳性、音叉振动觉及关节位置觉缺失,感觉共济,前庭性共济失调,前庭损害时失去身体空间定向功能以平衡障碍为主，站立或不行时躯体易向病侧倾斜，沿直线行走时更为明显，头位变动可使症状加重,第三章神经病学的临床方法,P41,第一节 病史采集,（一）现病史 症状 1、头痛 2、感觉障碍 3、抽搐发作 4、视力障碍 5、眩晕 6、瘫痪 7、疼痛（二）过去史：高血压、风湿性心脏病、糖尿病、血液病等。（三）个人史：烟、酒嗜好（四）家族史：遗传病史,第二节 体格检查,一、一般检查 1、意识： 2、精神状态：认知、情感、智能、定向力 二、神经系统检查 1、颅神经： 2、运动系统：肌营养、肌张力、肌力、不自主运动、 共济运动、姿势与步态。 3、感觉系统：浅感觉、深感觉、皮质觉。 4、反射检查：深反射、浅反射、病理反射。 5、自主神经功能检查： 6、脑膜刺激征：颈强直、Kernig征、Brudzinski征,Kernig征,Brudzinski征,眼底检查,正常眼底：乳头为卵圆或圆形，色淡红，颞侧较鼻侧为淡，边 缘清楚，中央有生理凹陷较白。其动脉较细直光反 射略强，色鲜红，静脉较粗，色暗红， 正常A：V2：3。 眼底水肿： 视乳头边缘模糊； 视乳头充血颜色变红； 视乳头及生理凹陷消失和视乳头隆起； 静脉充盈和博动消失： 视乳头上可见新生小血管，视网膜水肿，甚至出血。 视乳头水肿禁做腰穿 视神经萎缩： 原发性视神经萎缩：视乳头苍白，边缘清楚。 见于视神经萎缩，变性、压迫。 继发性视神经萎缩：视乳头苍白，边界模糊 为早期水肿或炎性病变遗留。,肌力检查,0-5级的分级法0级：完全瘫痪。1级：肌肉可收缩，但不能产生运动。2级：肢体能作水平运动，但不能抵抗重力，即 不能抬起。3级：肢体能抵抗重力抬离床面，但不能抵抗阻力。4级：肢体能作抵抗阻力动作，但未达到正常。5级：正常肌力,姿势与步态,一、浅反射： 主要为皮肤反射和粘膜反射， 锥体束受损时腹壁反射和提睾 反射可消失， 反射异常可反映病变的部位。 常用的浅反射：角膜反射、咽反射 1、腹壁反射：上（T78）； 中（T910）； 下（T1112） 2、提睾反射：L 1-2 3、跖反射：S 12 4、肛门反射：S 4-5,反 射,反 射,二、深反射 主要是腱反射。 深反射减弱或消失-下运动神经元病变深反射亢进-上运动神经元病变深反射增强时常出现踝阵挛和髌阵挛，是锥体束受损的重要体征。,常用的深反射肱二头肌反射：C 5-6肱三头肌反射：C 6-7桡反射：C 5-6膝反射：L 2-4踝反射： S 1-2阵挛：膑阵挛 踝阵挛霍夫曼（Hoffmann）征：C7-T1罗索利莫（Rossolimo）：C7- T1,病理反射,Babinski (巴彬斯基征)：Chaddock (夏道克征)：Oppenheim (欧本海姆征)：Gordon (高登氏征)：病理反射是上运动神经元受损体征,Babinski,病理反射,第四章 神经系统疾病的辅助诊断方法（The special techniques for neurological dignosi