眼科学课件：视神经及视路疾病.ppt

视神经疾病 Optic Nerve Diseases,神经眼科Neuro-ophthalmology,Intraduction,DefinitionandScopeofNeuro-ophthalmologyNeuro-ophthalmologyisthesubspecialtyofophthalmologyandneurologythatstudiesandtreatsdisordersofthepart(s)oftheeye,orbitandnervoussystem.Neuro-ophthalmologistsmanagepatientswithcomplexandsevereneuro-ophthalmologicaldisorders.Thescopeoftheclinicalpracticeofneuro-ophthalmologyvarieswidely,inpartbecauseitblendstheskillsandservicesofitstwoparentdisciplines: neurologyandophthalmology.,History and Present,1930s Ophthalmologists started neuro-ophthalmic work (Frank Walsh, William Hoyt, Donald Lyle, etc)1947 1st Walsh and Hoyt Clinical Neuro-ophthalmology1960s Neurologists joined neuro-ophthalmology “Father of neuro-ophthalmology in neurologist” “paved the way for bringing neurologist into neuro- ophthalmology”,Frank Walsh,William Hoyt,Nancy Newman,Robert Daroff,NANOS: North American Neuro- ophthalmology Society (1974)INOS: International Neuro- ophthalmology Society (1974)EUNOS: Europian Neuro-ophthalmology Society (1993)ANOS: Asian Neuro-ophthalmology Society (2002)CNOS: Chinese Neuro-ophthalmology Society (2011),History and Present,Neuro-ophthalmology,Examination of the afferent and efferent systems,Visual fields,Magnetic Resonance Imaging,Optic nerve disorders,Optic chiasm,Retrochiasmal disorders,Nonphysiologic visual loss,Ocular misalignment,Ocular motor disorders,Nystagmus,Pupil,Orbital diseases,第一节 视神经和视路的解剖生理,视神经的解剖生理,视网膜神经节细胞发出的纤维汇集成为视盘直径：1.5-2.0mm,视神经的走行,球内段（1-2mm)眶内段（25-30mm)管内段（5-9mm）颅内段（9-10mm）,视路中从视盘到视交叉的的一段称为视神经，全长33-55mm,球内段：视盘+筛板视神经穿过脉络膜和巩膜离开眼球巩膜组织外2/3层向后延伸构成视神经鞘的硬脑膜巩膜内1/3层延展横过巩膜管，成为视神经的支架-筛板，筛板孔有视神经纤维穿过视神经在筛板以前的部分由无髓神经纤维构成,通过筛板后每个轴突获得髓鞘，视神经直径增粗视神经通过筛板的高度拥挤情况是是导致视盘发生充血水肿的解剖基础视神经有鞘膜包裹，由三层脑膜延续而来，依次为硬脑膜、蛛网膜、软脑膜视神经鞘膜之间的间隙与颅内同名间隙相沟通,正常视乳头组织切片,视乳头水肿组织切片,频域OCT下扫描到的视网膜和视盘周围的神经纤维层,神经纤维层,神经纤维层,视神经的血液供应,视乳头的血供主要来源于后睫状动脉（PCA），血供呈扇形(节段性)分布。,视路解剖,视路：从视网膜光感受器至大脑枕叶皮质 视觉中枢的整个视觉传导通路。,第二节 视神经疾病,视神经炎 Optic neuritis前部缺血性视神经病变 Anterior ischemic optic neuropathy,AION 视盘水肿 Papilledema视神经萎缩 Optic atrophy视交叉及视交叉以上的视路病变,视神经炎Optic neuritis,按病变部位分为：视盘炎 Papillitis球后视神经炎 Retrobulbar optic neuritis 视神经视网膜炎 Neuroretinitis视神经周围炎 Optic perineuritis对疾病治疗帮助作用较差！,按病因分为特发性脱髓鞘性视神经炎 Idiopathic demyelinating optic neuritis, IDON非原发性脱髓鞘导致的视神经炎 -感染性和感染相关性视神经炎 -疫苗接种后视神经炎 -炎性视神经病 -其他少见原因的视神经炎,国际通用！,泛指视神经的炎性脱髓鞘、感染、非特异性炎症等疾病,视神经炎,视神经炎(optic neuritis, ON)泛指累及视神经的各种炎性脱髓鞘病变，主要表现为视力视野受损和色觉障碍，部分患者伴有眼球转动痛。目前根据发病年龄、方式、症状体征以及病程演变转归等特点，可分为以下几种类型：特发性脱髓鞘性视神经炎(idiopathic demyelinating optic neuritis, IDON)/经典多发性硬化相关性视神经炎(multiple sclerosis related optic neuritis, MS-ON)、视神经脊髓炎相关视神经炎(neuromyelitis optica related optic neuritis, NMO-ON)、其它中枢神经系统脱髓鞘疾病相关性视神经炎、感染性和感染相关视神经炎、自身免疫性视神经炎、其它无法归类的视神经炎。,特发性脱髓鞘性视神经炎 Idiopathic demyelinating optic neuritis, IDON,临床表现,急性起病，中青年发病，发病年龄多为15-45岁，男:女 =1:5人群年发病率：5/100000，患病率：115/100000确切病因目前仍不明确 前驱因素自身免疫功能异常自身抗体攻击视神经髓 鞘髓鞘脱失而致病视神经的视觉电信号传导明显减 慢不同程度视功能障碍。 病程的推移髓鞘逐渐修复视功能逐渐恢复正常 继发性视神经轴索损害多数患者遗留视神经萎缩， 部分患者视功能不能完全恢复正常。病程与多发性硬化（multiple sclerosis）病理生理过程相似,临床表现,视力下降（最常见）：轻微无光感色觉减退（51%），对比敏感度降低眼球疼痛（90%），随眼球活动加重可双眼交替发作，少数青少年和儿童患者同时发作症状在2-7天发展至高峰，之后缓慢好转，多数患者视力在数周或数月内恢复正常或接近正常美国视神经炎研究组1991年报告的视神经炎治疗研究（optic neuritis treatment trial, ONTT） 多中心、前瞻性、随机双盲试验,临床表现,患眼瞳孔散大，直接对光反射迟钝或消失，间接对光反射存在相对性传入性瞳孔功能障碍（relative afferent pupillary defect, RAPD） 重要体征,临床表现,视盘充血（视乳头炎），轻度水肿，表面或周围有小出血点视网膜静脉增粗，动脉无改变球后视神经炎眼底无改变,正常,视乳头炎,临床表现,辅助检查 视野检查： 研究结果IDON视野改变无特异性 可出现各种与视神经纤维束损害相关的视野缺损,24-2 Humphrey视野,临床表现,视觉诱发电位（visual evoked potential, VEP）P100波潜伏期延长（视神经传导速度减慢，脱髓鞘的依据），振幅降低，甚至引不出肯定的波形。,进一步的各项血液学指标和神经系统辅助检查,鉴别导致视神经炎的原因是否为炎症以外的其他病因 压迫性病变？鉴别脱髓鞘以外的其他病因（如感染）是否与视神经炎症有关为视神经炎患者的视功能和神经系统预后提供帮助,临床表现,MRI的重要价值 眼眶MRI:脂肪抑制+增强,MRI T1-weighted,临床表现,MRI的重要价值 头部MRI: 鞍区肿瘤，蝶窦和筛窦情况 脑白质有无脱髓鞘斑 伴有脑白质脱髓鞘斑的IDON患者容易转化为MS,临床表现,脑脊液检查（有创检查） 蛋白-细胞分离 IgG合成率增高 寡克隆区带（OB）阳性 髓鞘碱性蛋白增高细菌性、病毒学、免疫学、遗传学检查,IDON诊断标准,国内外尚缺乏统一的金标准急性IDON临床诊断标准： 1. 急性或亚急性起病的视力下降，视力下降于2周内达到高峰，于8周 内明显好转 2. 有明确的视野异常 3. VEP异常：P100潜伏期和/或振幅异常 4. 如为单眼发病的患者或双眼视力损害程度不一致者，应有RAPD 5. 必要的眼科和神经科以及实验室检查排除感染性、压迫性、中毒性、 缺血性、代谢性和遗传性视神经病以及其他导致视力下降的眼部疾 病,局部感染 眼内、眶内炎症；口腔炎症； 中耳炎、乳突炎；颅内感染全身感染 传染病、病毒性疾病,系统性红斑狼疮Wegener肉芽肿Behcet病干燥综合症结节病,感染性视神经炎,免疫性视神经炎,鉴别诊断,前部缺血性视神经病变 Anterior ischemic optic neuropathy, AION 视力突然丧失 眼球运动时无疼痛 视盘水肿呈灰白色 下方视野缺损多见,鉴别诊断,前部缺血性视神经病变 动脉炎性AION，年龄50岁，血沉和C反应蛋白异常 非动脉炎性AION，40-60岁，有动脉粥样硬化性血管病的 危险因素 颈动脉、椎动脉超声检查,鉴别诊断,Leber遗传性视神经病变（LHON） 线粒体遗传性疾病 常见于10-30岁男性，女性为基因携带者和传递者，本 身发病少 视力明显下降，双眼先后发生 视盘周围浅层毛细血管扩张，视盘水肿，视神经萎缩 线粒体突变位点 常见DNA突变位点：11778 14484 3460,LHON,鉴别诊断,中毒性或代谢性视神经病变 进行性无痛性双眼视力丧失 继发于酒精、营养不良 各种毒素：乙胺丁醇、异烟肼、氯喹、重金属等,治 疗,ONTT:大多数急性IDON不治疗可在数周内自行恢复糖皮质激素治疗 治疗目的：减少复发，缩短病程 单眼首次发病，冲击疗法： 甲泼尼龙（甲强龙）500-1000mg/d 静脉点滴x3天 口服强的松片1mg/(kgd)，逐渐减量 1.MRI发现至少有一处脱髓鞘 2.MRI正常，发生多发性硬化（MS）可能性低,治 疗,糖皮质激素治疗 既往已诊断为MS或视神经炎的患者，复发期可用冲击疗法其他治疗 维生素B族、ATP、辅酶A、细胞色素C 神经生长因子 神经节苷脂 视神经管减压 高压氧 中药治疗,Case,Female，37ys，Decreased VA with pain when her eyes moved.Exams: BCVA：OD 0.1；OS 1.0 Color vision: Ishihara OD 4/8, OS 8/8。 Equal size pupils on both eyes RAPD on OD Fundus:,OD,OS,Humphrey visual fields：,MRI：,Diagnosis: Acute Idiopathic Demyelinating Optic Neuritis (IODN)Treatment：Intravenous methylprednisolone (1g, every for 3 days) followed by oral prednisone (60mg/day) , then 2 weeks taper.Prognosis：BCVA in 2 weeks：OD 0.6；OS 1.0 Improved HVFFollow-up regularly,非动脉炎性前段缺血性视神经病变Nonateritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy (NA-AION),缺血性视神经病变（ischemic optic neuropathy, ION）是一组严重危害视功能的常见视神经疾病，包括多种类型，NAION最为常见，任何年龄均可发病，45岁以上这占89%，是危害中老年人视功能的重要原因之一。ION分类： 前部ION(anterior ION,AION):累及视乳头 后部ION(posterior ION,PION)：累及视乳头以后 动脉炎性AION(arteritic AION,A-AION) 非动脉炎性AION(non-arteritic AION,NA-AION),非动脉炎性前段缺血性视神经病变Nonateritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy (NA-AION),ION分类： 动脉炎性PION(arteritic PION,A-PION) 非动脉炎性PION(non-arteritic AION,NA-PION),非动脉炎性前段缺血性视神经病变Nonateritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy (NA-AION),NA-AION的病理生理改变发病机制：供应视乳头的睫状后短动脉短暂无灌注或低灌注（血压的暂时性下降）导致视乳头急性缺血最常见于睡眠时的夜间低血压或其它原因导致的全身低灌注急性眼压升高,非动脉炎性前段缺血性视神经病变Nonateritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy (NA-AION),NA-AION的病理生理改变危险因素：全身因素：高血压、夜间低血压、糖尿病、缺血性心脏病、高血脂、动脉硬化等原因导致的动脉低血压，睡眠呼吸暂停，血液透析，心血管自生调节障碍等眼局部因素：无视杯、小视杯、拥挤视盘等,非动脉炎性前段缺血性视神经病变Nonateritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy (NA-AION),NA-AION的临床表现症状：视力：无痛性视力下降，多在清晨醒来时发现。视野：常主诉鼻侧、下方或上方视物遮挡。通常单眼发病，也可双眼发病，对侧眼发病常在数月或数年之后。双眼同时发病非常少见。体征：RAPD视乳头改变：发病初期局限性或弥漫性视乳头水肿，可伴有视乳头充血和视乳头周围线状出血,非动脉炎性前段缺血性视神经病变Nonateritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy (NA-AION),NA-AION的临床表现体征：RAPD视乳头改变：发病初期局限性或弥漫性视乳头水肿，可伴有视乳头充血和视乳头周围线状出血。2-3周后视乳头颜色变淡，6-12周后水肿消退，视乳头部分或全部苍白。视乳头水肿的演变过程及相应的视野改变： 初期呈阶段性视乳头水肿，相对应的视野出现缺损 数天后视乳头弥漫水肿，最先受累的部分视乳头颜色开 始变淡，水肿逐渐消退，后受累的部分视乳头水肿可能 更明显,非动脉炎性前段缺血性视神经病变Nonateritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy (NA-AION),NA-AION的临床表现体征：其它眼底改变：视乳头和黄斑之间浆液性视网膜脱离视野检查：重要且必需与生理盲点相连的绕过中心注视点的象限性视野缺损，多见于鼻侧和下方FFA检查：动脉早期视乳头局限性或弥漫性充盈迟缓,非动脉炎性前段缺血性视神经病变Nonateritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy (NA-AION),NA-AION的临床表现预后：患眼预后：6个月的自然病程中，41%-43%患眼视功能改善，发病3个月至2年时不到6%的患眼出现急性期病变进展，NA-AION的进展或复发几乎均与夜间低血压，有其低舒张压有关。对侧眼的发病：5年内对侧眼发病的比例约为15%-17%,非动脉炎性前段缺血性视神经病变Nonateritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy (NA-AION),NA-AION的诊断和鉴别诊断诊断标准：突然出现视野缺损和/或无痛性视力下降视野检查示与生理盲点相连的绕过中心注视点的象限性视野缺损，多位于鼻侧和下方局限性或弥漫性视乳头水肿，常伴有周围线状出血存在RAPD和/或VEP异常有全身或眼局部的危险因素除外其它的视神经病变,非动脉炎性前段缺血性视神经病变Nonateritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy (NA-AION),NA-AION的诊断和鉴别诊断鉴别诊断：视神经炎、其它原因引起的视乳头水肿、压迫性、浸润性、外伤性、中毒性营养代谢性及遗传性视神经病变等。,非动脉炎性前段缺血性视神经病变Nonateritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy (NA-AION),NA-AION的治疗糖皮质激素治疗：发病2周内使用可加快视乳头水肿消退，改善视力和视野，一般口服控制全身疾病和其它危险因素：强调防空夜间低血压的发生其它辅助治疗：改善微循环药物可能对NA-AION治疗有一定辅助作用：如樟柳碱降低毛细血管通透性或促进水肿吸收的药物，减轻视乳头水肿营养神经药物，如B族维生素,视乳头水肿,定义 视乳头水肿(papilledema)：视乳头的非炎性充血、隆起状态 视盘水肿(disc edema)：炎症或其它原因所致的水肿病因：颅内压增高所致 神经系统疾病：颅内肿瘤、炎症、外伤、先天畸形 其它原因：恶性高血压、肺心病、眼眶占位、萄膜 炎、低眼压,视乳头水肿,临床表现 急性视乳头水肿： 阵发性眼前发黑或视物模糊，双眼发作 精神症状 视力下降少见 慢性视乳头水肿：视野缺损 视力,视乳头水肿,临床表现 视乳头边界模糊，可不对称，遮蔽血管，RNFL受累 视乳头水肿分型（Jackson）: (1)早期型 视盘附近线状小出血 (2)进展型 火焰壮出血 RNFL棉绒状 (3)慢性型 视盘隆起 硬性渗出 (4)萎缩型 灰白 血管变细,早期视乳头水肿：视盘边界不清并抬高，视乳头周围晕轮,中期视乳头水肿：全周边界模糊，视盘“扩大”，血管模糊，视乳头周围晕轮,重度视乳头水肿：视乳头整个抬高模糊，伴出血渗出，静脉扩张迂曲,慢性中毒视乳头水肿：视乳头呈圆顶样前突，渗出延伸至黄斑区,继发性视神经萎缩：未经治疗的水肿消失，视盘萎缩，血管变窄，视盘变平，苍白,视乳头水肿,发病机理 颅内压增高，压力经脑脊液传递到视神经 颅内压高于眼内压鉴别诊断 假性视乳头水肿：视盘玻璃膜疣 视神经炎：RAPD, 视力下降，色觉减退，眼球运动痛 缺血性视神经病变：视盘不充血，灰白色，突然发生，典型视野缺损 Leber视神经病变：10-30岁男性，单侧 双侧，视盘肿胀伴盘周毛 细血管扩张，视神经萎缩,视乳头水肿,治疗 针对颅内高压的原发病因治疗,视神经萎缩,定义： 任何疾病引起视网膜神经节细胞及其轴突 发生的病变 部位：视网膜和外侧膝状体之间,视神经萎缩,病因 (1)颅内高压或颅内炎症 (2)视网膜病变：血管性（视网膜中央动、静脉阻塞）、 炎症（视网膜脉络膜炎）、变性（视网膜色素变性） (3)视神经病变：血管性（缺血性视神经病变）、 炎症（视神经炎）、金属类中毒、梅毒性病变 (4)压迫性病变：眶内或颅内肿瘤、出血 (5)外伤性病变: 颅内或眶部外伤 (6)代谢性疾病：糖尿病 (7)遗传性疾病：Leber病 (8)营养性：维生素B缺乏,视神经萎缩,分类：根据眼底表现 原发性视神经萎缩：筛板以后的视路损害，下行性 继发性视神经萎缩：原发病变在视盘、视网膜脉络膜，上行性,眼底表现： 原发性：视盘色淡或苍白，边界清楚，视网膜血管正常 继发性：视盘色淡晦暗，边界模糊不清，生理凹陷消失， 视网膜动脉变细，血管白鞘，视网膜硬性渗出出血,视神经萎缩,检查：视野、视觉电生理、CT、MRI诊断: 视盘形态改变结合视野、视觉电生理等 治疗: 治疗原发疾病 神经营养药 血管扩张剂,病例,娄XX，女，49岁诊断：脑膜瘤 最佳矫正视力：右眼：0.05，左眼：0.8,右眼,左眼,视野,右眼,左眼,VEP,病例,右眼,左眼,吴xx，男，45岁，左眼外侧看不清3月。诊断：垂体瘤,右眼,左眼,MRI,重点掌握,视神经炎和前段缺血性视神经病变的临床表现、诊断标准和治疗原则视乳头水肿和视神经萎缩的诊断和鉴别诊断及治疗原则,Thank you for your attention!,