食管肿瘤诊疗规范.docx

食管肿瘤诊疗规范概述食管良性肿瘤较少见，常见有食管平滑肌瘤，乳头状瘤，食管息肉，食管脂肪瘤，食管血管瘤，食管颗粒细胞瘤与复发性神经鞘瘤等。食管癌指食管部位发生的上皮来源恶性肿瘤，分原发性食管癌和继发性食管癌两类，原发性食管癌指食管上皮来源，且肿物位于食管，常见食管鳞癌和食管腺癌；继发性食管癌指其他部位癌肿远处转移或局部侵犯到食管。本章内容有食管良性肿瘤介绍，食管癌流行病学、分类、分期、临床症状、诊断与治疗等。第一节食管良性肿瘤食管良性肿瘤较罕见，发病率为0.5%,分腔内型、壁内型和腔外型，男多于女。食管良性肿瘤常见有食管平滑肌瘤，乳头状瘤与食管息肉等。一、平滑肌瘤平滑肌瘤(IeiOmyOma)是最常见食管良性肿瘤，占良性肿瘤70%90%,男女比为1.9：1,发病平均年龄为44岁。平滑肌瘤可发生于食管任何部位，中段为多见，多数为单发，一般发生于食管下2/3段平滑肌层。瘤体形状不一，呈球形、分叶形或长棒形，质韧，表面多光滑或凹凸不平，呈黄白色或淡红色。镜下见囊状编织样排列的平滑肌纤维。临床表现为程度不同的吞咽困难，依肿瘤向食管腔内或腔外生长而定。胸骨后、上腹或脊背钝痛，是因肿瘤压迫周围组织及神经所致；如肿瘤过大，可有反射性咳嗽、咳痰、胸痛、声嘶等；肿瘤表面溃烂，可发生呕血或便血。治疗以手术切除为主，根据肿瘤部位、大小，采取不同途径。可采取肿瘤粘膜外摘除术，肿瘤巨大，包绕食管，则采取连同食管部分切除术。二、食管息肉食管息肉(polypusofesophagus)发生率仅次于食管平滑肌瘤，位于颈段食管多见，80%位于食管上段，多邻近环咽肌，多为男性，发病年龄在60-70岁。食管蠕动可将息肉塑型造成一柱状腔内肿物，与食管壁有长蒂相连，以致1/3以上患者出现将息肉呕吐到口腔情况。肿瘤逆行上呕有引起喉梗阻而窒息死亡危险。因有长蒂，术前须准确判定其附着点，以免食管切开部位发生错误。食管息肉，需依其主要组织成分做出病理诊断,根据息肉体积采取相应措施。较小息肉可在金属食管镜下钳取，也可采用YAG激光或微波烧灼。三、乳头状瘤食管乳头状瘤(PaPiIlomaofesophagus)为少见良性肿瘤，发病率在0.07%,男性多见，平均年龄是53.8岁，可发生于食管任何部位。病因不明，临床上常有不同程度的吞咽困难，偶尔发生大出血。可行食管X线铁剂造影与内镜检查，常见位于下1/3食管后壁，为单发无蒂肿块，肿瘤苍白色，表面粗糙，呈疣状、息肉状生长，触之质硬。乳头状瘤有癌变可能，应注意与食管乳头状癌相鉴别。根据肿瘤体积采取相应措施。较小肿瘤在金属食管镜下钳取，也可采用YAG激光或微波烧灼。第二节颈段食管癌食管癌(CanCerofesophagus)是严重威胁人类健康最常见恶性肿瘤之一，全世界几乎所有国家及民族均有发病，多数地区年发病率男性为2.5-5.0/10万,女性为1.52.510万。世界上约60%食管癌发生在中国，约占癌症死亡人数23%o北方食管癌普查结果，其发病率为7.11/10万。近来大量调查研究发现，我国食管癌发病因素随不同地区而有明显差异。我国太行山区、福建丘陵地区、广东东部、四川西部、苏北地区等发病率较高，尤其太行山区三省河南、山西与河北发病率最高，特别是河南林县、山西阳城县等地区食管癌成为全部癌瘤死亡病例的第一位。【病因与发病机制】目前对食管癌病因与发病机制尚不清楚。通过对高发病区研究认为，食管癌危险因素有年龄、性别、民族、遗传、生活习惯、环境、营养状况、化学、生物、相关疾病及癌前病变等。食管鳞癌及腺癌均与年龄有关，发病率随年龄增加而增高。非高发民族及地区以男性多见，死亡率男高于女。我国高发区，男女之比为1.4：1。此外，吸烟、嗜酒、喜食亚硝酸盐含量偏高食物，食物过硬、过热，进食过快，口腔不洁，霉菌感染等可能成为食管癌重要诱因。近年来中国医学科学院肿瘤研究所着重研究了我国食管癌高风险个体致癌物代谢基因多态与DNA损伤修复有关的基因多态对食管癌易感性的影响，认为：携带clcl基因型与GSTMl基因缺失基因型的人比不携带者罹患食管癌的风险高8倍。为进一步阐明食管癌的病因，提供了科学依据。【病理】以鳞状细胞癌为常见，约占84.6%；腺癌12.4%,未分化癌、基底细胞癌和粘液癌少见。多发生于食管三个狭窄处，食管中段为最多见，下段次之，上段较少。早期食管癌病灶局限于粘膜内，癌肿长大，渐累及食管全周，可突入腔内，还可穿透食管壁，侵入纵隔或心包。我国定义早期食管癌指原位癌及无淋巴结转移的早期浸润癌（Tl,有人将早期食管癌分为4型：隐伏型，糜烂型，斑块型与乳头型，以糜烂型及斑块型最常见。依据病理形态，晚期食管癌分四型：髓质型，浸润食管壁各层及全周，食管呈管状肥厚，恶性度高，切面灰白色如脑髓；缩窄型又称硬化型，癌肿呈环形生长，致管腔狭窄；蕈伞型，向腔内生成，边缘明显，突出如蘑菇；溃疡型，癌肿形成凹陷溃疡，深入肌层。【临床表现】多数早期食管癌无症状，近30%粘膜内及60%粘膜下有早期症状，肿瘤侵犯小于1/3食管周径，病人可进普食，但大口吞咽时发噎。常见症状有进食时轻微梗噎感；吞咽时食管内刺痛或隐痛感;进食时食管内异物感;胸骨后闷胀、隐痛、烧灼感或不能详述不适。肿瘤进一步增大，超过食管周径2/3以上而引起的一系列症状程度与食管周径受累范围成正比。除以上早期症状发展、加重成吞咽时胸骨后沉重感、阻塞感、钝痛，贲门癌病人可有类似胃溃疡样疼痛外，最突出典型临床表现是进行性吞咽困难，短期内持续地、进行性加重进食梗噎，从进普食有梗噎感到只能进半流食，最后进流食困难，甚至不能饮水。缩窄型、髓质型出现此症状较早，蕈伞型、腔内型及溃疡型较晚。患者逐渐消瘦，伴脱水。持续胸痛或背痛多表示癌已侵犯食管外组织；侵犯喉返神经，有声音嘶哑；癌肿穿入主动脉，可有大呕血;侵入气管形成食管气管瘦，进食时发生呛咳及肺部感染。原发瘤或转移灶直接侵犯周围组织、器官，是食管癌晚期典型症状及主要死因。【诊断】食管癌诊断包括组织学病理诊断及确定病变部位;判定TNM分期，以无创影像学检查为主；术前有创检查最终确定TNM分期。详询病史，作上消化道钢餐检查，用于随诊可疑病变及诊断，诊断早期食管癌准确率为47%56%,高发区准确率可高达70%以上。我国首创双腔网囊食管细胞采取法，早期病例阳性率可达90%,是我国高发区普查主要检查方法之一，必要时尽早做食管镜检查，并做活检。CT及MRI因其精度限制，不能诊断小于T2食管癌，对T3、瘤体检查，CT检查因其精确显示胸腔、纵隔及上腹部解剖轮廓，有助于与纵隔肿瘤鉴别。食管超声（EUS）在明确食管癌侵犯深度方面，明显优于CT及MRL是目前用于T分期最佳无创检查。食管癌在临床上应与贲门失弛缓症、食管炎、食管中段牵引型憩室与食管良性肿瘤等疾病进行鉴别。【治疗】当前食管癌强调早发现、早诊断与早治疗。治疗方法有手术、放射、化学疗法及生物治疗四种。1 .手术疗法外科手术是目前国际上唯一推荐可行治疗方法，其临床意义在于提供积极有效治疗手段，某些情况下被迫进行姑息切除，并可重建食管恢复功能。切除癌变食管后，用胃、结肠或空肠重建食管，下段食管癌切除率较高,早期病例术后5年生存率达90%。颈段及胸骨上段食管癌，采用全食管内翻剥脱，胃或结肠替代法,是当前国内外公认标准手术,5年生存率可达25%32%。对不能切除的病人，为解除进食困难，可作食管胃转流吻合术、食管腔内置管术或空肠造瘦术。2 .放射疗法（1）与手术疗法综合应用术前照射能使癌肿及转移淋巴结缩小，癌肿周围小血管和淋巴管闭塞，以提高切除率，减少术中播散机会。对术中切除不完全的病变，术后24周内再作放射疗法。（2）单纯放射疗法用于禁忌手术而癌肿局限，无极度吞咽困难及一般情况尚好病人。3 .化学疗法化学疗法可使晚期病人症状缓解，部分病例瘤体可缩小。常与其他疗法综合应用，提高疗效。常用药物有环磷酰胺、5-氟尿嗓咤、争光霉素和自力霉素等。4 .生物治疗通过生物反应增强剂直接或间接增强机体自身抗肿瘤能力。生物反应增强剂能通过调整宿主对肿瘤反应，使二者之间相互作用向有利于治疗肿瘤方向发展。